Повишена нужда от енергия Екзокринна панкреатична недостатъчност Муковисцидоза д
Хранителният статус е тясно свързан с хода на заболяването. Много фактори, които са особено важни при муковисцидозата, оказват влияние върху енергийния баланс. Хроничното възпаление, повишената работа на дишането и страничните ефекти на лекарствата, от една страна, и загубите на енергия поради разстройството на храносмилането на мазнините и загубите на протеини през храчките, от друга страна, увеличават изключително енергийните нужди.
В много случаи общата енергийна нужда е между 20 и 50% над нормата. Като следствие от този дисбаланс трябва да се спомене неуспехът да процъфтява и забавяне на развитието в детска възраст, както и увеличаване на респираторните инфекции, намаляване на чернодробната функция и по-ниска продължителност на живота.
Основната причина за загубите на енергия при муковисцидоза е екзокринна панкреатична недостатъчност, т.е.намалената способност или нарастващата неспособност на панкреаса да произвежда храносмилателни ензими, което засяга около 85% от хората с муковисцидоза пренатално. Това се проявява в тежки стомашно-чревни проблеми, като мазни изпражнения, коремни спазми, лошо раздут стомах и газове. Участието на черния дроб, което е придружено от твърда жлъчна киселина, допринася за по-нататъшно увреждане на храносмилането.
По време на хранителната терапия засегнатите и техните близки се научават да заместват липсващите панкреатични ензими. За разлика от дозата на антибиотиците, базирана на телесното тегло, дозата на ензимните препарати зависи от съдържанието на мазнини в храната. С помощта на обучение засегнатите могат да се научат да оценяват дозата си на ензими. Целта е правилното храносмилане, за да се избегнат ненужните загуби на енергия и хранителни вещества.
Допълнителните курсове за обучение служат за повишаване на чувствителността на засегнатите и техните роднини към здравословна и балансирана, но високоенергийна диета на фона на „подпомагане на хората да си помогнат“. За тази цел Работната група по хранене на Mukoviszidose e.V. разработи CF кубчето, което може да се използва за независимо проверяване как собствената диета може да бъде оптимизирана по отношение на изискванията на муковисцидозата.
Ако подборът на висококалорични закуски и обогатяването на ястията с хранителни мазнини и масла е недостатъчен, диетата може да бъде допълнена с енергийни добавки или по-късно висококалорична питейна храна в следващите стъпки. Диетологът в съоръжението за CF съветва засегнатите по отношение на дозировката и включването на добавките в менюто. В последната стъпка, ако предишното наддаване на тегло от всички горепосочени мерки не е достатъчно, ще бъде направена препоръката за допълнително, поддържащо хранене в сондата (информационен лист за поставяне на сонда, който се предава на пациентите (PDF)). В много случаи това означава голямо облекчение за семейството и ежедневието на засегнатото лице по отношение на енергийните доставки. За тази цел се изготвя индивидуален и ежедневен план заедно с диетолога от CF центъра.