Понятието, значението и класификацията на гломерулопатиите

Определение, значение, класификация на гломерулопатиите • концепция: заболявания на бъбречния паренхим, при които гломерулите са основно (но не изключително) • значение: болести на милиони в световен мащаб в краен стадий на бъбречно заболяване (ESRD) обща причина развити държави: диабет 30-40 %, GN 15-20% развиващи се държави: малария, шистозомоза 80-90% субклинични • критерии за класификация - патогенеза: имунопатология. гломерулонефритът не е имунпат. гломерулопатия - хистологично: пролиферативна - непролиферативна - клинично: синдроми M t p o c r y h ig J Патогенеза на гломерулопатиите • Гломерулонефрит с имунопататогенеза - Т-клетъчна дисфункция (лимфокин) - отлагане на имунен комплекс v. Образуване „in situ“ - медиирано от автоантитела (aGBM, ANCA, aDNA) Причина за имунния процес: неизвестно (идиопатично) известно (инфекция, лекарство, тумор) системно имунно заболяване (сек. GN) • Неимунопатологично

понятието

гломерулопатия - метаболитна причина (захарен диабет) - диспротеинемии (амилоидоза) - микроангиопатии - наследствени фактори (колаген-IV, болест на подоцитите) M tpocryh ig J Често известни причини за гломерулонефрит Фокална гломерулосклероза големи бъбреци ХИВ, парвовирус, героинова генетика: подоцин, Alport стероидна резистентност, електронно микро. по-малки бъбреци, без нефроза предишна загуба на нефрон IgA-нефропатия алкохолна чернодробна цироза колиакия, йерсиния Hemophylus, CMV, EBV мнозинството безсимптомна безглутенова диета може да подобри сливиците. хематурия може да подобри M t Мембрани бронхи, GI тумор нефропатия злато, пеницила., НСПВС хепатит B, SLE над 50 години изследване на тумора пропускане след 3-12 месеца лекува ендемична област в детството първа проява може да бъде Membranoprolif. криоглоб. и анти-HCV

винаги при деца обща причина при възрастни винаги изключва HCV, ендокардит, абс. дефект на комплемента SLE, CLL, лимфом pocryh ig J Клиничен вид на гломерулонефрит • асимптоматична протеинурия (PU)/хематурия (HU) аномалии на пикочните пътища, непридружени от клиничен симптом • нефротичен синдром PU> 3,5/n, в 80% от s-албумина) v . местоположение на фокуса: по целия гломерул v. богатство на сегментни клетки: мезангиален/ендотелен плод. v. fvs exsudatio мезангиална клетъчна интерпозиция (поради значителна клетъчна пролиферация) mesangium lobed, GBM двойноконтурна капилярна верига с удебеляване поради IC отлагане (себендо-субепител v. intramebranas) некротизиращ гломерулит: glom. сегментен лизис, фибриноиден материал на място, други бримки непокътнати полумесец: епител-фибробласт-макрофаг пролиф. след това фибрин деп. В кутията на Bowman, glom. компресионна склероза, хиалиноза, фиброза: хронични лезии M t p o c r y h ig J