Реакция на сливане на желязо; Причинява диагностика на терапията

Здравето е тази степен на заболяване, която все още ми позволява да се занимавам с основните си професии. (Фридрих Ницше)

диагностика

Здравето е способността да обичаш и да работиш. (Зигмунд Фройд)

  • Отслабнете
  • Лексикон на здравето
  • Портал за грижи
  • Лабораторни стойности
  • Ваксинации
  • Проблеми с никнене на зъби
  • Матраци

Реакция на Айзенмергер - диагностика на терапевтичната причина

Реакция на Айзенмергер (реакция на Айзенмергер, комплекс на Айзенмергер) Реакцията на Айзенмергер, известна също като синдром на Айзенмергер или комплекс Айзенмергер, е клинична картина, която се основава на сърдечна малформация. Основната предпоставка за реакцията на Айзенмергер е (вроден) сърдечен дефект, при който кръвта от лявата половина на сърцето достига до дясната половина на сърцето. Това е известно като това, което е известно като първичен ляв-десен шънт. Това е нормално не настъпващ кръвен трансфер между сърдечните камери. Причината за това може да бъде например дупка в сърдечната преграда в областта на сърдечните камери (дефект на камерната преграда/VSD) или в областта на предсърдията (дефект на предсърдната преграда/ASD). Високото кръвно налягане в белодробните съдове, причинено от ляво-десния шънт, е специфично за реакцията на Айзенмергер. След определен период от време тази белодробна хипертония причинява толкова високо налягане в дясната половина на сърцето, че кръвта тече от дясната половина на сърцето в лявата половина на сърцето. Това е известно като обръщане на шунт (Li-Re-Shunt -> Re-Li-Shunt).

В зависимост от това кога шунтът е обърнат, засегнатите често достигат само млада зряла възраст. Ако не се лекува, болестта винаги се свързва с намаляване на продължителността на живота.

Обяснения за по-добро разбиране

Обикновено сърцето е отделено от лявата и дясната половина на сърцето от мускулна преграда. Разделението е направено на функционалните единици дясно сърце и ляво сърце. Всяка половина на сърцето се състои от предсърдие и сърдечна камера (вентрикул). Лявата половина на сърцето взима богата на кислород кръв от белите дробове и я изпомпва през главната артерия (аорта) в тялото. Дясната половина на сърцето поема деоксигенирана кръв от тялото и я преминава през белодробната артерия към белите дробове за газообмен.

В случай на сърдечни малформации, които водят до реакцията на Айзенмергер, двете половини на сърцето не са анатомично разделени. Такъв е случаят например с дупка в сърдечната преграда между предсърдията или основните камери (ASD и VSD) или има дупка между сърдечната камера и атриума с деформирани сърдечни клапи (А.трио-vпо-ентрикуларен С.ептумдефект/AVSD).

Какви са последствията и симптомите на сърдечни малформации?

Ако малформациите не се коригират хирургически, това в крайна сметка води до увеличаване на белодробното съдово съпротивление. Малките белодробни съдове се свиват и стават по-малки, белите дробове стават нееластични и „втвърдени“. Високото кръвно налягане в белите дробове (белодробна хипертония) е реакция на излишната кръв, която постоянно се изпомпва в белите дробове. Ако белодробната хипертония продължи дълго време, това води до обръщане на кръвообращението в сърцето. През Белодробна хипертония Кръвта се натрупва в дясната половина на сърцето, което продължава да изпомпва кръвта към белите дробове. Дясната камера на сърцето се увеличава и налягането вътре в него се увеличава.

Ако налягането най-накрая е по-голямо от това в лявата камера, тя се влива в лявата камера следвайки градиента на налягането. Настъпва обръщане на шънта. Посоката на притока на кръв от лявата половина на сърцето към дясната половина на сърцето, причинена от сърдечния дефект, е обърната. Бедната на кислород кръв от дясната половина на сърцето се смесва с богатата на кислород кръв от лявата половина на сърцето и оттам се изпомпва в циркулацията на тялото.

Съдържанието на кислород в Артерии намалява в резултат и засегнатите развиват цианоза (син обрив). Показва се с лилав до синкав цвят на кожата и лигавицата. Синият цвят на устните се вижда лесно. Има и промени в ноктите (пръстите на барабаните и ноктите на часовника).

По дефиниция реакцията на Айзенмергер се нарича цианоза (син цвят), причинена от високо белодробно налягане (фиксирана белодробна хипертония). Те са причинени от вродени сърдечни дефекти, които водят до обръщане на шънта. В началото на заболяването цианозата все още не е съществувала.

В зависимост от тежестта на причинно-следствените малформации, реакцията на сливане на желязо може да възникне преди раждането, но също така и по-късно през първата година от живота.

Как се третира реакцията на сливане на желязо?

Ако реакцията на Айзенмергер вече е започнала, като лечение се предлага само трансплантация на сърдечно-бели дробове. Това е единственият начин за противодействие на анатомични промени като увеличената дясна половина на сърцето и втвърдените бели дробове.

Каква е прогнозата за реакцията на Айзенмергер?

Без трансплантацията може да се приеме ограничена продължителност на живота. Средно засегнатите достигат млада зряла възраст. Последиците от реакцията на Айзенмергер са склонност към кървене от белите дробове и към Емболии в мозъка, от който могат да се развият мозъчни абсцеси. Повишаването на нивото на пикочната киселина води до подагра и увреждане на бъбреците. Болните страдат от повтарящи се припадъци. Кашлянето на кръв е друг симптом на състоянието и индикатор за прогресията на заболяването.

В резултат на увеличаване Сърдечна недостатъчност и ограничаването на белодробната функция, болните са все по-малко физически издръжливи. В крайна сметка всяка форма на физическа активност е голямо усилие. Болните трябва все по-често да търсят помощта на други хора.