Purpura Schönlein-Henoch - специални познания
Пурпурата Schönlein-Enoch е алергичен васкулит при деца, свързан с болки в корема, болки в ставите и характерно точковидно кървене на кожата и лигавиците. Гломерулонефритът (IgA нефрит) е често срещано усложнение.
Кръвните петна с размер на Pinhead в кожата (петехии) винаги са причина за незабавен преглед за сериозно заболяване, при което при диференциалната диагноза е възможно намаляване на кръвните тромбоцити (тромбопения) или възпаление на най-малките кръвоносни съдове (васкулит).
→ Информираме ви за новини на нашия уебсайт чрез facebook!
Етиопатогенеза
Пурпурата на Henoch-Schönlein е системна, алергична реакция към най-малките кръвоносни съдове с добра прогноза. Имунохистологично, IgA отлагания могат да се видят по стените на най-малките съдове. Имуноглобулините А са необичайно гликозилирани и поради това не се изхвърлят адекватно от черния дроб. Все по-често се образуват IgA макроагрегати, които се отлагат върху най-малките кръвоносни съдове, включително тези върху кожата и гломерулите на бъбреците (IgA нефропатия), което обяснява техните симптоми [1]. В бъбреците протеинурия и еритроцитурия се появяват в резултат на увреждане на гломерулата.
Обикновено пурпурата се появява след инфекция или употребата на определени лекарства поради прекомерен имунен отговор. По правило той лекува без последствия, но рецидиви могат да възникнат, ако имунната система е готова да реагира.
Подобна клинична картина възниква от левкоцитокластичния васкулит.
Диагноза
Комбинацията от петехиално кървене и нефропатия в смисъла на гомерулна еритроцитурия и протеинурия при деца, които току-що са преминали през инфекция или са получили ново лекарство, предполага пурпура на Henoch-Schönlein. Ако се съмнявате, може да помогне кожна биопсия; IgA агрегатите върху капилярите на кожата могат да бъдат открити имунохистологично. Рядко се изисква бъбречна биопсия.
Засягането на сърдечния мускул понякога се забелязва първо чрез сърдечни аритмии. Те трябва да бъдат определени въз основа на анамнеза и да бъдат запазени с помощта на EKG и, ако е необходимо, EKG с памет. Следва друга сърдечна диагноза, включително с ехокардиография. Хистологична оценка чрез биопсия на сърдечен мускул е i. А. не се изисква.
Мозъкът вероятно ще бъде замесен, ако се забележат необичайна сънливост и психична дисфункция. Образните процедури помагат допълнително диагностично.
Асоциации с други заболявания
Съобщава се и за връзка с хронично алкохолно чернодробно заболяване, алфа-1 антитрипсинов дефицит, рак, моноклонална IgA гамопатия и синдром на Wiscott-Aldrich [2] .
спусък
Задействанията могат да бъдат много различни. Общото между тях е имунологична реакция, която се отразява в най-малките кръвоносни съдове. Различни инфекции и лекарства са описани като причини, като респираторни инфекции или бруцелоза [3]. Лекарствата, които могат да се използват като тригери, включват: Б. ципрофлоксацин, ацетилсалицилова киселина, леводопа, кокаин, карбамазепин, стрептокиназа [4] или ванкомицин [5] .
терапия
Лечението зависи от основното състояние. Важно е своевременно да се разпознае придружаващо бъбречно заболяване (определяне на креатинин, изследване на урината за еритроцити), за да може своевременно да се разпознае и лекува бъбречна недостатъчност. Ако IgA нефропатията е откриваема, препоръчва се започване на терапия с кортикостероиди или кортикостероиди плюс цитотоксични лекарства [6]. АСЕ инхибиторите се препоръчват за намаляване на протеинурията [7] .
Ако има съпътстващо възпаление на сърдечния мускул (миокардит), сърдечните аритмии трябва да бъдат разпознати своевременно (EKG, дългосрочно EKG) и лекувани.
прогноза
Прогнозата за пурпура на Henoch-Schönlein обикновено е добра. Рядко придружаващият ревматичен кардит (възпаление на сърдечния мускул) може да бъде животозастрашаващ поради аритмии, но обикновено лекува. Често придружаващата еритроцитурия като признак на гломерулонефрит обикновено регресира спонтанно. При 20% от засегнатите обаче хроничната бъбречна недостатъчност се наблюдава в периода на наблюдение от 20 години.