Примитивен жлъчен холангит - Неврология и метаболитни нарушения - Редки болести и симптоми - ЗНП

Примитивният жлъчен холангит (CBP) е прогресиращо автоимунно чернодробно заболяване, което, ако не се лекува правилно, може да доведе до тежки усложнения.

В случай на CBP, тялото атакува анатомични структури в черния дроб, наречени жлъчни пътища, и причинява натрупване на жлъчка в черния дроб.
Натрупването на жлъчка може да бъде токсично и да повлияе на способността на черния дроб да функционира.
Сърбеж (сърбеж) и умора (чувство на умора) са най-честите симптоми на CBP; те обаче не зависят от степента, до която болестта е напреднала

Защото

Причината за примитивния жлъчен холангит не е напълно изяснена. Много експерти смятат, че това е автоимунно заболяване, при което тялото атакува собствените си клетки.

Възпалението на черния дроб, наблюдавано при примитивен жлъчен холангит, започва, когато някои видове бели кръвни клетки, наречени Т-клетки (Т-лимфоцити) започват да се натрупват в черния дроб. Обикновено тези имунни клетки откриват и помагат за защита срещу патогени, като бактерии. Но при примитивния жлъчен холангит те погрешно унищожават здравите клетки, покриващи малките жлъчни пътища в черния дроб.

Възпалението в малките канали се разпространява и в крайна сметка засяга други чернодробни клетки. Тъй като клетките умират, те се заменят с белези (фиброза), които могат да доведат до цироза. Цирозата е белези на чернодробната тъкан, което затруднява правилното функциониране на черния дроб.

Рискови фактори

Следните фактори могат да увеличат риска от развитие на примитивен жлъчен холангит:

секс. Повечето пациенти с първичен жлъчен холангит са жени.
Възраст. Вероятността за поява е максимална при хора на възраст между 30 и 60 години.
Генетични фактори. По-вероятно е да развиете болестта, ако имате член на семейството, който го е имал или е имал.

Изследователите вярват, че генетичните фактори в комбинация с определени фактори на околната среда предизвикват примитивен жлъчен холангит. Тези фактори на околната среда могат да включват:

инфекции причинени от бактерии, гъбички или паразити
Пушене
Токсични химикали

симптоми

Повече от половината от хората с първичен жлъчен холангит нямат видими симптоми по време на диагнозата. Болестта може да бъде диагностицирана, когато се правят кръвни тестове по други причини. В крайна сметка симптомите се развиват през следващите пет до 20 години. Хората, които имат симптоми по време на диагнозата, обикновено имат по-неблагоприятна прогноза.

Симптомите, които обикновено се наблюдават в началото на заболяването, включват:

Признаците и симптомите, наблюдавани по-късно, могат да включват:

Болка в дясната страна на горния коремен под
Увеличение на обема на далака
Болка в костите, мускулите или ставите (мускулно-скелетна)
Подуване на краката и глезените (оток)
Натрупване на течност в корема поради чернодробна недостатъчност (асцит)
Отлагания на мазнини (ксантом) върху кожата около очите, клепачите или в пукнатините на дланите, стъпалата, лактите или коленете
Пожълтяване на кожата и очите (жълтеница)
Почерняване на кожата, несвързано с излагане на слънце (хиперпигментация)
Слаби и крехки кости (остеопороза), което може да доведе до фрактури
Висок холестерол
Диария, която може да включва изпражнения с мазнини (стеаторея)
Намалена функция на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм)
Отслабване

Диагностична

Вашият лекар ще ви попита за здравната история и здравната история на вашето семейство и ще извърши физически преглед.

Следните тестове и процедури могат да се използват за диагностициране на първичен жлъчен холангит.

Тестване на нивото на холестерола. Повече от половината от хората с първичен жлъчен холангит имат екстремно увеличение на кръвните мазнини (липиди), включително общия холестерол.
Чернодробни тестове. Тези кръвни тестове проверяват нивата на ензими, които могат да сигнализират за увреждане на черния дроб и увреждане на жлъчните пътища.
Тестване на антитела за признаци на автоимунно заболяване. Кръвни тестове могат да се извършват, за да се открие наличието на антимитохондриални антитела (AAM). Тези вещества почти никога не се срещат при хора, които нямат заболяване, дори ако имат други чернодробни заболявания. Следователно положителният AAM тест се счита за много надежден признак на заболяването. Въпреки това, малък брой хора с първична билиарна цироза нямат AMI.

Възможно е да не се изискват образни тестове. Те обаче могат да помогнат на Вашия лекар да потвърди диагнозата или да изключи други състояния с подобни признаци и симптоми.

Образните тестове, които визуализират черния дроб и жлъчните пътища, могат да включват:

Ултразвук. Ултразвукът използва високочестотни звукови вълни за създаване на изображения на структури в тялото.
Магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP) Този специален тип изследване с магнитен резонанс (ЯМР) създава подробни изображения на органите и жлъчните пътища.
Магнитно-резонансна еластография (MRE). ЯМР се комбинира със звукови вълни за създаване на визуална карта (еластограма) на вътрешните органи. Тестът се използва за откриване на втвърдяване на черния дроб, което може да е признак на цироза.
Ретроградна ендоскопска холангиопанкреатография (ERCP). Лекарят вкарва тънка и гъвкава тръба през гърлото и инжектира багрило в областта на тънките черва, където жлъчните пътища изпразват съдържанието си. Малка видеокамера, прикрепена към края на тръбата, осигурява изображение на жлъчните пътища. Този тест може да се извърши заедно или вместо MRCP теста. Той обаче е инвазивен и може да причини усложнения. Предвид напредъка в ЯМР, обикновено не е необходимо да се установява диагнозата.

Ако диагнозата все още е несигурна, Вашият лекар може да извърши чернодробна биопсия. Малка проба от чернодробна тъкан се отстранява през малък разрез с помощта на тънка игла. Изследва се в лаборатория, или за потвърждаване на диагнозата, или за определяне степента (стадия) на заболяването.

Ежедневието

Може да се чувствате по-добре, ако се грижите за общото си здравословно състояние.

Ето някои неща, които можете да направите, за да подобрите някои от симптомите на първичен жлъчен холангит и евентуално да помогнете за предотвратяване на определени усложнения:

Изберете да ядете храни с ниско съдържание на натрий. Изберете храни с ниско съдържание на натрий или без натрий, тъй като натрият допринася за подуване на тъканите и натрупване на течности в коремната кухина (асцит).
Никога не яжте стриди или други сурови черупчести мекотели. Тези морски дарове могат да носят бактерии, причиняващи инфекции, които могат да бъдат опасни за хора с чернодробни заболявания.
Упражнявайте се през повечето дни от седмицата. Упражнението може да намали риска от загуба на костна маса.
Избягвайте алкохола. Вашият черен дроб преработва алкохола, който консумирате и този допълнителен стрес може да причини увреждане на черния дроб. По принцип хората с първичен жлъчен холангит трябва да се въздържат от консумация на алкохол.
Консултирайте се с Вашия лекар, преди да започнете да използвате нови лекарства или хранителни добавки. Тъй като черният Ви дроб не функционира нормално, вероятно ще бъдете по-чувствителни към ефектите на лекарствата без рецепта или без рецепта, както и на някои хранителни добавки; затова се консултирайте с Вашия лекар, преди да вземете нов продукт.

Начини за справяне и подкрепа

Животът с хронично, нелечимо чернодробно заболяване може да бъде разочароващ. Умората може да окаже дълбоко влияние върху качеството на живот. Всеки човек намира начини да се справи със стреса от хронично заболяване. С времето ще откриете какво работи за вас.

Ето няколко начина да започнете:

Научете за болестта си. Колкото повече разбирате за примитивния жлъчен холангит, толкова повече можете да се грижите за себе си. В допълнение към дискусиите с Вашия лекар, потърсете информация в местната библиотека и на сайтове, свързани с реномирани организации, като Американската фондация за черния дроб.
Отделете време за себе си. Качествената храна, упражненията и достатъчно почивка могат да ви помогнат да се почувствате по-добре. Опитайте се да планирате предварително, когато може да се наложи повече почивка.
Помоли за помощ. Ако приятели или семейство искат да помогнат, позволете им. Примитивният жлъчен холангит може да бъде изтощителен, така че приемете помощ, ако някой иска да пазарува от хранителни стоки, да изпере пране или да приготви вашата вечеря. Кажете на тези, от които имате нужда от помощ.
Потърсете подкрепа. Силните взаимоотношения могат да ви помогнат да запазите позитивно отношение. Ако приятели или семейство изпитват трудности при разбирането на болестта, може да откриете, че групата за подкрепа може да бъде полезна.

уеб семинари

Нашият партньор Intercept организира два уебинара за здравни специалисти през юли тази година, посветени на следните теми:

Оптимизиране на PBC грижите в новата среда: На какво ни научи пандемията?
Ново доказателство, което оформя клиничната практика на PBC през 2020 г.

Ако сте здравен специалист, моля, влезте в горния десен ъгъл с вашия акаунт в DocCheck, за да гледате тези видеоклипове на английски.