Първичен склерозиращ холангит - причини, симптоми и лечение
Под един първичен склерозиращ холангит разбира се хронично възпаление на жлъчните пътища. Той причинява втвърдяване с белези, което води до стесняване на жлъчните пътища.
Съдържание
Какво е първичен склерозиращ холангит?
The първичен склерозиращ холангит (PSC) представлява специална форма на холангит (възпаление на жлъчните пътища) .Тя е класифицирана като автоимунно заболяване. Като част от заболяването засегнатите страдат от прогресивно и хронично възпаление на жлъчните пътища, което се появява както в черния дроб, така и извън него.
Първичният склерозиращ холангит е тясно свързан с други автоимунни заболявания като улцерозен колит, хронично възпалително заболяване на червата. В по-нататъшния ход автоимунното заболяване води до образуване на белези на жлъчните пътища. Това от своя страна води до задръстване на жлъчката. В най-лошия случай може да се развие цироза на черния дроб, за лечението на която е необходима чернодробна трансплантация.
Първичният склерозиращ холангит е относително рядък. Смята се, че 1 до 5 на 100 000 души страдат от това. Среща се два или три пъти по-често при мъжете, отколкото при жените. Хората на възраст между 30 и 50 години са особено засегнати. При 70 от 100 пациенти има и улцерозен колит, в някои случаи болест на Crohn.
Това заболяване също е хронично възпалително заболяване на червата. В допълнение, други автоимунни заболявания като синдром на Sjogren или автоимунен хепатит също могат да се появят едновременно с първичен склерозиращ холангит.
причини
В същото време се предполага имунологичен генезис като автоимунно заболяване. Дефектните имунни реакции в лигавицата на жлъчните пътища водят до развитие предимно на склерозиращ холангит. Но микроорганизмите в храносмилателната област като бактериите също трябва да играят роля.
Симптоми, заболявания и признаци
В ранните стадии на първичен склерозиращ холангит липсват симптоми, така че заболяването обикновено не се забелязва дълго време. Симптомите възникват само когато увреденият жлъчен тракт ограничава функциите на черния дроб. В този случай засегнатите хора страдат от мъчителен сърбеж, загуба на тегло, изтощение, умора и жълтеникаво оцветяване на кожата и лигавицата, което лекарите наричат още жълтеница (жълтеница).
Освен това пациентът е чувствителен към натиск и има болка в дясната горна част на корема. Повечето пациенти също имат хронично възпалително заболяване на червата улцерозен колит. Той също така увеличава риска от бактериално възпаление в жлъчните пътища. Такъв бактериален холангит се проявява в пристъпи и причинява коремна болка от дясната страна на корема, слабост и треска.
Диагноза и ход на заболяването
При съмнение за първичен склерозиращ холангит пациентът трябва да се свърже с гастроентеролог или интернист, който е специализиран в лечението на такива състояния. Първата стъпка от изследването е записването на медицинската история (анамнеза).
Лекарят пита пациента дали има подобни на спазми или постоянни болки в корема, има ли язвен колит, имал ли е камъни в жлъчката в миналото или треска. Анамнезата е последвана от физически преглед, по време на който лекарят проверява кожата на пациента. Жълтеникавото оцветяване на кожата е индикация за увреждане на черния дроб.
Лекарят използва стетоскоп, за да прослушва чревните шумове. По този начин той контролира съдържанието на изпражнения и въздух в червата. Първичният склерозиращ холангит обаче не винаги може да бъде открит чрез физически преглед. По тази причина се провеждат допълнителни разследвания. Това включва кръвен тест за определяне на чернодробните стойности, който се използва за откриване на параметри на холестаза като алкална фосфатаза или гама-GT.
Може да се извърши сонография (ултразвуково изследване) за наблюдение на жлъчните пътища и черния дроб, с помощта на които първичният склерозиращ холангит може да бъде разграничен от други заболявания. Ако подозрението за PSC се потвърди, се изисква по-подробно изследване на жлъчните пътища, което се прави с магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP) и ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP).
ERCP може да се използва и терапевтично. Курсът на първичен склерозиращ холангит варира от човек на човек. Ако хроничното възпаление прогресира, съществува риск от последващи увреждания като фиброза, при която съединителната тъкан се увеличава необичайно, както и цироза на черния дроб, което води до загуба на чернодробната функция. Съществува и повишен риск от рак.
Усложнения
Поради стеснението има повишен риск от образуване на камъни в жлъчката, които са разположени над стесненията. Освен това може да възникне бактериална инфекция на жлъчните пътища (остър холангит), която се проявява в симптоми като коликираща болка, треска и студени тръпки.
Чернодробната цироза е едно от сериозните усложнения на PSC. Причинява се от хронично натрупване на жлъчка в черния дроб. Лекарите говорят и за вторична билиарна цироза. Провежда се нодуларно ремоделиране на черния дроб, което се свива и все повече губи своите функции. Не са редки случаите, когато в такива случаи се извършва чернодробна трансплантация.
Поради предимно склерозиращия холангит, рискът от развитие на рак също се увеличава. Например 13 до 14 процента от всички пациенти са изложени на риск от хепатобилиарен карцином (холангиокарцином). В същото време се увеличава рискът от рак на дебелото черво, рак на чернодробните клетки, рак на панкреаса и жлъчния мехур. Поради тази причина пациентите трябва да имат редовни скринингови изпити за рак.
Други възможни последици от първичния склерозиращ холангит са ревматични оплаквания, остеопороза (загуба на костна тъкан) и липса на витамин А, витамин D, витамин Е и витамин К. Общото между тези витамини е, че имат мастноразтворими свойства.
Кога трябва да отидете на лекар?
Симптоми като жълтеница, умора и загуба на тегло предполагат първичен склерозиращ холангит. Посещението на лекар е показано, ако се появят тези и други симптоми, типични за заболяването. Ако има болки в стомаха или сърбеж, който често се появява в ръцете и краката, същия ден трябва да се потърси лекар. Хората, които страдат от заболявания на жлъчните пътища, са особено изложени на риск и трябва да се свържат със своя семеен лекар, ако се появят описаните симптоми. Хората с хронични стомашно-чревни оплаквания също принадлежат към рисковите групи.
Всеки, който има семейни случаи на първичен склерозиращ холангит, трябва да отиде на лекар. В допълнение към семейния лекар, ако имате хронично заболяване, можете да отидете при интернист или специалист по заболявания на жлъчния мехур. Състоянието обикновено се лекува като стационарно в специализирана клиника. В случай на хронични заболявания, пациентът трябва да се консултира с лекаря отблизо. Здравният специалист трябва да бъде информиран за всякакви необичайни симптоми, за да могат да се направят корекции на лечението. Ако става въпрос за чернодробна цироза, трябва да се обадите на спешния лекар и ако е необходимо да осигурите първа помощ. Всички последващи оплаквания като загуба на кост или тумори на жлъчните пътища и дебелото черво трябва да бъдат изяснени с лекар на ранен етап.
Лечение и терапия
Все още не е възможно лечение на първичен склерозиращ холангит. Терапията служи за подобряване на хода на заболяването и подобряване качеството на живот на пациента. Също така е важно да се противодейства на усложненията. За да се потисне вредната жлъчна киселина, на пациента се дава урсодезоксихолева киселина (UDCA), която се прилага в дългосрочен план.
Това е жлъчна киселина, която се произвежда в малко количество от хората. Ползите от урсодезоксихолевата киселина обаче не могат да бъдат доказани именно защото механизмът на действие не може да бъде проучен. Дуктоскопията на жлъчката може да помогне за облекчаване на стесненията в жлъчните пътища, което помага на жлъчката да се оттича.
В някои случаи може да се наложи и чернодробна трансплантация, ако например вече има чернодробна цироза. При тази процедура болният черен дроб се отстранява и замества със здрав донорен черен дроб.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Не са известни превантивни мерки срещу първичен склерозиращ холангит. За да се противодейства на вторични заболявания като тумор на червата или жлъчните пътища, трябва редовно да се провеждат специализирани медицински прегледи.
Последваща грижа
Пациентите с първичен склерозиращ холангит също трябва да наблюдават внимателно симптомите по време на последващи грижи. За успешен лечебен процес е важно да спазвате назначенията на Вашия лекар и да провеждате редовни прегледи. Прегледите като част от последващата грижа също служат за проверка на настройката на наркотиците.
Във всеки случай лекарствата трябва да се приемат точно както е предписано, за да се облекчат болката и дискомфорта в горната част на корема. Ако засегнатите добросъвестно се придържат към препоръките на лекаря, те могат да живеят без трансплантация за по-дълъг период от време. Добрият самоконтрол също е много полезен за предотвратяване на обостряния. Стресът е опасен спусък, но техниките за релаксация могат да го ограничат.
Твърде много алкохол и други луксозни храни имат отрицателен ефект върху защитните сили на организма и функцията на черния дроб. Поради това пациентите трябва да ограничат консумацията на алкохол. Избягването на увреждащи черния дроб агенти, като парацетамол, също намалява риска от заболяване. Засегнатите могат да приемат и специални витаминни препарати като преди и след операцията, за да снабдят тялото си с достатъчно хранителни вещества. Може да се използва обикновена кръвна проба, за да се провери колко добри са стойностите на черния дроб и жлъчката. Освен това засегнатите могат да поискат нивото на витамин в кръвта им да бъде определено по време на медицинския преглед.
Можете да направите това сами
Първичният склерозиращ холангит води до нередовни симптоми при около половината от засегнатите. Тъй като автоимунното заболяване все още не може да бъде излекувано, симптомите могат да бъдат лекувани само симптоматично.
По правило настройването на лекарството се извършва с урсодезоксихолова киселина. Това кара собствените жлъчни киселини на организма да се елиминират и възпалението на черния дроб се противодейства. Това може да намали дискомфорта в горната част на корема. В допълнение, редовната употреба удължава преживяемостта без трансплантация, така че трябва да се извършва съвестна употреба на лекарството.
В ежедневието пациентите също трябва да се грижат за избягване на обостряния. Например трябва да се избягва силен стрес. Трябва да се избягва силна консумация на алкохол и увреждащи черния дроб лекарства като парацетамол, за да не се натоварва допълнително черният дроб. При острото възпаление на възпалението, силен сърбеж може да се лекува с антихистамин. В допълнение, недостигът на витамини трябва да бъде отстранен чрез прием на подходящи препарати. Тук е полезно редовно да се взема кръвна проба след консултация с лекар, за да се определят както самите стойности на черния дроб и жлъчката, така и нивата на витамин в кръвта.
По принцип пациентите трябва също да посещават редовно своя лекар на безсимптомни интервали, за да наблюдават прогресията на заболяването и, ако е необходимо, да имат прегледи като ултразвук на черния дроб или ERCP изследване.