ПИГМЕНТАЛНА ХЕПАТОЗА

Пигментирана хепатоза - елитно лечение в Европа

ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Пигментирана хепатоза Е група от наследствени заболявания. Причината за пигментната хепатоза е дефект на един от ензимите, участващи в интрахепаталния обмен на билирубин. В резултат на това се нарушава един от процесите на преработка на билирубин и настъпва жълтеница. Наследствената пигментна хепатоза включва:

Синдром на Гилбърт
Синдром на Crigler-Nayar
Синдром на Дабин-Джонсън
Роторен синдром.

Синдром на Гилбърт. Това е наследствен дефицит на ензима глюкоронилтрансфераза. При липса на този ензим билирубинът не се комбинира с глюкуроновата киселина. Билирубин не се улавя или отделя от кръвта. Количеството на билирубина в кръвта се повишава и се появява жълтеница. При изследване на чернодробната тъкан под микроскоп се установява отлагането в чернодробните клетки на вещество със златистокафяв цвят, затлъстяване на чернодробните клетки и развитие на съединителна тъкан. Честотата на синдрома на Gilbert е от 1 до 4%. При мъжете се среща около 10 пъти по-често, отколкото при жените. Първите прояви на заболяването се появяват на 10-25 години.

Болестта продължава през целия живот, с периоди на обостряне и ремисия. Някои хора развиват хроничен хепатит. Пациентите се оплакват от пожълтяване на кожата, тъпа болка и тежест в дясното подребрие, гадене, горчив вкус в устата, оригване. Апетитът обикновено е намален. Нарушения на изпражненията, метеоризъм са чести. Това е придружено от главоболие, лош сън, умора и световъртеж. Всички тези оплаквания се влошават от физическа активност, стрес, инфекциозни заболявания.

Жълтеницата може да бъде постоянна или по-лоша след излагане на провокативни фактори. Тежестта на жълтеница от леко пожълтяване на склерата при някои пациенти до дифузно оцветяване на цялата кожа. Понякога жълтеница може да отсъства напълно. При биохимичния анализ на кръвта се установява повишено количество билирубин, други показатели обикновено остават нормални. Окончателната диагноза се поставя с чернодробна биопсия.