Сарком на Юинг - причини, симптоми, лечение

Сарком на Юинг Това е рядка форма на рак на костите, която обикновено се развива при деца и юноши. Ето причините за саркома на Юинг, как се проявява и какви методи за лечение са на разположение.

юинг

Съдържание:

Какво представлява саркомът на Юинг?

Саркомът на Юинг, първичен злокачествен костен тумор, е описан за първи път от Джеймс Юинг през 1921 г. Туморът е получен от червен костен мозък. По-често се среща при деца и юноши на възраст от 4 до 15 години и по-рядко при възрастни над 30 години.

Саркомът на Юинг представлява около 5% от всички костни тумори и около една трета от първичните костни тумори. Това е втората форма на рак на костите при млади пациенти, но е най-смъртоносната. Мъжете са засегнати по-често от жените, като съотношението е 1,5: 1. Саркомът на Юинг се среща по-често при афроамериканци и азиатци.

Всяка кост може да бъде засегната

Въпреки че туморът е получен от костния мозък, той е свързан с ретикулиран клетъчен сарком. Най-често туморът се диагностицира като лезия в метафизата и диафизата на дългите кости на крайниците. Може да се появи и в областта на таза или в лопатката. Всъщност всяка кост може да бъде засегната.

Обикновено реакцията на надкостницата и появата на нова кост с появата на лукови листа може да подскаже диагнозата на саркома на Юинг. Рентгенологично външният вид варира от лизис до склероза.

Честотата на това заболяване е по-малко от 2 случая на 1 милион деца.

Ако засяга меките тъкани, заобикалящи костта или ставата, се нарича болестта Юингов екстрахелетен сарком.

смъртност

Според едно проучване тригодишната преживяемост е била 66% при пациенти с локализирани тумори, 43% при тези с белодробни метастази при диагностициране и 29% при пациенти с метастази с други локализации (Сарком на Юинг с метастази). Отрицателен прогностичен фактор е местоположението на първичния тумор в таза.

Болка в крайниците

Най-ранният симптом, който се появява при това състояние, е болка, която първоначално е периодична и след това става интензивна. Болката може да излъчва към крайниците, особено ако засяга гръбначния стълб или таза. Неврологични признаци като компресия на нервен корен се наблюдават при половината пациенти с аксиално скелетно засягане. Рядко се получават патологични фрактури.

Рядко се появяват анемия, левкоцитоза, треска и повишена СУЕ. Понякога се случва загуба на тегло. Понякога симптомите продължават седмици или дори месеци. Пациентите могат да имат големи осезаеми костни маси, които бързо растат с разтягане на съседната кожа.

Пациентите със сарком на Юинг се класифицират в две групи според наличието или отсъствието на метастази, като прогнозата се установява според принадлежността към една от тези групи.

Има отрицателни прогнозни показатели:

  • мъжки пол
  • възраст над 12 години
  • анемия
  • високи нива на холестерол
  • лъчетерапия, прилагана само за локален контрол
  • неефективност на химиотерапията.

Лечението при това състояние е комбинация от химиотерапия, лъчетерапия и хирургия. Дори ако туморът се открие в малък размер, може да има микроскопични разпространения и следователно лечението е общо. Включва химиотерапия за унищожаване на клетките, разпространени в тялото.

причини

Точната причина за сарком на Юинг е неизвестна. Болестта не се наследява, но може да има много общо с определени промени, които не се наследяват. Тези промени се случват в определени гени и се развиват през живота на човека. Когато хромозоми 11 и 12 обменят генетичен материал, той активира свръхпродукцията на клетките. Това може да доведе до развитието на сарком на Юинг.

Изследванията за определяне на конкретния тип клетки, от които произхожда саркомът на Юинг, са в разгара си.

Досега изследванията показват, че болестта няма нищо общо с излагането на радиация, химикали или други неща извън околната среда.

Генетични мутации

Изглежда, че клетъчната ДНК се променя след раждането, което води до сарком на Юинг. Причината, поради която това се случва, остава неизвестна.

Една от възможностите е, че това може да е втори рак, който се появява при хора, лекувани с лъчева терапия за друг вид рак.

Рискови фактори

Рисковите фактори за сарком на Юинг са неизвестни.

симптоми

В повечето случаи на сарком на Юинг, симптомите се появяват под формата на болка или подуване в областта на тумора. Някои хора могат да развият видимо подуване на повърхността на кожата. Засегнатата област също може да е топла и чувствителна на допир.

  • загуба на апетит
  • треска
  • отслабване
  • умора
  • общо чувство на гадене
  • костна фрактура, която възниква без известна причина
  • анемия.

Туморите обикновено се образуват в ръцете, краката, таза или гърдите. Симптомите могат да варират в зависимост от местоположението на тумора. Например, пациентът може да изпита затруднено дишане, ако туморът се е развил в гърдите.

Диагностична

Лекарят има серия от тестове за откриване на сарком на Юинг. Ако диагнозата е положителна, той също ще се опита да установи дали туморът се е разпространил и до каква степен. Това е известно като стадиране на рака.

Физическо изследване

Това е първият тест, извършен от лекар. Лекарят ще провери болезнените зони за признаци, като зачервяване и подуване.

рентгенография

Това създава изображения на определена област от тялото, където се подозира тумор. Ако рентгеновата снимка показва проблеми, Вашият лекар може да назначи други образни изследвания.

Костна сцинтиграфия (костно сканиране)

Този тест се използва, за да се установи дали раковите клетки са се развили в костите. В началото на теста малко количество радиоактивно контрастно вещество се инжектира в една от вените. След това багрилото се натрупва в костите, засегнати от туморите. По време на сканиране на костите Вашият лекар ще може да открие къде се е натрупало радиоактивното багрило.

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)

По време на този тест пациентът лежи на леглото, което е изтеглено вътре в тръбната ЯМР. Това устройство използва магнитно поле и радиовълни, за да създаде подробен триизмерен образ на вътрешността на тялото.

CT сканиране (CT)

Точно като ЯМР, пациентът лежи в CT скенер. Той възпроизвежда изображения с помощта на рентгенови лъчи, докато е свързан към компютър. По принцип ЯМР е за предпочитане пред компютърната томография.

Позитронно-емисионна томография (PET-CT сканиране)

При този тест пациентът е вътре в PET скенера, докато специалист инжектира малко количество радиоактивна захар във вената му. Раковите клетки изглеждат по-добре при сканиране, защото консумират повече захар, отколкото здравите клетки.

Кръвни тестове

Кръвните тестове не могат да потвърдят диагнозата на саркома на Юинг. Но кръвната картина (CBC) може да провери броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта, но също така и колко хемоглобин (протеин, който пренася кислород) има пациентът.

Биопсия

Вашият лекар може да препоръча друга процедура за отстраняване на тъканна проба (биопсия) от тумора за лабораторни изследвания. Тестването може да покаже дали тъканта е ракова и, ако е така, какъв тип рак. Тестването също така разкрива стадия на заболяването, което помага на лекарите да разберат колко агресивна може да бъде болестта.

Видовете биопсии, използвани за диагностициране на сарком на Юинг, включват:

Фина иглена биопсия

Лекарят вкарва тънка игла през кожата и я насочва към тумора. Иглата се използва за отстраняване на малки парченца тъкан от тумора.

Хирургична биопсия

Лекарят прави разрез през кожата и премахва или целия тумор (ексцизионна биопсия), или част от тумора (инцизионна биопсия).

Видът на необходимата биопсия и начина, по който трябва да се извърши, изисква внимателно планиране от медицинския екип. Лекарите трябва да извършат биопсията, за да не повлияят на бъдещата операция, необходима за отстраняване на тумора. Поради тази причина преди биопсията е необходимо пациентът да използва услугите на екип от експерти с богат опит в лечението на сарком на Юинг.

Саркома метастази

След поставяне на диагнозата трябва да се определи степента (стадия) на рака - дали и до каква степен се е разпространил в други органи. Локализираният сарком на Юинг не се разпространява извън неговия произход или близките тъкани. Саркомът на Метастатичен Юинг се е разпространил и в други области на тялото. Лечението се прилага в зависимост от стадия на заболяването.

Лечение

През годините е постигнат голям напредък в лечението и излекуването на случаи на сарком на Юинг. Лечението може да включва:

химиотерапия

Химиотерапията, която използва лекарства за унищожаване на раковите клетки, е първата възможност за лечение. Лекарите препоръчват химиотерапия преди операция за свиване на туморите на саркома на Юинг и улесняването им при отстраняване.

Хирургия

Целта на операцията е да се отстранят раковите клетки. Хирурзите обаче извършват процедури за поддържане на функцията и минимизиране на инвалидността. При саркома на Юинг операцията може да включва отстраняване на малка част от костта или цял крайник. Възможността за спасяване на крайника зависи от няколко фактора, като например размера на тумора, неговото местоположение и реакцията му на химиотерапия.

Лъчетерапия

Лъчевата терапия използва лъчи с висока енергия, като рентгенови лъчи и протони, за да убие раковите клетки. Може да се използва след операция за отстраняване на останалите ракови клетки. Вместо операция може да се използва и лъчева терапия. Лекарите прибягват до това, ако саркомът се намира в част от тялото, където не може да се извърши операция или функционалните резултати биха били неприемливи (като загуба на функцията на червата или пикочния мехур). Лъчевата терапия се използва и за облекчаване на болката, причинена от саркома на Юинг.

Клинични проучвания

Това са изследвания, които изследват нови начини за лечение на рак. Много от напредъка в лечението на детския рак, включително саркома на Юинг, идват от клинични проучвания.

Еволюция и усложнения

Саркомът на Юинг може да се разпространи в други области, което затруднява лечението и възстановяването. Например, ракът може да се разпространи в други тъкани, костен мозък, други кости или белите дробове. Саркомът на Юинг може да се върне след лечение.

Както при други сериозни видове рак, агресивната химиотерапия и лъчетерапия за сарком на Юинг могат да причинят значителни странични ефекти, както в краткосрочен, така и в дългосрочен план. Следователно медицинският екип предприема мерки за лечение и управление на тези ефекти възможно най-добре.

Какви са перспективите за пациенти със сарком на Юинг?

С развитието на новите лечения перспективите за хората със сарком на Юинг продължават да се подобряват. Лекарят е единственият, който може да предостави информация за индивидуалните перспективи и продължителността на живота.

Шансове за оцеляване Сарком на Юинг

Американското онкологично дружество съобщава, че 5-годишният процент на преживяемост при хора с локализирани тумори е около 70 процента.

За тези с метастатични тумори 5-годишната преживяемост е 15-30%. Перспективите могат да бъдат по-благоприятни, ако болестта не се е разпространила в органи, различни от белите дробове.

Степента на 5-годишна преживяемост за хора с повтарящ се сарком на Юинг е от 10 до 15%.

Фактори, които могат да повлияят на прогнозата

Има няколко фактора, които могат да повлияят на индивидуалните перспективи, като например:

  • възрастта на пациента към момента на поставяне на диагнозата
  • размер на тумора
  • местоположение на тумора
  • колко добре туморът реагира на химиотерапия
  • нива на холестерол в кръвта
  • предишно лечение на друг вид рак
  • пола на пациента.

Пациентът ще бъде наблюдаван по време и след лечението. Лекарят ще извършва периодични изследвания, за да установи дали състоянието се е разпространило.

Хората със сарком на Юинг могат да имат по-висок риск от развитие на втори тип рак. Американското общество за борба с рака установява, че тъй като все повече млади хора със сарком на Юинг оцеляват в зряла възраст, дългосрочните ефекти от лечението на рака могат да станат очевидни. Изследванията в тази област продължават.

Саркомът на Юинг може да бъде предотвратен?

Саркомът на Юинг не може да бъде предотвратен. Този тип рак не се наследява и няма известна връзка с какъвто и да е начин на живот или проблеми, създадени от фактори на околната среда.

Всички признаци или симптоми трябва да бъдат проверени от Вашия лекар възможно най-скоро.