Променлив общ имунодефицит

Общ преглед

Променливият общ имунодефицит (IDCV) е състояние, което включва следното:
1) ниски нива на повечето или всички класове имуноглобулини (Ig);
2) липса на В лимфоцити или плазмени клетки, които са способни да произвеждат антитела;
3) често срещани бактериални инфекции.

IDCV е често срещано имунно заболяване.
Тя обаче е различна както по отношение на клиничната проява, така и по отношение на видовете дефицит.

Въпреки че е характерно за намалените серумни нива на имуноглобулини G (IgG) и имуноглобулини A (IgA), приблизително 50% от пациентите с това заболяване също имат намалени серумни нива на имуноглобулини М (IgM) и дисфункция на Т лимфоцитите. Приблизително 20% от тези с IDCV развива автоимунно заболяване.

Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.

Съдържание на статията

1. Общ преглед
2. Патофизиология
3. разпространение
4. Клинични проявления
5. Физическо изследване
6. етиология
7. Лабораторни изследвания
8. Хистологични промени
9. Лечение и лечение
10. Хирургични грижи
11. мониторинг
12. усложнения
13. прогноза
14. Друга информация
15. Пречиствателни съоръжения

Патофизиология

Съобщава се за множество аномалии на имунната система при пациенти с IDCV, като най-честата е производството на дефектни антитела.
Следователно, както хуморалните, така и медиираните от клетките лимфоцитни реакции ще бъдат засегнати.

Промени в хуморалния отговор

Основният патофизиологичен процес при IDCV се състои в простото отсъствие на деферентност на лимфоцитите от група B. Но доказателствата показват, че този дефект в диференциращия път не е често срещан сред пациентите.

Едно проучване показа, че когато В лимфоцитите са стимулирани с митогенен кармаз in vitro, клетките на палзма не успяват да се диференцират, дори в присъствието на нормални Т клетки. Тези открития предполагат дефект в експресията на В клетки на повърхността на молекулата.

Такива клетъчни дефекти са открити във втория пратеник и в пътя на транслокация на В-клетките.Тези недостатъци включват проблеми с активирането на протеин киназа С и фосфорилирането на тирозин.

Изследвания от други проучвания предполагат пълното отсъствие на производство на IgG и IgA, повишена скорост на спонтанна апоптоза, повредено възстановяване на ДНК и наличие на соматични мутации, които засягат регулаторните механизми на В клетките.

Промени в клетъчно-медиираните отговори

Редица фактори и кофактори стимулират секрецията на Ig от В клетки, събрани от пациенти с IDCV. Тези фактори включват В-клетъчни митогени, разтворими Т-клетъчни фактори, В-клетъчни специфични фактори за диференциация, Epstein-Barr вирус, интерлевкин 2 (IL-2), интерлевкин 4 (IL-4) и интерлевкин 10 (IL10).

Вероятно най-силният имуностимулант е лигандът CD40, който се експресира от активирани CD4 + клетки. Всъщност при 40% от пациентите с IDCV лигандът CD40 се експресира при ниски нива върху активирани Т клетки. Тези пациенти също изпитват ниско производство на IL-2 след стимулиране на Т-клетъчните рецептори.

Чест дефект е отговорът на антигени от CD4 + Т лимфоцити. След имунизация някои пациенти с IDCV имат ниски нива на чувствителни CD4 + Т клетки. Други пациенти имат увеличен брой CD4 + Т клетки, но също така имат повишен процент на апоптоза на тези клетки. Изглежда, че сигналът за трансдукция е основният дефект на тези Т клетки.

От всички пациенти с IDCV, 25-30% имат повишен брой CD8 + Т клетки и ниско съотношение CD4/CD8 (

---