Сарком на Юинг
Саркомът на Юинг, костен тумор, е вторият най-често срещан рак на костите в детска възраст, но за щастие все още е едно от по-рядко срещаните заболявания.
Обикновено се среща между 10 и 15 години в областта на крайниците. Болезнен, разширяващ се тумор, който се лекува с комбинация от химиотерапия, хирургия и лъчение.
Вторият най-често срещан детски рак на костите
Първичните тумори са тумори, които се образуват в даден орган, докато метастазите са причинени от заселването и разпространението на туморни клетки, които пътуват до отдалечени органи чрез кръвообращението или лимфната циркулация.
По-голямата част от костните тумори са метастази в костта. Първичните костни тумори са много по-редки, като представляват около 0,5-1% от всички туморни заболявания. Саркомът на Юинг също принадлежи към тази група.
След остеосарком, саркомът на Юинг е вторият най-често срещан детски костен тумор, представляващ 6-10% от първичните злокачествени костни тумори. По-голямата част от пациентите са на възраст под двадесет (предимно 10-15 години). Най-често са засегнати кавказки мъже.
Патогенезата на саркома на Юинг
Този тумор се характеризира с хромозомна транслокация: точно се знае между кои хромозоми се обменя парче, което води до образуването на костен тумор. Все още обаче не е известен точният начин, по който споменатото изместване води до злокачествено заболяване на здравата тъкан. Според съвременните познания, анормалният протеин в резултат на хромозомна транслокация има непрекъсната активност и засилва клетъчното делене.
Споменатите хромозомни пренареждания са от голямо практическо значение, тъй като могат да се използват добре при диагностициране на заболяването. Единият член на транслокациите винаги е част от дългото рамо на хромозома 22, а другото парче е, в по-голямата част от случаите, част от дългото рамо на хромозома 21 или 11. Цитогенетичните изследвания при приблизително 95% от пациентите разкриват една от следните две хромозомни аномалии: или t (11; 22) (q24; q12) или t (21; 22) (q22; q12) транслокация.
Патологичен външен вид
Саркомът на Юинг е кафяво-бял тумор, който се развива в медуларното пространство (вътре в костите), пробивайки външната (кората) на костта и надкостницата, разпространявайки се в околните меки тъкани и често съдържащ кървене. Туморът се състои от подобни, малки, кръгли, леки клетки, които обикновено съдържат гликоген.
Най-често се появява в плоските кости и в средата на тръбните кости. При саркома на Юинг 70-80% от случаите имат микрометастази (много малки метастази) в белите дробове, когато заболяването бъде разпознато.
Симптоми на сарком на Юинг
В повечето случаи се появява като болезнен, нарастващ тумор в средното парче дълги тръбни кости (главно бедрената кост). Сарком на Юинг може да се появи и в таза, пищяла, фибулата, ребрата и лопатките, както и прешлените и раменната кост. В допълнение към болката в засегнатата област са характерни осезаемо подуване на крайниците, по-топла кожа, ограничено движение на ставите и бързо влошаване на симптомите.