Прекомерна секреция на кортизол (синдром на Кушинг) поради макронодуларна надбъбречна хиперплазия

Надбъбречните жлези, над всеки бъбрек, произвеждат кортикостероиди, по-специално кортизол, жизненоважен хормон, но чийто хроничен излишък (синдром на Кушинг) води до затлъстяване, диабет, артериална хипертония, атерома, имунна недостатъчност, нарушения на настроението, атрофия на кожата, загуба на мускули, остеопороза и дисфункция на половите жлези.

кортизол


В продължение на 20 години френската мрежа COMETE (Cortico MEdullo-adrenale Tumeur Endocrines) обединява множество френски ендокринологични отдели и няколко изследователски лаборатории за събиране и изследване на надбъбречни тумори. Редките фамилни форми на синдрома на надбъбречния тумор са позволили голям напредък в патофизиологичното разбиране на тези тумори през последните 15 години.

Два френски екипа, които си сътрудничат в мрежата COMETE, публикуват едновременно в New England Journal of Medicine, 28 ноември 2013 г.*, ** два основни напредъка, насочени към конкретна надбъбречна причина за синдрома на Кушинг, при двустранни надбъбречни тумори: макронодуларна надбъбречна хиперплазия.

Втората работа, ръководена от екипа на проф. Hervé Lefebvre в Руан (INSERM U982), се фокусира върху патофизиологията на секрецията на кортизол при синдрома на Кушинг, свързана с макронодуларна хиперплазия, идентифицирайки ролята на хипофизния хормон ACTH (кортикотропин) ... Произвежда се на местно ниво! Тази работа показва, че надбъбречните жлези на пациенти с макронодуларна хиперплазия необичайно произвеждат хипофизния хормон ACTH, отговорен за стимулирането на секрецията на кортизол от автокринен вътре надбъбречен механизъм, независим от хипофизата **. Парадоксалният синтез на този хормон от туморни клетки на надбъбречните жлези изглежда е резултат от ембриологична аномалия, засягаща развитието на двата надбъбрека. Откритието на екипа на Rouennaise може да доведе до разработването на нови медикаментозни лечения, насочени към блокиране на тази вътребъбречна регулаторна система. Такива лечения могат да бъдат ефективна алтернатива на хирургичното отстраняване на надбъбречната жлеза.