Причини и лечение на хормонално затлъстяване - тумори на хипофизата и отслабване
Анатомия и развитие Хипоталамусът, който образува вентралната част на диенцефалона, може да бъде морфологично разделен на три надлъжни области: III. Клетъчните групи, участващи в ендокринната регулация, се намират главно в перивентрикуларния и медиалния хипоталамус. Хипофизата е разположена в костната кухина на Sella turcica. Средният му размер е 13 mm в напречна посока, 6 mm във вертикална, а средното тегло при възрастни е mg. Покрита отгоре от диафрагмата, образувана от плочата на твърдата мозъчна обвивка, през отвора в средата на който преминава хипофизната жлеза.
Кавернозната каротидна артерия на вътрешната каротидна артерия, окуломоторният нерв, трохлеарният, абдуциращият, офталмологичният и максиларният синус, който съдържа няколко важни структури, са разположени от двете страни на продажбата.
Под theella turcica, клиновидният синус, туморите на хипофизата над диафрагмата сале и загуба на тегло са разположени пред хипофизната жлеза в chiasma opticum. Процесите на стесняване на пространството на хипофизата и шелатите могат да причинят характерни симптоми на натиск върху околните формули. Кръвоснабдяването на аденохипофизата е приблизително.
Порталната съдова система позволява освобождаването на хормони да изтичат от хипоталамусните неврони, достигайки предната част на хипофизата без значително разреждане, за освобождаване на пулсиращ излив на хипофизен хормон.
Кръвоснабдяването на задния лоб на хипофизната жлеза, за разлика от предния лоб, идва от долната хипофизна артерия. Задният лоб е съставен от тънки нервни влакна без костен мозък и нервни окончания на невроните в хипоталамусните супраоптични и паравентрикуларни ядра, както и глиални клетъчни питуицити.
Вазопресинът и окситоцинът се съхраняват в невросекреторните гранули на аксонните терминали, от които хормоните в задния лоб се екскретират в синусоидите при стимулация. Кръвоснабдяване на предния и задния лоб По време на ембрионалното развитие функционалното отделяне на клетките от предния лоб от торбичката на Rathke се определя от транскрипционни фактори, първоначално изразени в плюрипотентни клетки.
Някои от тях са важни в ранните етапи на развитие HesX1, LHX3, докато други стимулират развитието на един или няколко вида хормон-продуциращи клетки в по-късните етапи на развитие. В клетки, експресиращи Pit1, голям брой естрогенни рецептори стимулират производството на пролактин, докато TEF тиротропният ембрионален фактор насърчава производството на TSH. Prop1 пророк от Pit1 е необходим за развитието на гонадотропин и вероятно ACTH-продуциращи клетки в допълнение към Pit1-регулираните клетки.
Две ядрени релайери, SF1 стероидогенен фактор 1 и DAX1 чувствителен на дозата обратен пол, ген на надбъбречната хипоплазия конгенита на Х хромозома 1, участват в развитието на гонадотропни клетки. Мутациите в гените, кодиращи трансфузионни фактори, причиняват вродена хипофизна недостатъчност, която може да бъде свързана с други нарушения в развитието в зависимост от участващия ген.
Хипофизни тумори и загуба на тегло Вродени и придобити заболявания на хипоталамуса Някои от заболяванията на хипоталамуса са вродени заболявания под формата на хипоталамусни синдроми, други са резултат от придобити заболявания.
Различни заболявания, които причиняват хипоталамусна дисфункция, могат да причинят хипофункция на хипофизната жлеза, задвижвана от хипоталамуса, което може да бъде придружено от неендокринни симптоми, характерни за увреждане на диенцефалона, анорексия, булимия, затлъстяване, адипсия, полидипсия, дисрегулация и други нарушения на терморегулацията, сън.
Синдроми с вродена хипоталамусна дисфункция Повечето от тях се разпознават по тежки дисморфични признаци или други аномалии след раждането или в детството, но напр.
Въз основа на процеса на наследяване могат да се разграничат три форми. Наследената форма на Х хромозомата се причинява от мутация или делеция в гена KAL1, кодиращ протеина anosmin-1. Автозомно доминиран доминиран синдром на Kallmann е свързан с дефект в гена KAL2, кодиращ рецептор на фибробластен растежен фактор 1 FGF1. Проникването на заболяването е променливо; носители на KAL2 генния дефект понякога могат да бъдат асимптоматични.
- Диагностика на хипофизна недостатъчност Чрез изследване на нивата на хормоните може да се идентифицира вида на липсващите хормони ld.
- Текила ще отслабне
- Отслабнете за 55 години
- VIP бока за отслабване
Генетичният фон на синдрома на Калман с автозомно-рецесивно наследяване все още не е известен. Един от водещите симптоми на синдрома на Калман е централният хипогонадизъм, който се причинява от миграционно разстройство на невросекреторните неврони от обонятелния плакод. При момчетата пубертетът е забавен или частичен, а външните гениталии са хипопластични.
Момичетата не развиват пубертет и развиват първична аменорея. В допълнение към централния хипогонадизъм, синдромът се характеризира с тумори на хипофизата и аносмия за загуба на тегло, което може да бъде частично тумори на хипофизата и загуба на тегло, не води до оплакване във всички случаи, но може да бъде открито чрез целенасочено обонятелно изследване. ЯМР на мозъка разкрива нарушения на bulbus olfactorius и rhinoencephalon sulcus.
Синдромът е свързан с атрофия на зрителния нерв, цветна слепота, нарушение на движението на очите, нистагъм, невросензорна загуба на слуха, церебеларна атаксия, спастична парапареза, психични тумори на хипофизата и загуба на тегло, заешки устни, вълчи нокти, нарушение на бъбречното развитие и крип при мъжете.
Серумните нива на LH, FSH и половия хормон тестостерон при мъжете и естрадиол при жените са ниски, но многократното пулсиращо приложение на GnRH може да възстанови функцията на оста на хипофизата и гонадите. Може да се направи опит за лечение на безплодие с гонадотропин или пулсиращ GnRH. Напоследък се наблюдава, че в някои случаи на синдрома на Калман хипогонадотропният хипогонадизъм е обратим, поради което прекъсването на лечението и преоценката на хипоталамо-хипофизарно-гонадната функция може да бъде оправдано при грижата за пациентите.
Характеризира се с пигментозен ретинит, хипогонадотропен хипогонадизъм, дължащ се на дефицит на GnRH, затлъстяване, нарушения в развитието на пръстите и рядко безвкусен диабет. Retinitis pigmentosa в повечето случаи причинява слепота в млада възраст. Синдромът на Fröhlich е адипозогенитална дистрофия. Точното разпространение е неизвестно. Неговата патогенеза е разнородна, органичните заболявания, които причиняват увреждане на хипоталамуса, могат да бъдат свързани с тумори и възпаления, но могат да се развият и без промени в органите.
Съвсем наскоро се предлага ролята на лептин или релеф на лептин. Предполага се, че хипоталамусният център за пресищане на глада и GnRH невроните, които регулират секрецията на гонадотропни хормони, може да са в основата. Основните му симптоми са късен пубертет, хипогонадизъм и затлъстяване.
При пациенти с бащина характеристика на неонатални и детски симптоми на мускулна хипотония, хранителни затруднения в ранна детска възраст, последвани от хиперфагия и затлъстяване, детски бандисморфни аномалии, непропорционално малки ръце и крака, бадемообразна дегенерация на ретината, триъгълна уста, тесен битемпорален череп, тесен битемпорален поведенческо разстройство на черепа, нарушение на съня, нисък растеж и тежко затлъстяване. Пубертетът не настъпва и се развива централен хипогонадизъм.
При пациенти със синдром на Prader-Willi, повишени плазмени нива на грелин в тумори на хипофизата и загуба на тегло и се предполага, че това може да играе роля в развитието на тумори на хипофизата и загуба на тегло при развитието на хиперфагия и затлъстяване. Други вродени синдроми, свързани с хипоталамусна дисфункция. Хипоталамусната дисфункция може да възникне при много други вродени синдроми, синдром на Алстрьом, синдром на Карпентър, синдром на Коен; симптомите, свързани със синдромите, се обсъждат в детските учебници.