SAPL (антифосфолипиден синдром) - CRMR на автоимунни заболявания в Страсбург (RESO)

SAPL (Антифосфолипиден синдром) е автоимунно заболяване, характеризиращо се с артериални и/или венозни тромботични събития, акушерски събития и наличие на анти-фосфолипидни антитела. Първичният APS се различава от вторичния APS, когато е свързан с други автоимунни заболявания, по-специално системен лупус еритематозус (SLE).

АНТИФОСФОЛИПИДЕН СИНДРОМ (APS)

Епидемиология

Разпространението на APS го прави рядко заболяване (

синдром

Рискът от първо тромботично събитие за асимптоматични пациенти с циркулиращ антикоагулант (антипротромбиназа) или LA, антикардиолипидни антитела в ELISA и анти-b 2-GP1 антитела (кофактор) се оценява на 5,3% годишно. Рискът е по-малък, но значителен, когато само едно от антителата е положително.

АНТИФОСФОЛИПИДЕН СИНДРОМ (APS)

КЛИНИЧНИ ПРОЯВЛЕНИЯ

Какви са симптомите на APS ?

Пациентите, засегнати от антифосфолипиден синдром (APS), развиват главно тромбоза с венозни, артериални или акушерски усложнения, но могат да бъдат засегнати всички тъкани или органи.

Кожни прояви:

- Livedo reticularis (20%)

- Субънгвални кръвоизливи, перибилибилни кръвоизливи

Ставни прояви:

Неврологични прояви:

- Синдром на Sneddon който съчетава мозъчно-съдови прояви и livedo

- Преходна исхемична атака (TIA) или мозъчно-съдов инцидент (CVA)

- Церебрална венозна тромбоза

Съдови прояви:

- Повърхностна тромбоза (9%)

- Дълбока венозна (флебит) или артериална (периферна, белодробна емболия) тромбоза

- Тромботична микроангиопатия (MAT)

Хематологични и биологични прояви:

- Умерена честа тромбоцитопения (между 100 000 и 150 000) при 20 до 40% от пациентите.

- Възможна е хипокомплементемия.

Сърдечни прояви:

- Сърдечно-съдова патология (синдром на Libman-Sacks или асептичен ендокардит)