ПРИМИТИВЕН СКЛЕРОЗАН ХОЛАНГИТ ХЕПАТИЧЕН БИОПСИЯ ERCP
Той принадлежи към специална група заболявания, с различни причини, които засяга интрахепаталните жлъчни пътища (от черния дроб), но също екстрахепатална (външни за черния дроб: десния и левия чернодробен канал, общия, кистата, както и холедоха или главния жлъчен канал) чрез тяхната фиброза, което води до стесняване на зоните по пътя им (стенози), което в крайна сметка води до хепатоцити цироза (наречена вторична билиарна цироза), но също и холангиокарцином (рак на жлъчните пътища) или чернодробна недостатъчност.
Причини: Терминът примитивен склерозиращ холангит определя това това състояние не е вторично по отношение на точно определена причина, при появата му се подозира, че могат да играят роля различни инфекции, исхемични лезии, токсини, имунологични фактори, всички действащи на предразполагащ генетичен фон.
Участието на имунни фактори се подкрепя и от доста честата, но незадължителна връзка с други имунологични заболявания: улцерозен колит (особено), болест на Crohn (около 80% от примитивния склерозиращ холангит е свързан с едно от възпалителните заболявания на дебелото черво, развиващо се в даден момент, но процентът е много по-нисък), саркоидоза, лупус, целиакия, диабет тип 1, автоимунна хемолитична анемия и др.
От клинични проучвания е отбелязано, че това състояние е по-често при мъжете на възраст около 40 години.
Най-често срещаното състояние е както вътречернодробните жлъчни пътища (лезиите започват от същите, които са повредени при примитивна билиарна цироза, но се простират до големите вътрехепатални канали, за разлика от CBP), така и извънчерен или дори жлъчен мехур, чиито стени удебелява, след това фибрози (белези), образуващи зони на стеноза с разширение между тях.
симптоми не са характерни за примитивния склерозиращ холангит: жълтеница (вж. симптоми и признаци) с сърбеж (сърбеж по кожата), болка вдясно, понякога периоди на треска и студени тръпки чрез заразяване на жлъчката от стенотичните канали. Впоследствие, когато лезиите преминават към цироза, се появяват всички характерни за нея промени (вж. Цироза на черния дроб).
По принцип, когато пациентът отиде на лекар с жълтеница с неопределена причина (с изключение на цироза, камъни в жлъчката, хепатит, панкреатично заболяване, рак на черния дроб или холангиокарцином, първична билиарна цироза) и може да има възпалително заболяване на дебелото черво първичен или вторичен склерозиращ холангит и препоръчват техните специфични изследвания.
Конкретната картина е на млад мъж на около 40 години, известен с възпалително заболяване на дебелото черво и който развива холестаза без данни за запушване на жлъчните пътища (тогава се подозира склерозиращ холангит и се правят специфични изследвания).
Кръвни тестове при примитивния склерозиращ холангит той не показва нищо специфично. Общият билирубин се появява с повишена директна фракция, повишени трансаминази, ензими с висока холестаза (FAL, GGT), левкоцитоза в случай на инфекция на жлъчните пътища и за имунната част могат да се дозират IgM и IgG, които ще бъдат високи, ANCA антитела (могат да бъдат +), ANA (може да бъде +), антикардиолипин (може да бъде +), AECA (може да бъде +), AMA (-, с изключение на частична примитивна билиарна цироза). Автоантителата не са специфични за примитивния склерозиращ холангит, така че диагнозата не може да бъде поставена само при тяхното съществуване.
Пункция на чернодробна биопсия може да покаже специфични промени (лезии на големите интрахепатални жлъчни пътища, с фиброзни ленти, които под микроскопа изглеждат като концентрична фиброза „в лукови листа“), но те първоначално се изолират в чернодробния паренхим, което от своя страна показва области на хепатит, впоследствие и области на фиброза, която в крайна сметка прогресира до циротичен вид на възли, заобиколени от фиброзни ленти. Пункцията ще диагностицира само в началните стадии на заболяването и само ако зоната със специфични лезии е \ "уловена \", по-късно появата ще бъде цироза.
диагноза по този начин се подозира примитивен склерозиращ холангит въз основа на симптоми, кръвни тестове и поява на чернодробна биопсия и се осигурява от типичния вид на жлъчния канал при colangioRMN (вж. диагностични методи). чрез инжектиране на контрастното вещество в жлъчните пътища, те ще се появят рентгенологично като „безлистно дърво“ (много от пътищата показват стеноза, която не може да бъде преодоляна от контрастното вещество, в резултат на което те не стават непрозрачни и следователно не се появяват на радиологичния филм ). ColangioRM замени първия метод за диагностициране на ERCP (вж. Диагностични методи), тъй като последният е инвазивен и има няколко странични ефекти. Понастоящем ERCP е показан за случаи, когато рентгенологичният вид на cholangioRM е неспецифичен. Също така понастоящем чернодробната биопсия не е задължителна, но е запазена за случаи с неспецифичен холангиоРМ и нормален ERCP.
Разбира се, първо ще се направи абдоминален ултразвук или КТ на корема, за да се изключат причините за вторичен склерозиращ холангит.
класификация на примитивен склерозиращ холангит - 4 признати понастоящем типа:
-холангит на малкия канал (при който появата на ERCP ще бъде нормална и следователно ще изисква чернодробна биопсия)
-припокриване на холангит с автоимунен хепатит (при което има смесица от характеристики, специфични за двете заболявания: по-високи трансаминази, отколкото при класическия холангит, наличие на ANA или ASMA антитела, чернодробна биопсия с внушителен външен вид за автоимунен хепатит, но с характерен външен вид за CSP при ERCP).
-автоимунен холангит, свързан или не с автоимунен панкреатит, формата с IgG4 - най-новият тип, описан - особено засяга терминалния холедох, обикновено няма свързано възпалително заболяване на дебелото черво, ниво на IgG4 в кръвта> 140 mg%, но в някои случаи може да бъде нормално, добро за кортикостероидно или имуносупресивно лечение, често свързано с автоимунен панкреатит
усложнения това, което може да се появи в развитието на болестта, са:
1. чрез стагнация на жлъчката в жлъчните пътища и изхвърлянето й в дванадесетопръстника в по-малко количество от необходимото (жлъчката има роля в чревната абсорбция на липиди и мастноразтворими витамини: A, D, E, K) диария тип стеаторея и витамин А (роля в нощното виждане), D (липсата води до остеопороза), E, K (нарушения на коагулацията).
2. Стагнацията на жлъчката в жлъчния канал благоприятства нейните повтарящи се инфекции (ангиоколит, клинично преведено като силна болка в дясно подребрие, треска, студени тръпки, обостряне на жълтеница), развитие на камъни в жлъчката или холедох, присаждане на холангиокарцином в зони на стеноза.
3. Рискът от развитие на холангиокарцином при примитивен склерозиращ холангит е около 35% и може да се подозира, когато пациент с холангит отслабне много без обосновка. Обикновено ракът се намира на кръстовището на десния и левия чернодробни канали в общия чернодробен канал, място, наречено тумор на Klatskin (но може да бъде локализирано и в интрахепаталните жлъчни пътища или холедоха). За ранно откриване туморният маркер CA 19-9 се дозира периодично при тези пациенти (когато има високи стойности> 100 IU/ml, подозрението за холангиокарцином е високо) и появата на ERCP се сравнява с течение на времето (клетките в жлъчния канал могат да се приемат с с помощта на цитологична четка за зъби) .Средната продължителност на живота при диагностициране е 12 години, по-висока в случай на примитивен склерозиращ холангит, свързан с възпалително заболяване на дебелото черво. В случай на развитие на холангиокарцином, времето за оцеляване се намалява до около 5 месеца, като този рак е изключително инвазивен.
4. присаждане на хепатоцелуларен карцином, много по-рядко срещан от холангиокарцинома и с по-голяма продължителност на живота, като особен вид рак на черния дроб (фиброламеларен)
5. в случай на холангит, свързан с възпалително заболяване на дебелото черво, последният ще бъде повлиян от холангит, като рискът от рак на дебелото черво е доста висок (дори след извършване на чернодробна трансплантация на холангит, което води до участие на автоимунитет при тези заболявания) . както и риска от развитие на поухит след пълна колектомия. Възпалителният колит има специални характеристики в сравнение с класическия: той е по-скоро десен колит с обратен илеит (засяга терминалния илеум), но без да засяга ректума (щадящ ректума) и с лека еволюция.
6. В случай на увреждане на главния панкреатичен канал (Wirsung), той може да има стенози и последователни дилатации, но функциите му са относително добре запазени.
Лечение Примитивният склерозиращ холангит включва:
1. трансплантация на черен дроб - единственият начин да се излекува чернодробно заболяване. Показано е, както в случая на примитивна билиарна цироза, когато чернодробното заболяване е напреднало, когато пациентът има сърбеж, устойчив на каквито и да било лекарства, когато има тежка остеопороза или когато има стриктури, които не могат да бъдат разширени ендоскопски. При това заболяване съществува и риск от рецидивиращ холангит на присадката (т.е. рецидив на заболяването върху трансплантирания черен дроб), но прогнозата след 5 години е обнадеждаваща: 75-100% преживяемост.
2. лекарства - Доскоро Ursofalk се използва за намаляване на жълтеница, в по-висока доза, отколкото при първична билиарна цироза, от 25-30 mg/kg телесно тегло/ден, но скорошни проучвания показват, че той няма благоприятен ефект върху него, вместо това, дози от 15-20 mg? kg телесно тегло/ден намаляват нивата на танзаминази и холестаза и подобряват хистопатологичния стадий; Холестирамин или рифампицин при сърбеж; антибиотик (Ципрофлоксацин), особено когато трябва да се извършват ендоскопски маневри на жлъчните пътища; добавка на витаминен дефицит
3. ERCP - може да разширява стегнати (доминиращи) стенози, които са достъпни по този метод, прилагани преди антибиотичната процедура, за да се намали рискът от инфекция след ERCP. Ако стенозата не е достъпна чрез ендоскопски подход, тя може да се разшири радиологично
4. хирургически - при стегнати стенози, недостъпни ендоскопски/рентгенологично или когато не е възможно да се извърши ERCP
-в случай на свързано възпалително заболяване на червата