Полимиозит - причини, симптоми, лечение - рак360

полимиозит Това е състояние, за което се смята, че е свързано с имунната система и се характеризира с мускулно възпаление и мускулна слабост. Ето основните симптоми, рискови фактори и какви лечения са на разположение.

Какво е полимиозит?

полимиозит е заболяване, което е част от група заболявания, наречени възпалителни миопатии, и води до дразнене и възпаление на мускулите. Постепенно мускулите започват да се разграждат и стават много слаби. Този проблем може да засегне мускулите в цялото тяло. Често се групира с дерматомиозит, заболяване, което причинява подобни симптоми, към които се добавят някои прояви на кожата.

Причини за полимиозит

Точната причина за полимиозит е неизвестна. Смята се, че заболяването е свързано с проблеми с имунната система, и болестта има много прилики с автоимунните заболявания. Автоимунно заболяване възниква, когато имунната система неправилно атакува здравите тъкани на тялото. Изглежда, че мускулните клетки на хората с полимиозит не са защитени от имунната система на организма. Следователно имунната система може да атакува мускулните влакна, причинявайки те да се повредят, възпалят и отслабнат. В някои случаи лекарството може да доведе до алергичен отговор, който причинява мускулно дразнене и нараняване.

Симптомите на полимиозит понякога могат да бъдат свързани с нарушения на съединителната тъкан, вирусни инфекции, като ХИВ-СПИН или заболявания, които засягат способността за дишане.

Симптоми на полимиозит

Какви са симптомите на полимиозит? Този проблем засяга мускулите в цялото тяло и може да повлияе на способността да бягате, да ходите или да повдигате предмети. Може да повлияе и на мускулите, които позволяват хранене и дишане. Мускулите, които са най-близо до центъра на тялото, са най-често засегнати. Честите симптоми на полимиозит включват:

мускулна болка и скованост;
мускулна слабост, особено в областта на корема, раменете, ръцете и бедрата;
болки и скованост в ставите;
проблеми с дишането;
проблеми с преглъщането;
Нередовен сърдечен ритъм, ако сърдечният мускул се възпали.

полимиозит развива се постепенно в рамките на седмици или месеци. Когато се появят симптоми, често човекът вече е загубил около половината от мускулните влакна поради заболяването.

Рискови фактори

Обикновено се счита, че автоимунните заболявания се причиняват от a комбинация от генетични и екологични фактори. Смята се, че полимиозитът е автоимунно заболяване, предизвикано от фактори на околната среда като вируси. Свързва се с автоимунни заболявания като ревматоиден артрит и лупус еритематозус. Тъй като хората с полимиозит могат да имат други заболявания на съединителната тъкан, като ревматоиден артрит или склеродермия, може да има генетична чувствителност.

Рисковите фактори за полимиозит включват:

автоимунни състояния като лупус, ревматоиден артрит, склеродермия, синдром на Sjogren;
вирусни инфекции като ХИВ и СПИН;
заболявания, които засягат способността за дишане.

Усложнения на полимиозит

Ако не се лекува, това заболяване може да доведе до тежки усложнения. Тъй като мускулите стават по-слаби, рискът от падания се увеличава и способността за извършване на ежедневни дейности се засяга. Ако са засегнати мускулите на храносмилателния тракт и гръдната стена, възможно е да се появи проблеми с дишането (дихателна недостатъчност), недохранване и загуба на тегло. Човекът може да има затруднения с дишането или преглъщането, ако мускулите, свързани с тези функции, губят твърде много тегло. Някои други възможни усложнения на полимиозита включват:

възпаление на сърцето;
сърце;
рак на гърдата, рак на белия дроб;
болест на дробовете;
пневмония;
дихателна недостатъчност.

Диагностична

Как се диагностицира полимиозит? Диагнозата започва с медицинска история и физически преглед. Ще бъдат изследвани мускулите. Могат да се правят тестове като:

кръвни тестове - за да се търсят признаци на мускулно възпаление и дали има ненормални протеини, които се образуват при автоимунни заболявания;
електромиография - за изследване на електрическата активност в засегнатите мускули;
ЯМР - за откриване на признаци на възпаление;
мускулна биопсия - вземане на малки тъканни проби, които ще бъдат анализирани под микроскоп.

Полимиозит Vs. дерматомиозит

Дерматомиозитът е друга форма на мускулна миопатия. Основният симптом е червен или лилав обрив, който се появява или преди, или с мускулна слабост. Обривът може да се появи почти навсякъде по тялото. Те обаче обикновено се развиват върху клепачите, китките, лактите, пръстите на краката. Полимиозитът (ПМ) е идиопатична възпалителна миопатия, която засяга скелетните мускули. Дерматомиозитът (ДМ) е идиопатична възпалителна миопатия със симптоми на кожата. И двете се характеризират с остро или подостро начало, симетрична проксимална мускулна слабост.

Медикаментозно лечение на полимиозит

Няма лечение за полимиоза. Те обаче са на разположение лечения, които помагат за овладяване на възпалението и облекчаване на симптомите. Някои потенциални възможности за лечение включват:

кортикостероиди - използване за намаляване на активността на имунната система и за намаляване на възпалението. Полимиозитът обикновено се лекува с високи дози кортикостероиди като първия курс на лечение. Дават се кортикостероиди, тъй като те могат ефективно да намалят възпалението в мускулите. За някои хора кортикостероидите допринасят за мускулна слабост, така че вместо това трябва да се използват други лекарства.

Имуносупресивни лекарства - включват лекарства като азатиоприн и метотрексат, използвани за потискане на имунната система и контролиране на възпалението.

Интравенозен имуноглобулин - който използва здрави антитела за противодействие на антитела, които засягат мускулите.

Терапии за полимиозит

Плазмафереза - антителата, отговорни за атаката на мускулната тъкан, се отстраняват от кръвообращението чрез плазмафереза. Кръвта се взема от пациента и кръвните клетки се отделят от плазмата. Само кръвните клетки се връщат на пациента, оставяйки антителата в плазмата.
Физикална терапия - за подпомагане на укрепването на мускулите и подобряване на подвижността;
Логопедична терапия - за лечение на свързани говорни затруднения и разстройства.

Също така е необходимо непрекъснато наблюдение - включва кръвни тестове, така че лекарствата да могат да се коригират, ако е необходимо. Обикновено началните дози са високи, след това постепенно по-ниски.

Риск от полимиозит и рак

Симптомите на полимиозит може да са признак на рак. Известни рискови фактори за рак при пациенти с полимиозит са старост, мъжки пол, дисфагия, некроза на кожата, кожен васкулит, бързо начало на заболяването, повишени нива на креатин киназа (CK) и С-реактивен протеин и повишена скорост на утаяване на еритроцитите.

Наскоро бяха идентифицирани 3 нови специфични за миозит автоантитела, които предсказват риск от рак: протеин 5 (anti-MDA-5), свързан с диференциация на меланома, транскрипционен фактор 1y (TIF-1γ) и протеин на ядрена матрица NXP-2. Позитронно-емисионната томография (PET) може да действа като инструмент за скрининг на рак.

Миозит и рак

Деси миозит не причинява рак сам по себе си, Изследователите установили, че понякога може да има връзка между двамата. При тези пациенти се смята, че злокачествеността активира имунната система, което стимулира развитието на автоимунно заболяване. Свързаният с рак миозит се среща най-често при пациенти с дерматомиозит.

Рисковите фактори за рак, свързан с миозит, включват следното:

възраст на настъпване на миозит - тези над 45 са изложени на по-висок риск;
лична история на рак;
фамилна анамнеза за рак;
наличие на определени автоантитела - тези с TIF1-гама (TIF1-γ) или NXP2 автоантитела в кръвта имат по-висок риск от другите пациенти с миозит.

Пациентите с бързо начало на заболяването и лош отговор на лечението имат по-висок риск.

Пациентите с полимиозит имат по-висок риск от следните видове рак:

Препоръки за скрининг

Ранното откриване е ключът към ефективното лечение на рака. Препоръчва се всички пациенти с новодиагностициран миозит, особено тези с висок риск от рак, да бъдат внимателно наблюдавани за рак в продължение на поне 5 години. Това включва следното скринингови процедури:

мамография за всички жени на възраст над 30 години;
тазов преглед и Папа тест за всички жени;
колоноскопия за пациенти над 50-годишна възраст;
PSA тест за всички мъже над 50-годишна възраст;
основна рентгенография на гръдния кош;
годишна кръвна картина;
скрининг за рак на кожата.

За пациенти с по-висок риск, особено тези с високорискови автоантитела, се препоръчват следните допълнителни скринингови процедури:

КТ на гръдния кош, таза и корема;
PET сканиране за тези с anit-TIF1-γ и над 50-годишна възраст;
ултразвук на таза за жени.

Полимиозит при паранеопластичен синдром

Паранеопластичен синдром Това е рядко състояние, което засяга по-малко от 1% от пациентите с рак. Паранеопластичният полимиозит може да предшества или да възникне незабавно при диагностицирането или лечението на първичен тумор. Свързването на полимиозит и рак е описано за първи път през 1916 г., като най-често срещаните видове рак са гинекологичните ракови заболявания при жените, бронхопулмоналните ракови заболявания при мъжете и храносмилателния рак при двата пола.

Обсъжда се връзка между полимиозит и рак на белия дроб. Полимиозитът трябва да се разглежда като потенциална проява на паранеопластичен синдром, особено при пациенти с риск от рак на белия дроб

Препратки:
(1) https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/ConditionsAndTreatments/polymyositis
(2) https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7425/polymyositis
(3) https://www.webmd.com/arthritis/polymyositis#2
(4) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4847280/
(5) https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=134&contentid=45
(6) https://healthengine.com.au/info/polymyositis

За автора

Манкас Малина

Завършил Факултета по медицинско биоинженерство - Университет по медицина и фармация в Яш и магистър по клинична биоинженерия.