Симптоми на болестта на Вегенер, разбира се; Лечение kanyo®

Болестта на Вегенер е болест, която започва с безвредни симптоми като хрема. Започвайки от горните дихателни пътища, обаче, той се разпространява в цялото тяло и причинява възпаление на кръвоносните съдове (васкулит) в различни органи. Точните причини за това все още не са известни. Тъй като болестта на Вегенер не може да бъде излекувана, терапията има за цел да облекчи симптомите.

Какво представлява болестта на Вегенер?

Болестта на Вегенер (известна също като грануломатоза с полиангиит, грануломатоза на Вегенер или грануломатоза на Вегенер) е рядко, незаразно съдово възпаление. Коварното нещо за болестта: Първо става забележимо с неспецифични симптоми в областта на ухото, носа и гърлото. В по-нататъшното протичане обаче засяга други органи като бъбреците или белите дробове и, ако не се лекува, е фатално.

Добре е да се знае:

Лекарите предполагат, че на всеки 100 000 жители има пет души с болестта на Вегенер. По принцип заболяването може да се появи във всички възрастови групи. Среща се приблизително еднакво при мъжете и жените. 1

Болест на Вегенер: каква е причината?

Точната причина за васкулит все още не е известна. В много случаи обаче т.нар Антинеутрофилни цитоплазмени антитела (c-ANCA) с помощта на тест за имунофлуоресценция (IF). Това е диагностичен метод, при който антителата се маркират с флуоресцентно багрило (флуорохром) и по този начин се правят видими. Те се прилагат или върху клетъчни компоненти (като тъканни проби) (директна имунофлуоресценция) или се използва кръвен серум на пациента (индиректна имунофлуоресценция).

Лекарите подозират, че тялото произвежда имунната система поради нарушена регулация на имунната система (автоимунна реакция). Те в крайна сметка се обръщат срещу собствените клетки на тялото - по-точно кръвните клетки - и от своя страна насърчават образуването на Грануломи (малки възли от тъкан, включително от възпалителни клетки). Често това е придружено от смъртта на близката тъкан (некроза).

Все още изследователите не знаят точно защо възниква дисрегулацията. Може би играе Бактериални инфекции като Staphylococcus aureus играят роля. Те могат да активират определени имунни клетки и по този начин да предизвикат прекомерна реакция срещу собствените клетки на тялото.

Освен това a генетично предразположение обсъдени. В някои случаи е установена болест на Вегенер заедно с наследствената болест дефицит на алфа-1-антитрипсин (също синдром на Laurell-Eriksson). Това води до увреждане на тъканите на белите дробове и черния дроб. Точната връзка между двете заболявания все още не е изяснена.

Ход и симптоми на грануломатозата на Вегенер

Тъй като болестта на Вегенер атакува различни органи с течение на времето, симптомите обикновено са много различни. Отправната точка обаче са горните дихателни пътища, откъдето болестта се разпространява по-нататък в тялото. Курсът може грубо да бъде разделен на две фази.

Първа фаза: хрема, червени очи и ко.

Началният етап често започва с по-безобидни симптоми в областта на ухото, носа и гърлото, както и в очите:

Горни дихателни пътища: Обикновено в началото се появява кървава, хрупкава хрема (ринит), която преминава в хроничен ход. В допълнение, често има от време на време кървене от носа. По-късно възпалението се разпространява и в синусите, което обикновено се свързва с гнойно отделяне от носа, както и от средното и вътрешното ухо. Ако средното ухо е засегнато, това може да доведе до лека до умерена загуба на слуха на средното ухо (нарушение на проводимостта на звука) и загуба на слуха често се случва в засегнатото вътрешно ухо.
очите: При някои страдащи болестта на Вегенер също се проявява в началната фаза като възпаление в очите (като конюнктивит). Възможните симптоми са болка и парене. Зачервяване на очите и зрителни нарушения (например внезапна загуба на зрителна острота) също могат да се появят.

В по-нататъшния ход са възможни патологични промени в гърлото, които са свързани с пресипналост, нарушения на преглъщането или раздразнителна кашлица.

Втора фаза: Участие на бъбреците, белите дробове и други органи

Ако болестта прогресира, болестта на Вегенер причинява допълнителни симптоми. В зависимост от засегнатите органи могат да се появят следните симптоми:

Освен това възпалението може да доведе до смърт на тъканите (некроза). Това увреждане на тъканите става забележимо по кожата: тя изсъхва и придобива подобен на кожа, черен вид.

Добре е да се знае:

В допълнение към споменатите по-горе симптоми, някои страдащи се оплакват и от симптоми като общо чувство на заболяване, слабост и умора. Загуба на апетит и загуба на тегло също са признаци.

Диагнозата на болестта на Вегенер

Поради нехарактерните си симптоми и пълзящото начало, болестта на Вегенер често се разпознава късно. Засегнатите първо мислят за други причини. Значи може отнема много време на лекарите да поставят правилната диагноза.

Кой лекар е правилният?

Първата точка за контакт обикновено е вашият семеен лекар или лекар по уши, нос и гърло поради симптомите в горните дихателни пътища. Обикновено интернист се призовава едва на по-късен етап, когато се появят допълнителни симптоми, за да се изясни органичната причина.

В крайна сметка дифузните симптоми на пациента в крайна сметка ще доведат до съмнение за болестта на Вегенер. Но дори тогава лекуващият лекар не е лесно да постави ясна диагноза. Една от възможностите е целенасочен кръвен тест. В случай на тежко заболяване, около 90 процента от времето Открийте c-ANCA антитела в кръвта. 2 Ако обаче те не бъдат открити, това не означава непременно, че пациентът няма болест на Вегенер. Теоретично антителата също могат да отсъстват.

В допълнение, следните процедури понякога също подкрепят диагнозата:

Кръвен тест: Стойностите на възпалението в кръвта (например повишени бели кръвни клетки) осигуряват допълнителни важни открития за медицинския специалист.
Тест за урина: Ако бъбреците вече са засегнати, в урината се откриват червени кръвни клетки и протеини.
Образни процедури: С помощта на рентгеново изследване например могат да се определят промени в белите дробове. Магнитен резонанс (MRI) се извършва при съмнение за нервната система.
биопсия: Вземането на тъканни проби, например от носа, също може да даде улики.

Като правило се поставя надеждна диагноза, като се използва комбинация от различни методи за изследване.

Лечение на болестта на Вегенер

Болестта на Вегенер все още не е лечима. Следователно целта е една Терапия, подходяща за сцената, тези на Облекчаване на дискомфорта цели.

Интересно:

Само по себе си болестта почти не засяга продължителността на живота или качеството - при условие, че лечението се извършва незабавно. Въпреки това, повечето пациенти изпитват един или повече рецидиви през живота си, които изискват подновена терапия. Ако обаче болестта на Вегенер не се лекува, средната продължителност на живота след появата на симптомите е около 1 година. 3

Ранна терапия

В локално ограничен стадий, без участие на белите дробове, бъбреците или други органи, може да възникне Ко-тримоксазол и а синтетичен глюкокортикоид може да се използва. Ко-тримоксазолът е комбиниран препарат от два различни антибиотика, който се използва предимно за инфекциозни заболявания. Последното лекарство има противовъзпалително и антиалергично действие.

Как точно двете лекарства допринасят за подобряване на симптомите при болестта на Вегенер все още не е изяснено. С този терапевтичен подход обаче симптомите на заболяването (ремисия) могат да бъдат намалени в 50 процента от случаите. 1

Лечение в тежки случаи

Ако заболяването вече е напреднало и са засегнати органи като белите дробове или бъбреците, обикновено се извършва първо човек Индукционна терапия (първоначално медикаментозно лечение) с Цитостатици от групата на азотно-горчичните газови съединения с алкилиращ ефект, които се използват, наред с други неща, при лечението на рак. Цитостатиците инхибират клетъчното делене и по този начин предотвратяват клетъчния растеж.

Лекарствата трябва да се приемат под формата на таблетки или да се дават чрез инфузия. Тъй като тези така наречени имуносупресори потискат собствените защитни сили на организма силни странични ефекти като повишена податливост към инфекции или хеморагичен цистит (кървав цистит, който е труден за лечение). Следователно са необходими внимателни медицински проверки - също така, за да се открие своевременно рецидив на заболяването.

Ако бъбреците са засегнати в случай на тежко заболяване, лекарите също предписват многократно измиване на кръв (почистване на кръвта с диализен апарат) в началото на терапията.

Вече знаех?

При някои васкулитиди заявление за лична карта на тежко увредено лице може да бъде подадено до пенсионната служба или до компетентния орган съгласно държавното законодателство. Степента на инвалидност (GdB) и степента на последствията от увреждане (GdS) зависят от вида и степента на засегнатите органи и ефектите върху общото състояние на заболяването.

Тъй като симптомите отшумяват, препоръчително е да се използва по-поносим имуносупресор. Засегнатите обсъждат със своя лекар кое лекарство е най-подходящото за дългосрочната доза. Обикновено Поддържаща терапия цял живот, само в редки случаи може да се наблюдава пълно излекуване.

За да се повиши общото благосъстояние по време на терапията, засегнатите трябва да осигурят здравословна, балансирана диета и адекватни упражнения. Не е необходима обаче специална диета или упражнения.