Швейцарски медицински форум - Интракраниална хипертония - и какво прави кръвното налягане
DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2020.08435
Публикация: 26.02.2020
Swiss Med Forum. 2020; 20 (0910): 169-172
Лена Кристина Пфефер a, dipl. Лекар; Д-р мед. Хайко Пол b; Професор доктор. мед. Felix Beuschlein c; PD Dr. Д-р мед. Doerthe Schmidt a; Д-р мед. Ян Бьогехолц a
Принадлежности keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down
Университетска болница Цюрих; клиника по вътрешни болести; b Клиника по неврология; c Клиника по ендокринология, диабетология и клинично хранене
заден план
Ендокринните заболявания са рядък стимул за повишаване на вътречерепното налягане и изискват интердисциплинарен подход към диагностиката и терапията. Съобщаваме за 41-годишен пациент с тежка вътречерепна хипертония (IH), която се представя като първата проява на първичен хипералдостеронизъм (PHA).
Доклад за случая
Медицинска история и статус
41-годишен пациент се представи в очната клиника, след като беше насочен към семеен лекар, тъй като в продължение на две седмици страдаше от замъглено зрение и на двете очи и дългосрочно холоцефално главоболие. Зрителните смущения бяха започнали коварно и не показаха прогрес в хода. Пациентът не е имал предишни заболявания. Сърдечно-съдови рискови фактори са злоупотребата с никотин и фамилна анамнеза за артериална хипертония и захарен диабет тип 2. Пациентът е бил в добро общо състояние при постъпване. Физикалният преглед показа лек дефицит в теста за зрителна острота от двете страни с иначе нормален вътрешен и неврологичен статус. Няма ограничение на зрителното поле чрез периметрия на пръстите.
Констатации
Статичната периметрия на дясното око показва дифузни дефекти на зрителното поле в горния квадрант, тестването на лявото око разкрива изолирани дефекти в по-малка степен. Десната острота, измерена от авторефрактометъра, е +1 = –0,5/9 °, а лявата +0,5 = –1,25/1 °. При фундоскопското изследване са установени конгестивни папили и хипертонично очно дъно на двете очи (фиг. 1). Мозъчно-мозъчният резонанс (cMRI) показва контрастно поглъщане на левия зрителен нерв, което интерпретираме като оток поради вътречерепно налягане и евентуално компартментализация на ликвора в нерва. Също така няма данни за симптоматичен IH, особено за нарушение на изтичането на CSF. Пункцията на цереброспиналната течност, извършена в легнало положение, показва силно повишено налягане на отваряне на CSF от 41 cmH2O; съставът на CSF е нормален, без признаци на възпалителен процес. Отстраняването на 40 ml CSF доведе до бързо подобряване на зрителните нарушения; пункцията не оказа ефект върху продължителното леко главоболие. При хипертонични стойности на кръвното налягане от първоначално 240/140 mm Hg, пациентът впоследствие е приет.
Пациентът вече е имал други увреждания на органи от артериална хипертония. Трансторакалната ехокардиография показва кардиомиопатия, а също така има хронична бъбречна недостатъчност с повишен креатинин (115 μmol/l) и албуминурия.
цял екран Илюстрация 1:А.) Фундускопия на дясното око: изпъкнала, хиперема и циркулярно замъглена папила, множество твърди ексудати, особено в темпоралната област на папилата. Съдовете са на части, които не са перфузирани в папилите. Б.Статична периметрия: дясното око показва дифузни дефекти на зрителното поле (червено = тежко, зелено = лесно) в горния квадрант, тестването на лявото око показва изолирани дефекти в по-малка степен.
диагноза
Вторична вътречерепна хипертония и хипертонична опасност при първичен хипералдостеронизъм.
терапия и прогрес
Терапията за понижаване на кръвното налягане се провежда с нифедипин, урапидил и лизиноприл и води до намаляване на кръвното налягане с 20–30% през следващите дни. При добро общо състояние, намаляващи зрителни смущения и дефекти на зрителното поле, както и стабилни стойности на кръвното налягане от 160/110 mm Hg, пациентът може да бъде изписан от нашата клиника в добро общо състояние след четири дни. По-нататъшно лекарствено понижаване на кръвното налягане до стойности под 130/80 mm Hg в съответствие с настоящите насоки ESC/ESH [2] беше успешно продължено с лизиноприл и амлодипин в амбулаторни условия и причинно-следствена медикаментозна терапия с алдостеронов антагонист (спиронолактон) след завършване диагностиката започна.
дискусия
Ако има основно заболяване или медицинска история, която адекватно обяснява повишаването на налягането в ликвора, по дефиниция се дава вторична вътречерепна хипертония (SIH) [3]. Съществуват голям брой метаболитни, ендокринни и лекарствени задействания за IH, но точната патогенеза често е неясна (Таблица 1). Идиопатичната вътречерепна хипертония (IIH, остаряла “pseudotumor cerebri”), от друга страна, описва налягане на CSF над 25 cmH2O с нормален състав на CSF и при липса на вътречерепни маси, нарушения на резорбцията на CSF, съдови лезии или други причини, които обясняват повишаването на налягането [3]. Типичните симптоми на IH са хронично, често натискащо или пулсиращо главоболие и влошаване на зрението. При по-голямата част от пациентите при фундоскопия се откриват двустранни задръстващи папили.
| Маса 1: Причини за вторично повишаване на вътречерепното налягане. | |
| Ендокринни заболявания | Хипералдостеронизъм Хипопаратиреоидизъм Надбъбречна недостатъчност Поликистозен яйчников синдром Болест на щитовидната жлеза |
| Лекарства | Амиодарон Циклоспорин Циметидин Даназол Индометацин Интерферон-а литий Налидиксинова киселина Нитрофурантоин Тамоксифен Тетрациклини Производни на витамин А Хормони на растежа |
| Нарушения на венозния отток | Тромбоза на синусите Дурални венозни фистули |
| Други причини | Синдром на обструктивна сънна апнея |
Целта на терапията е да намали налягането на ликвора чрез медикаментозни терапии (като инхибитори на карбоанхидразата или топирамат) или терапевтични лумбални пункции и интервенционни процедури. Прогнозата зависи от основното заболяване, но е добра при адекватна терапия. Възможни са постоянни зрителни нарушения поради застойна папила, както и рецидиви; нелекуваният IH може да доведе до слепота.
Дисрегулациите на системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS) могат да бъдат както причина, така и вторичен феномен на сърдечно-съдови заболявания. Клинично значимо разстройство е PHA. Това е заболяване на надбъбречните жлези, което се характеризира със свръхпроизводство на алдостерон. Клинично това води до артериална хипертония, която често е трудно да се контролира, а при някои пациенти и до допълнителна хипокалиемия. В случай на рефрактерна артериална хипертония трябва да се провери и съответствието на пациента [4]. Най-честите причини за автономно образуване на алдостерон са идиопатични, предимно двустранна надбъбречна хиперплазия (две трети от случаите) и надбъбречен аденом (една трета от случаите) [5]. PHA лежи в основата на около 5–15% от цялата артериална хипертония и следователно е най-честата ендокринна причина [2].
Ако има съмнение за PHA, диагнозата се извършва на етапи, като се използват скринингови и потвърждаващи тестове, както и локализационна диагностика (фиг. 2). Трябва да се отбележи, че много антихипертензивни лекарства променят коефициента на ренин-алдостерон към фалшиво положителни или фалшиво отрицателни резултати от теста [1]. Бета-блокерите и централните алфа агонисти водят до фалшиво положителни резултати и следователно трябва да бъдат прекратени една седмица преди определянето [1]. АСЕ инхибиторите, диуретиците, сартаните и алдостероновите антагонисти могат да причинят фалшиво отрицателни резултати. Следователно трябва да се направи пауза преди тестването една седмица предварително или четири седмици предварително за алдостероновите антагонисти [1]. В присъствието на алдостерон-продуциращ надбъбречен корен аденом или едностранна хиперплазия, едностранната адреналектомия е избраното лечение. В случай на двустранно свръхпроизводство на алдостерон без градиент на вземане на проби от надбъбречната вена и противопоказания за операция, терапията с алдостеронови антагонисти се предпочита.
цял екран Фигура 2: Първичен хипералдостеронизъм - диагностичен алгоритъм [1].
Антагонистите на алдостерон също се използват в ниски дози за лечение на резистентна на терапия артериална хипертония (напр. Спиронолактон 12,5–50 mg/ден). Хиперкалиемия може да възникне по-специално при едновременна терапия с АСЕ инхибитори или сартани. Поради това употребата на алдостеронови антагонисти трябва да се избягва при пациенти с бъбречна недостатъчност (eGFR на
Благодаря
Авторите биха искали да благодарят на Очната клиника на Университетската болница в Цюрих под ръководството на проф. Д-р мед. За предоставянето на образен материал (копие на дъното, статична периметрия). Д-р мед. Даниел Бартлмес.
Декларация за оповестяване
Авторите не са декларирали финансови или лични връзки във връзка с тази публикация.
Кредити
Адрес за кореспонденция
Д-р мед. Ян Бьогехолц
Университетска болница Цюрих
Rämistrasse 100
CH-8091 Цюрих
janlukas.boegeholz [at] usz.ch
1 Beuschlein, F. Ендокринология и диабетология: Първичен хипералдостеронизъм - какво можем да направим по-добре? Швейцарски медицински форум. 2017; 17 (51/52): 1150-1.
2 Williams B, Mancia G, Spiering W, Agabiti Rosei E, Azizi M, Burnier M, et al. 2018 ESC/ESH Насоки за лечение на артериална хипертония. Eur Heart J. 2018; 39 (33): 3021-104.
3 Комисия „Насоки“ на Германското общество по неврология (DGN). S1 насока Идиопатична вътречерепна хипертония. Актуализирано 2019 г. https://www.dgn.org/leitlinien/3774-ll-030-093-idiopathic-intracranial-hypertension-2019.
4 Bertholet N, Favrat B, Fallab-Stubi CL, Brunner HR, Burnier M. Защо обективното наблюдение на съответствието е важно при лечението на хипертония. J Clin Hypertens (Гринуич). 2000; 2 (4): 258-62.
5 Schneider D, Zimmerli L, Battegay E. Първичен хипералдостеронизъм и синдром на Conn. В: Battegay E, изд. Диференциална диагностика на вътрешни болести. 21-во издание. Щутгарт: Тийм; 2017. стр. 558-9.
6 Chitalia N, Weeg N, Antonios TF. Алдостерон-продуциращ надбъбречен аденом и идиопатична вътречерепна хипертония - патогенетична връзка за алдостерон? QJM. 2010; 103 (9): 699-702.
7 Abasi, HN, Brady AJ, Cooper SA. Фулминантна идиопатична вътречерепна хипертония със злокачествена системна хипертония - доклад за случая. Невроофталмология. 2013; 37 (3): 120-3.
8 Geerling JC, Loewy AD. Алдостерон в мозъка. Am J Physiol Бъбречен физиол. 2009; 297 (3): 559-76.
Публикувано под лиценза за авторски права
„Приписване - некомерсиално - без производни 4.0“.
Без търговско повторно използване без разрешение.
Вижте: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/