Редки видове рак DKG

Рядък вид рак притиска не само пациентите, но и лекарите до краен предел. Редките видове рак не са толкова редки, както подсказва името. Всяка година около 100 000 души в Германия развиват рядък рак. [1] На практика всички ракови заболявания в детска възраст се считат за редки. Диагностиката и терапията на тези заболявания обаче често са трудни. Можете да разберете кои проблеми и какви решения има тук в нашата основна тема. Представяме също така най-важните редки видове рак и подкрепяме инициативи за пациенти с рядък рак.

Кои са редки видове рак?

Въпреки че редките видове рак представляват около 20 процента от всички видове рак [2], броят на пациентите със специфичен рядък рак е много малък. Тъй като болестите са разделени на над 198 отделни вида рак. [3] В списък на Министерството на здравеопазването на САЩ има дори повече от 500 редки ракови заболявания (включително техните подвидове). [4]

Според дефиницията на ЕС всички видове рак, които засягат по-малко от 5 от 10 000 души всяка година, се считат за „редки“. [5] По този начин практически всички случаи на рак при деца принадлежат към редките видове рак [6].

Редките ракови заболявания включват:

Саркоми на меките тъкани, които възникват например от мастна или съединителна тъкан
много форми на рак на кръвта (левкемия), включително така наречената космат клетъчна левкемия
Рак на хранопровода
Рак на щитовидната жлеза
Рак на гърлото
Болест на Ходжкин и неходжкинов лимфом (злокачествени тумори на лимфната система) [7]

Защо някои органи много рядко развиват злокачествени промени, докато други се развиват по-често, все още е загадка за учените. Възможно е тъкан като Б. често се обновява в червата, сравнително по-податливи на рак. Според тази теория решаващият фактор за честотата на рака е видът клетка и скоростта на делене на стволови клетки в различните органи. [8-ми]

Проблеми и предизвикателства

Ако има бучка в гърдата, мамографията бързо дава първите улики дали това може да е рак на гърдата. Последващо изследване на тъканите потвърждава или обезсилва подозрението. Ситуацията е различна, например, с остеосарком (често наричан рак на костите), който засяга около 200 души всяка година в Германия [9]. Кой мисли за рака, когато чуе болки в костите? Поради това пациентите с рядък рак често имат дълга одисея зад себе си, докато не бъде диагностицирано заболяването им.

И това не е всичко: За някои от тези пациенти няма налични стандартизирани препоръки за терапия. Има обаче подходи за овладяване на този проблем. В областта на детската онкология сега има така наречените „многоцентрови проучвания за оптимизация на терапията“ за повечето злокачествени заболявания. Като част от тези проучвания пациентите се диагностицират и лекуват съгласно стандартизирани критерии и всички етапи се документират съгласно определена схема. Оценката на проучванията показа, че перспективите за дългосрочно лечение на тези пациенти са значително подобрени [10]. За да се подобри ситуацията при деца и юноши с редки тумори, които не са регистрирани като част от проучванията за оптимизация на терапията, регистърът на редки тумори в педиатрията е създаден през 2012 г. В рамките на този регистър се провеждат научни изследвания върху редки тумори и наследствения характер на туморните заболявания при деца и юноши. [10]

Лекарства сираци: Лекарства, използвани за лечение на редки заболявания

В допълнение към трудната диагноза и липсата на стандартни терапии, има и друг проблем с редки видове рак: има само няколко, а понякога дори и не, лекарства срещу него. „Фармацевтичните компании разработват по-малко лекарства за редки заболявания, отколкото за обикновени, тъй като това не си струва финансово поради малкия брой пациенти“, обяснява проф. Алвин Кремер, говорител на Центъра за редки ракови заболявания в Университетската болница в Хайделберг, в публикация на Германския център за изследване на рака. [11] Освен това не е лесно да се намерят достатъчно участници за основно проучване сред малцината, които страдат от рядък тип рак.

За да насърчи разработването на лекарства срещу редки болести - така наречените лекарства сираци - Европейската агенция по лекарствата (EMA) създаде стимули за компаниите. Б. административна и финансова подкрепа и десетгодишна пазарна изключителност, която държи конкурентите далеч от пазара. [12]

Възможности за лечение в контекста на проучванията

За да получите достъп до най-добрите възможности за лечение и текущи проучвания, препоръчително е да се свържете с голям онкологичен център, когато е възможно. Порталът oncomap.de [Връзка към http://oncomap.de/index.php] предлага възможност за показване на раков център близо до местоживеенето. Информация за текущи проучвания може да се намери и в Германския регистър за клинични изпитвания (DRKS); регистърът обаче не е специфичен за рак. http://drks-neu.uniklinik-freiburg.de/drks_web/. Европейският регистър за клинични прегледи предлага достъп до проучвания, регистрирани в базата данни на ЕС EudraCT (Клинични изпитвания на Европейския съюз за регулиране на наркотиците)
https://www.clinicaltrialsregister.eu/ctr-search/search;jsessionid=kVYu1v69RJ8POvT2NYoOEEo0cQqiFzQ1Z5spo6dD-XqbDvlAWHRm!-774786170. Обществото по детска онкология (GPOH) поддържа портал за изследване на рака при деца и юноши.
http://www.kinderkrebsinfo.de/patienten/forschung/index_ger.html.

Понякога случаят е и така, че редки тумори реагират на лекарства, които са одобрени за други видове рак. Терапията с такива лекарства се нарича употреба извън етикета или употреба извън етикета. Лекарят решава със съгласието на пациента дали дадено лекарство е подходящо за употреба извън етикета. По принцип тези лекарства могат да бъдат възстановени от здравноосигурителната компания, ако има така наречената незадоволена медицинска нужда: Обикновено това е заявление за животозастрашаващо заболяване, за което не е налична друга терапия. В допълнение, за възстановяване на разходите в съответната специализирана литература, той трябва да постанови, че употребата извън етикета също ще даде полза от предвиденото показание. Препоръчително е да се изясни индивидуално как здравноосигурителната компания ще поеме разходите.

Оферти за пациенти с редки ракови заболявания

Всеки, засегнат от рядък рак, зависи от компетентни съвети. Тези организации предоставят информация и подкрепа за пациенти с рядък рак:

Къщата на живота:
Lebenshaus е организация с нестопанска цел за пациенти с редки солидни тумори (особено GIST, саркоми, рак на бъбреците). http://www.daslebenshaus.org/
Оста - Съюз на хроничните редки болести
Алиансът на хроничните редки болести (ACHSE) е мрежа от организации за самопомощ, която има за цел да повиши осведомеността за редки болести сред политиците и широката общественост. Той също така предлага съвети на засегнатите и техните роднини: http://www.achse-online.de/de/was_tut_ACHSE/unterstuetzen.php

Можете да намерите свързана информация на тези портали: