Първична прогресивна афазия
Първичната прогресивна афазия се отнася до случаи, отбелязани в клиничната практика, когато пациентът развива речеви нарушения без други изразени неврологични нарушения. Основните характеристики на този синдром включват:
- бавно прогресиране на речевите нарушения, от леки затруднения (заекване, паузи, фонетични и граматични неуспехи ...) до груби системни проблеми на генерирането и разбирането на речта;
- отсъствие в ранните години на други когнитивни, поведенчески и неврологични симптоми (терминът се използва, ако речевите нарушения останат изолирани в продължение на две или повече години).
В много случаи с течение на времето (над пет години или повече) пациентът обикновено развива други когнитивни нарушения. Следователно учените все още спорят дали първичната прогресивна афазия е независимо заболяване или нетипично начало на фронтотемпорална дегенерация или (по-рядко) болест на Алцхаймер.
Лекарите идентифицират три основни форми на първична прогресивна афазия: аграматична (с намаляване на плавността), семантична (без намаление) и логопенична.
1. С първична прогресивна афазия с намалена плавност пациентите стават лаконични, обясняват се с кратки фрази. С напредването на нарушенията се унищожават граматическите връзки между думите („телеграфски стил“), прекъсвания в речта възникват в средата на фраза, повторения на едни и същи думи, заместване на думи с подобни звуци, нарушения на интонационния модел на речта. Пациентът демонстрира трудности в владеенето на езика (като орган на речта) и мускулите, необходими за производството на реч: той не може да оближе устните си, да ги извади с тръба и др. В напреднал стадий пациентът може напълно да загуби способността си за генериране на реч, въпреки че разбирането й, както и други когнитивни функции могат да бъдат запазени изцяло.
I. Задължителни знаци:
А. Постепенно начало и постепенно прогресиране.
Б. Оскъдна и лаконична спонтанна реч с един от следните симптоми: аграматизъм, буквални парафазии, недостатъчна номинативна функция на речта.
II. Допълнителни знаци:
А. Реч:
1) заекване или орална апраксия;
2) нарушение на повторението от лекаря;
3) алексия, аграфия;
4) запазване на разбирането на речта, поне в началото на заболяването;
5) мутизъм в по-късните стадии на заболяването.
Б. Поведение:
1) липсата на нарушения в ранните етапи;
2) нарушения, характерни за късен стадий на фронтотемпорална деменция.
Б. Неврологичен статус: в по-късните стадии на заболяването, съживяване на примитивни рефлекси, акинезия, ригидност, тремор, понякога едностранно.
Г. Параклинични данни:
1) невропсихологични изследвания: афазия с намалена плавност, липса на увреждане на паметта и гнозис;