Причини за синдрома на Лайъл, симптоми, диагностика, лечение Компетентни за здравето на iLive
Медицински експерт на статията
Синдром на Lyell (остра епидермална некролиза на cinonimy, токсична епидермална некролиза, синдром на изгорена кожа) - сериозно алергично или токсично заболяване, което застрашава живота на пациента, се характеризира с интензивно отделяне и некроза на епидермиса, с образуване на обширни мехури и ерозии по кожата и лигавиците, токсични и алергични заболявания, което е основната причина за повишена чувствителност към лекарства (лекарства за булозна болест).
Мнозина вярват, че синдромът на Stevens-Johnson и синдромът на Lyell са тежки форми на многообразен ексудативен еритем и клиничните различия зависят от тежестта на патологичния процес.
[1], [2], [3], [4], [5]
Какво причинява синдром на Lyell?
Причините за синдрома на Лайъл са ефектите на лекарствата. Сред тях на първо място се заемат сулфаниламидни препарати, следвани от антибиотици, антиконвулсивни, противовъзпалителни и противотуберкулозни лекарства. Периодът на развитие на синдрома на Lyell от момента, в който е приел лекарството, което го е причинило, варира от няколко часа до 6-7 дни. Важно място заемат наследствените фактори. По този начин около 10% от човешката популация има генетично предразположение към алергична сенсибилизация на организма. Установена е връзка на синдрома на Лайел с антигени NAN-A2, A29, B12, Dr7.
В центъра на заболяването са токсичните алергични реакции както към мултиформената ексудативна еритема, така и към синдрома на Stevens-Jopson.
Хистопатология на синдрома на Лайел
Наблюдава се некроза на повърхностните слоеве на епидермиса. Клетките в малпигиевия слой са оток, междуклетъчните и епидермодермалните връзки са прекъснати (ексфолиация на епидермиса от дермата). В резултат на това се образуват мехури по кожата и лигавиците, които са разположени вътре и субепителиално.
Патология на синдрома на Лайел
В областта на пикочния мехур, разположена субепидемично, има некробиотични промени в некролизата на епидермиса, водещи до пълна загуба на структурата на неговите слоеве. В резултат на нарушаването на междуклетъчните контакти и хидрофилната дистрофия на отделните клетки на епидермиса се появяват балонни клетки с пикнотични ядра. Сред модифицираните деструктивни клетки има много неутрофилни гранулоцити. В кухината на пикочния мехур - балонни клетки, лимфоцити, гранулонити на неутрофили. В дермата - оток и малки инфилтрати на лимфоцити. В областта на кожните дефекти горните слоеве на дермата са некротични, тромбозирани съдове и фокални лимфоцитни инфилтрати. Колагеновите влакна в горната трета на дермата са отслабени и фрагментирани в дълбоките части.
При клинично непроменена кожа със синдром на Лайел се наблюдава отделянето на малки участъци от роговия слой и в някои случаи от общия епидермис. Основите на базалните клетки са предимно пикнотични, някои от тях са вакуолизирани, интервалите между тях са разширени, понякога изпълнени с хомогенни маси. В някои папили на дермата се изразява подуване на фибриноида. Ендотелът на съдовете е подут, около някои от тях се наблюдават малки лимфоцитни инфилтрати.