PK-def nfos
Недостиг на пируват киназа (ПК) при котки
Недостигът на пируват киназа (PKdef) е наследствено разстройство на гликолизата - централният процес при разграждането на всички въглехидрати. Болестта има значително влияние върху енергийния метаболизъм на клетката, особено върху еритроцитите (червените кръвни клетки). Тъй като еритроцитите не съдържат митохондрии (клетъчни компоненти, в които се образуват високоенергийни молекули), те трябва да генерират енергията, необходима за техния метаболизъм по друг начин - чрез гликолиза.
Тук решаваща роля играе ензимът пируват киназа. Ако този ензим липсва, те могат
Еритроцитите не успяват да поддържат метаболизма си и се появяват сериозни
Дисфункция, водеща до хемолиза (разграждане на червените кръвни клетки).
причина
Причината за дефицита на пируват киназа е мутация в гена PKLR. Този ген е в две
Копия, едно от които е наследено от бащата, а друго от майката. Недостигът на пируват киназа се наследява като автозомно-рецесивен признак. Това означава, че както мъжките, така и женските животни са еднакво засегнати и животните могат да се разболеят само ако и двете генни копия носят мутацията. Това може да се случи само ако и бащата, и майката носят мутацията, причиняваща PK, и двамата са наследили мутацията в своето потомство.
Досега мутацията е открита при следните породи котки:
Абисински, египетски мау, бенгалски, домашни късокосмести и дългокосмести, Ла Перм, мейн кун,
Норвежка горска котка, персийска, савана, сибирска, сингапура, сомалийска.
Развъждане
За отглеждането е от решаващо значение носителите (да носят мутирал ген и нормален ген)
Въпреки че те сами не се разболяват, генетичният състав на ПК има 50% вероятност от техния
Предаване на потомство. Следователно при чифтосването на два носителя съществува риск, че
някои от потомството са засегнати от болестта. Но превозвачите не трябва
автоматично изключен от развъждане. Ако ги сдвоите с N/N животно (носи
две нормални генни копия), потомството може да произхожда само от незасегнати N/N животни, но не
Съществуват носители на болести N/PK.
За селекционера ранните познания за генетичното разположение на животните му са от
специално значение. Генетичният тест предоставя ясна информация за наличието на горното
Мутация. Развъдчикът може да направи това, като вземе предвид информацията за генетичния
Възможност за точно планиране на възможни съчетания.