Симптоми на болестта на Вегенер, курс, терапия - NetDoktor
Софи Мацик е писател на свободна практика в медицинския екип на NetDoktor.
Сабин Шрьор е писател на свободна практика в медицинския екип на NetDoktor. Учи бизнес администрация и връзки с обществеността в Кьолн. Като редактор на свободна практика, тя е у дома в различни индустрии повече от 15 години. Здравето е един от любимите й предмети.
The Грануломатоза с полиангиит (по-рано: болест на Вегенер) е хронично, възпалително заболяване на кръвоносните съдове с малки възлови удебелявания на кожата (грануломи). Ако не се лекува, той се разпространява в тялото и може да бъде фатален. Симптомите могат да бъдат облекчени, но рядкото заболяване не се лекува. Прочетете всичко, което трябва да знаете за грануломатозата с полиангиит (болест на Вегенер) тук.
Грануломатоза с полиангиит (болест на Вегенер): определение
Грануломатозата с полиангиит (преди това: болест на Вегенер) е рядко възпаление на кръвоносните съдове (васкулит), придружено от образуването на малки тъканни възли в засегнатите области. Това води до нарушения на кръвообращението в засегнатите органи и недостатъчно снабдяване на тъканите с кислород и хранителни вещества.
Терминът "грануломатоза" се отнася до образуваните тъканни възли (= грануломи). "Полиангиит" означава възпаление на много съдове.
Грануломатозата с полиангиит е системно заболяване. Това означава, че по принцип могат да бъдат засегнати няколко органни системи. Като правило болестта на Вегенер първоначално се разпространява в горните дихателни пътища, а в по-късните етапи и върху вътрешните органи. В допълнение, грануломатозата с ангиит може да засегне ушите и очите.
Става опасно веднага щом са засегнати белите дробове или бъбреците. В екстремни случаи възниква остър белодробен кръвоизлив или остра бъбречна недостатъчност. И двете усложнения могат да бъдат фатални.
Ново име
Грануломатозата с полиангиит се водеше под името болест на Вегенер (също грануломатоза на Вегенер или грануломатоза на Вегенер) до 2011 г. Промяната на името, препоръчана от американски и европейски асоциации за ревматизъм, се основава на противоречивата роля на бившия съименник Фридрих Вегенер по време на националсоциалистическата ера.
честота
В Германия средно 0,9 от 100 000 жители всяка година развиват грануломатоза с полиангиит. Мъжете са засегнати малко по-често от жените. По принцип болестта на Вегенер може да се появи на всяка възраст. Децата обаче рядко го получават. Повечето заболявания се появяват около 40-годишна възраст.
Грануломатоза с полиангиит: симптоми и ход
Грануломатозата с полиангиит може да засегне различни органи. Кои органи са засегнати и колко варира от пациент на пациент.
В допълнение, симптомите на болестта на Вегенер се развиват с напредването на болестта: В началния етап симптомите се появяват главно в областта на ухото, носа и гърлото. Ако не се лекува, по-късно грануломатозата се разпространява в други органи, някои от които са жизненоважни.
Симптоми в ранните етапи
В началото на заболяването обикновено се засягат носните лигавици. По-специално, свързаните симптоми включват:
- (кървава) хрема с постоянно хрема или хронично запушен нос
- Епистаксис
- кафеникави корички на носа
- Седло нос: Постоянните възпалителни процеси могат да променят носната преграда, така че да се създаде седловиден, хлътнал нос.
Започвайки от носа, грануломатозата с полиангиит (болест на Вегенер) може да се разпространи по-нататък в околоносните синуси и да предизвика там възпаление (Възпаление на лигавицата на околносните кухини, Синузит). Болката в областта на челюстта или челото, която е трудно да се локализира, може да показва това.
Ако болестта се разпространи по-нататък, a Инфекция на средното ухо (отит) възникват. Това се проявява предимно чрез тежко болки в ушите, понякога се свързва с Замайване. В екстремни случаи грануломатозата с полиангиит дори може да доведе до глухота да води.
Общи оплаквания като Треска, нощно изпотяване, отслабване, общо чувство на болест и слабост както и подсилени умора се срещат и в ранните стадии на заболяването.
Симптоми в по-нататъшния курс
С напредването на болестта симптомите на възпалението продължават да се разпространяват в тялото. Основно засегнати са:
Грануломатоза с полиангиит: терапия
Както при много други заболявания, важи същото: колкото по-рано е призната грануломатозата с полиангиит, толкова по-голям е шансът за успешно лечение.
Остра терапия
Етапът на заболяването оказва значително влияние върху това как изглежда терапията в остри случаи при болестта на Вегенер - решаващият фактор е дали са засегнати жизненоважни органи и/или има остра опасност за живота или не:
Няма опасност за живота или засягане на жизненоважни органи
В такива случаи лечението на болестта на Вегенер се състои в комбинирано приложение на лекарства, които потискат имунната система (имуносупресивна комбинирана терапия): Пациентите получават преднизолон (кортизон) и метотрексат (MTX), или микофенолат мофетил.
Опасност за живота или засягане на жизненоважни органи
Ако органи като белите дробове или бъбреците вече са засегнати от болестта, един е агресивна имуносупресивна комбинирана терапия Показва. Високи дози преднизолон се комбинират или с циклофосфамид, или с ритуксимаб.
При тежки случаи a Плазмафереза се извършва:
При тази сложна процедура кръвта се изтегля от тялото на пациента чрез инфузионна тръба и в устройството за плазмена обработка. Това устройство използва центрофуга, за да отдели течната част на кръвта (кръвна плазма или накратко плазма) от твърдите части (червени кръвни клетки и др.) И я замества със заместваща течност - смес от електролити и хидрогенкарбонат. След това кръвта се връща в тялото на пациента.
Целта на всичко: При плазмаферезата се отстраняват и антителата в плазмата, които участват във възпалителните процеси при грануломатоза с полиангиит (болест на Вегенер).
Поддържаща терапия (поддържане на ремисия)
Ако с остро лечение се постигне подобрение на симптомите (ремисия), следва поддържаща терапия от поне 24 месеца. Целта е трайно да се запази свободата от симптоми, постигнати чрез остро лечение. За предпочитане се използват имуносупресорът азатиоприн (алтернативно ритуксимаб, MTX или микофенолат мофетил) и глюкокортикоидният преднизолон. Може да се дава и ко-тримоксазол.
Повторно лечение
Важно е всички мерки за лечение само да облекчат симптомите. Болестта на Вегенер не е лечима. При повече от половината от всички пациенти симптомите се връщат в рамките на две години след успешната терапия. След това те могат да бъдат лекувани по същия начин, както при първата терапия. В хода на заболяването рецидиви с тежки симптоми могат да се появят отново и отново.
Грануломатоза с полиангиит: прогноза
С навременното лечение може да се противодейства на разпространението на възпалението при грануломатоза с полиангиит. При 75 процента от засегнатите симптомите след това напълно регресират. Въпреки това, заболяването често избухва отново с течение на времето, което след това изисква имуносупресивна комбинирана терапия всеки път. При оптимално лечение обаче 85 процента от всички пациенти с болестта на Вегенер са все още живи след пет години.
Прогнозата без лечение обаче изглежда много зле. Колкото по-нататък възпалението се разпространява в тялото, толкова по-голяма е потенциалната вреда. Те включват например глухота или белодробна фиброза. Ако бъбреците са засегнати, смъртта от бъбречна недостатъчност обикновено настъпва в рамките на шест месеца. Като цяло се прилага следното: Ако болестта на Вегенер не се лекува, средното време за оцеляване е по-малко от година.