Саркоид: Признаци, причини, терапия; аптечно списание

При саркоидите се образуват тъканни възли (грануломи), най-вече в белите дробове, но и в други части на тялото. Задухът и кашлицата са два от многото възможни симптоми

Какво е саркоид?
Симптоми
причини
диагноза
терапия
Консултантски експерт/източници

Саркоид - кратко обяснение

Саркоидът е възпалително заболяване, което засяга цялото тяло. Микроскопични тъканни възли, грануломи, форма. Те могат да възникнат почти навсякъде в тялото. Белите дробове са особено често засегнати. Но очите, черният дроб, далакът и кожата също често са засегнати. Саркоидът не е заразен.

Грануломите могат да възпрепятстват функцията на органите. В допълнение, възпалителните реакции в органите могат да причинят промени в съединителната тъкан, фиброза. В най-лошия случай това трайно ограничава функцията на органите.

Симптоми: Болестта може да се прояви по много различни начини. Честите симптоми на белодробно засягане са суха кашлица и задух при упражнения.

причини: Точните причини са неясни. Предполага се, че това е неправилно насочена реакция на защитната система на човека. Има и наследствено предразположение.

диагноза: Рентгеновото изследване на белите дробове често дава решаваща информация. За потвърждаване на диагнозата обикновено са необходими допълнителни изследвания.

терапия: Саркоидът често лекува без терапия. Ако заболяването е тежко, могат да се обмислят кортизонови препарати и други лекарства.

Опасна ли е саркоидозата?

Прогнозата е предимно добра. Ако обаче са засегнати важни органи като сърцето или нервната система, тежката саркоидна болест може дори да доведе до смърт. Но това се случва рядко.

Сакоидозата се нарича още болест на Боек (произнася се „Бук“), болест на Боек или болест на Шауман-Бение.

Симптоми: как се появява саркоидът?

Саркоидът може да се появи по много различни начини - в зависимост от това кои тъкани и органи са засегнати. Често той дълго време изобщо не се разпознава или се разпознава само случайно по време на медицински преглед по други причини.

Остър саркоид

Понякога саркоидът започва внезапно с чувство на неразположение. Общите симптоми са

треска
Изтощение
да кашля
Болезнени възпалени кожни възли (еритема нодозум), които са склонни да се появяват на краката
остро възпаление на ставите с болки в ставите (артрит)
Подуване на лимфните възли между белите дробове (видимо само на рентгена)

Комбинацията от възпаление на ставите, подуване на лимфните възли между белите дробове и еритема нодозум се нарича синдром на Löfgren.

Хроничен саркоид

Саркоидът е много по-вероятно да се развие коварно, без да причинява симптоми или да причинява симптоми късно, например:

Умора и слабост
Нощно изпотяване
Отслабване
суха, дразнеща кашлица
Затруднено дишане по време на тренировка
Болка в гърдите

Ако саркоидът засяга и други органи в допълнение към белите дробове, могат да се появят допълнителни симптоми:

Оток на лимфните възли извън белите дробове
Еритема нодозум (виж по-горе), също жълтеникаво-кафяви петна в областта на съществуващите белези (саркоид на белега), червеникаво-сини, блестящи възли по лицето (лупус пернио)
Възпаление на сърдечния мускул със слаби сърдечни мускули или сериозни нарушения на сърдечния ритъм
Възпаление на черния дроб (това може да се види, например, чрез промени в стойностите на черния дроб в кръвта)
Възпаление на очите, особено на ириса, евентуално с болка, фотофобия и зрителни нарушения
малки кисти в костите на пръстите (младежки синдром)
Възпаление на ставите (артрит)
Нодуларен енцефалит, вероятно с лицева парализа или главоболие
повишени нива на калций, водещи до образуване на камъни в бъбреците
Увеличаване на далака

Комбинацията от възпаление на очите и слюнчените жлези, подуване на лимфните възли между белите дробове и лицева парализа се нарича синдром на Heerfordt.

Важно: Всички споменати симптоми могат да имат и други причини и поради това трябва да бъдат изяснени от лекар.

Какви са причините за саркоидоза?

Причините за саркоидите не са разбрани адекватно.

Предразположението към саркоидоза може да бъде наследствено. Саркоидните заболявания се срещат по-често в семействата.

Изследователите също подозират, че грануломите се развиват в резултат на прекомерна защитна реакция на организма. Изследванията на тъкани показват, че възлите се състоят предимно от клетки от имунната система.

Все още не е окончателно изяснено дали патогените също участват в саркоидите. Болестта със сигурност не е заразна.

Предистория: какво представляват грануломите?

Грануломите се причиняват не само от саркоидоза, но и се развиват по време на нормални имунни реакции. Защитните клетки например образуват капсула около чуждо тяло, което не могат да унищожат, за да защитят тялото. Грануломите са типични за туберкулозата. Тъканта в рамките на възлите често умира и остава само външната обвивка (обвивни грануломи). Това не е така при саркоидните възли. Ето защо те се наричат "неказеозни грануломи".

Саркоид: как лекарят поставя диагнозата?

Не винаги е лесно да се стигне до диагнозата. Обикновено засегнатите дълго време не забелязват самата болест. Оплакванията могат да бъдат неясни и двусмислени. Хроничният саркоид често се открива случайно по време на рентгеново изследване по друга причина.

Първата точка за контакт често е практиката на семейния лекар. Ако е необходимо, тя ще бъде насочена към специалист, като специалист по вътрешни болести, специализиран в белодробната медицина.

Първо, лекарят пита подробно за продължителността и вида на симптомите. Интересно е и дали във връзката е имало саркоид. Това е последвано от задълбочен физически преглед.

При съмнение за саркоид лекарят обикновено прави рентгенова снимка на гръдния кош и изследва белодробната функция (анализ на белодробната функция). Ако тези изследвания са нормални, има голяма вероятност да няма саркоид. Ако обаче рентгеновите изображения показват типични промени, обикновено следват допълнителни изследвания:

Лекарите използват ендоскоп (вид тънка тръба с вградена камера) за изследване на белите дробове (бронхоскопия). Обикновено те вземат малка тъканна проба, която след това се изследва в лабораторията за типичните възли.

Острото възпаление в белите дробове може да се определи чрез промиване на бронхиалната система (бронхоалвеоларен лаваж).

Лекарят определя различни параметри в кръвта, които могат да се увеличат при саркоидоза, например ангиотензин конвертиращия ензим (АСЕ). Ако саркоидът е много активен, могат да се открият признаци на възпаление: скоростта на утаяване и стойността на CRP се увеличават. ACE и разтворимият интерлевкин-2 рецептор (S-IL-2R) могат да бъдат определени за проследяване хода на заболяването.

Ако диагнозата е неясна и за да се изключат други белодробни заболявания като рак на белия дроб, черен дроб или туберкулоза, често е необходима компютърна томография.

Типове рентгенови лъчи ("етапи")

Въз основа на рентгеновата снимка на гръдния кош саркоидът е разделен на рентгенови типове ("етапи"):

Тип 0: Няма радиологични промени в белите дробове, но признаци на саркоид извън гърдите.

Тип I: Лимфните възли между двата бели дроба са подути, но самата белодробна тъкан е нормална. Други органи могат да бъдат засегнати.

Тип II: В допълнение към подуването на лимфните възли се виждат петнисти, нодуларни промени в белите дробове.

Тип III: Белодробната тъкан се променя видимо, без лимфните възли да се подуват.

Тип IV: Белодробната тъкан частично се е променила в съединителна (белодробна фиброза). Този етап на саркоида е необратим.

Тази класификация е чисто описателна въз основа на рентгеновото изображение. Етапите няма да бъдат числени и по-големият брой не означава непременно повече оплаквания.

В допълнение към белите дробове могат да бъдат засегнати много други органи, като черния дроб, далака, сърцето или кожата, така че са възможни множество симптоми. По-нататъшни изследвания могат да бъдат необходими, докато диагнозата бъде установена или степента на заболяването е известна: ако са включени нервите, например, тест за нервна течност е опция, за изследване на коремните органи ехографско изследване, ако е включено сърцето, електрокардиограма (EKG), ултразвуково изследване на сърцето (сърдечно ехо ), изследване с магнитен резонанс. По принцип саркоидните пациенти трябва да бъдат посещавани от офталмолог по време на диагностицирането.

Терапия: Как да се лекува саркоид?

Остър саркоид обикновено се лекува сам в рамките на няколко месеца без лечение. Ако възпалението на ставите или кожата е много болезнено, Вашият лекар може да Ви посъветва да приемате болкоуспокояващи, така наречените нестероидни противовъзпалителни лекарства като ацетилсалицилова киселина, диклофенак или ибупрофен.

При хроничен саркоид често е достатъчно редовно да се следи хода на заболяването. Хроничният саркоид също се подобрява сам по себе си в около две трети от случаите в рамките на няколко години.

Ако обаче заболяването се влоши с нарушена белодробна функция или ако засегне органи като очите, сърцето или мозъка, лечението с лекарства е неизбежно. Няма специфична терапия за саркоидоза. Средствата за избор са кортизоновите препарати. Лекарствата се основават на собствения хормон на кортизола ("кортизон") и имат силно противовъзпалително действие. В зависимост от случая те се прилагат локално, например под формата на капки за очи или като спрей за инхалация или системно като таблетка. Лекарят трябва предварително да информира за възможните нежелани реакции. Продължителността на лечението зависи от курса. Такова лечение обикновено трае от шест до дванадесет месеца, ако е необходимо.

В случай на тежко заболяване, в допълнение към кортизона могат да се използват и други лекарства:

Имуносупресори - средства, потискащи имунната система, например метотрексат, азатиоприн, TNF-алфа блокери
Хлорохин - активна съставка, която обикновено се използва за предотвратяване на малария

Тъй като някои от тези лекарства могат да имат сериозни странични ефекти, възможните предимства и недостатъци трябва да бъдат обсъдени подробно с Вашия лекар преди започване на терапията. Решението за терапията трябва да бъде внимателно обмислено.

Като цяло саркоидът е сравнително рядък. В Европа, с ясни регионални различия, са засегнати около 1 до 60 от 100 000 души. Болестта обикновено се проявява на възраст между 20 и 40 години и е по-често в северните страни, отколкото в южните. Много хронично засегнати хора са се събрали в групи за взаимопомощ, например Германската асоциация за саркоидоза. Групите за самопомощ предлагат взаимна подкрепа, информация и обмен.

Консултантски експерт

Д-р Thomas E. Wessendorf е специалист по вътрешни болести/пневмология и работи като старши консултант в Ruhrlandklinik в Университетската болница Есен, където всяка година се наблюдават около 600 болни и амбулаторни пациенти със саркоид.

подувам

Herold, G: Вътрешни болести, Кьолн Gerd Herold 2019

Prasse A.: Диагностика, диференциална диагноза и терапия на саркоид. В: Deutsches Ärzteblatt 2016; 113 (33-34): 565-74; https://www.aerzteblatt.de/archiv/181131/Diagnose-Differenzialdiagnose-und-Therapie-der-Sarkoidose

Важно ЗАБЕЛЕЖКА: Тази статия е само за общи насоки и не трябва да се използва за самодиагностика или самолечение. Той не може да замести посещението при лекар. Нашите експерти не могат да отговорят на отделни въпроси.