Симптоми на болестта на Kawasaki, диагностика, лечение

автори

болестта

Болестта на Kawasaki е рядка, но е един от най-често срещаните васкулити в детството, заедно с пурпурата на Henoch Schonlein. При възрастни се диагностицира изключително рядко. При децата докладваната честота се различава в различните географски региони: 10/100 000 в САЩ, 8,1/100 000 във Великобритания, 360/100 000 в Япония. Около 85% от децата, диагностицирани с това заболяване, са на възраст под 5 години, с пик между 18-24 месеца. По-често се среща при момчетата, отколкото при момичетата. Въпреки че се диагностицира през цялата година, е забелязано, че броят на случаите е по-голям в края на зимата и пролетта.

Защо се появява болестта на Kawasaki?

Понастоящем причината за това заболяване е неизвестна. Смята се, че някои инфекциозни агенти предизвикват анормален имунен отговор в организма при генетично чувствителни индивиди. С течение на времето се подозират няколко класа микробни агенти: вируси (аденовируси, парвовируси, коронавируси, вируси на хепатит) или някои бактерии, без ясна причинно-следствена връзка между тях и болестта.

Възпалителният процес, предизвикан в стените на кръвоносните съдове, може да доведе до аневризми навсякъде в тялото, като най-важното е увреждането на артериите, които напояват сърцето. Всички слоеве на сърцето могат да бъдат засегнати от възпаление, с перикардит, миокардит или неизправност на сърдечните клапи. Понастоящем в развитите страни това е основната причина за сърдечно увреждане във възрастовата група под 5 години, надминавайки острия ревматоиден артрит. Повечето деца, диагностицирани с това състояние обаче, нямат сърдечни усложнения с течение на времето.

Болест на Kawasaki и пневмония COVID-19

През първите месеци на 2020 г., в контекста на пандемията на COVID-19, случаи на хоспитализирани деца поради мултисистемен възпалителен синдром, понастоящем наречен PIMS - педиатричен възпалителен мултисистемен синдром, които показват комбинация от признаци и симптоми между болестта на Kawasaki и синдрома на септичен шок. Предполага се възможна връзка с инфекцията с новия коронавирус SARS-COV-2 (който отключва COVID-19), но тази връзка до момента не е доказана. От това следва, че времето и последващите медицински изследвания ще докажат или опровергаят тази връзка.

Симптоми, свързани с болестта на Kawasaki

Класически болестта на Kawasaki се проявява с висока температура, на пръв поглед необяснима и променено общо състояние. Към тях се добавят:

  • Промени в крайниците: зачервяване на дланите и ходилата, подути ръце и крака
  • Обрив с различен външен вид
  • Зачервяване на очите, без наличие на очен секрет
  • Червени и "напукани" устни
  • Малинов език
  • Зачервяване на устната лигавица и фаринкса
  • Увеличен лимфен възел на шията, обикновено едностранно, по-голям от 1,5 cm

Понякога могат да се появят и други симптоми, като: повръщане, диария, коремна болка, болки в ставите и/или подуване, главоболие, раздразнителност, изразена умора, зачервяване на белега при деца, ваксинирани с BCG.

Диагностика на болестта на Кавасаки

Диагнозата е клинична и се установява въз основа на признаците и симптомите, наблюдавани от лекаря, след строг процес на опровержение на други състояния, които биха могли да дадат същите симптоми. Някои деца имат непълни форми на заболяването, което прави още по-трудно диагностицирането.

Понастоящем няма специфичен тест за това заболяване. Необходим е обаче набор от изследвания, които да помогнат за диференциалната диагноза и да предоставят информация за съществуването или отсъствието на усложнения. Ще бъдат направени следните кръвни изследвания:

  • CBC
  • ESR
  • С-реактивен протеин
  • Чернодробни ензими
  • Изследвания, които проверяват сърдечно-съдовата система: EKG, сърдечен ултразвук

Горните изследвания трябва да се повторят, за да се следи напредъка на пациента.

Лечение на болестта на Kawasaki

Дете, което има симптоми, които предполагат диагноза на болестта на Кавасаки, първоначално трябва да бъде хоспитализирано за наблюдение, да бъде оценено за евентуално увреждане на сърцето и за лечение, което, ако се започне веднага след установяването на определена диагноза, намалява. вероятността от сърдечни усложнения от 25-30% до 3-5%. Лекарството е за предпочитане да се прилага за по-малко от 10 дни от началото на треската, в идеалния случай през първите 7 дни.

Лечението, което се е доказало най-ефективно до момента, е лек за интравенозни имуноглобулини и аспирин. Основната му роля е да намали възпалителния процес в организма. Пациентите, които имат допълнителни рискови фактори или които не реагират на това лечение, могат да се възползват от терапевтични алтернативи като интравенозни кортикостероиди с висока доза или биологична терапия.

За щастие повечето деца реагират на първоначалните лекарства и при липса на усложнения възстановяването е завършено. Въпреки това 3-5% от лекуваните правилно и навреме развиват аневризми в коронарните артерии. При тях тежестта на аневризмата определя дългосрочната прогноза на заболяването. При повече от половината от тях аневризмата изчезва за период от 2 години. Останалите обаче изискват кардиологично наблюдение и възможни дългосрочни терапевтични интервенции.