Pemphigus vulgaris - увреждане на клетките на кожата и лигавицата
При пемфигус вулгарис собствените антитела на тялото атакуват подобни на бутони структури, така че кохезията на кожните клетки и клетките на лигавиците се губи.
Изводът е, че 80% от пемфигусните заболявания са диагностицирани с пемфигус вулгарис. Това се случва най-често между 4-то и 6-то десетилетие от живота. Pemphigus foliaceus е по-рядко срещан, други форми като паранеопластичен пемфигус са много редки.
При пемфигус вулгарис почти винаги възникват лезии на лигавицата и в повечето случаи се засяга устната кухина. Около всеки втори пациент с пемфигус вулгарис също развива мукокутанна форма с ерозии или мехури по кожата на тялото. За разлика от тях, pemphigus foliaceus никога няма лезии на лигавицата, поради което лекарят не може клинично да го обърка с pemphigus vulgaris или паранеопластичен пемфигус.
Изследователите наскоро откриха нови регулатори на така наречената клетъчна адхезия - свързването на клетките с други клетки - в кожата и по този начин получиха нови знания за молекулярните патологични процеси на пемфигусни заболявания, които отделят кожата.
Pemphigus vulgaris (PV)
Десмозомите са подобни на бутони структури в клетъчните мембрани, които служат за здраво свързване на съседните клетки една с друга. Десмозомите се срещат главно в клетки и тъкани, които са изложени на високи механични натоварвания. Например те могат да бъдат намерени в кожата. „При пемфигус вулгарис тези структури се атакуват от собствените антитела на организма, така че адхезията на кожните клетки - кератиноцитите - и клетките на лигавиците се губи“, обяснява проф. Тиканен. Биохимикът добавя, че това води до образуване на мехури и лезии: „Това може да има животозастрашаващи ефекти за засегнатите пациенти“.
Flotilline и Desmogleine
Групата Tikkanen/Banning наскоро демонстрира, че протеините от семейството на флотилините регулират клетъчната адхезия в кератиноцитите чрез регулиране на сглобяването и разтварянето на десмозомите. Флотилините влизат в пряк контакт с така наречените десмоглеини, които служат като адхезивни протеини в десмозомите. Ако флотилините липсват, дезмоглеините все повече се разграждат.
„Когато количеството на дезмоглеините в кожните клетки намалява, кератиноцитите се прилепват един към друг много по-слабо, отколкото в присъствието на флотилини. При пемфигус вулгарис автоантителата засягат не само локализацията на десмоглеини, но и на флотилините. Това вероятно благоприятства разтварянето на адхезивните контакти в пемфигус вулгарис. Тези знания за молекулярните механизми трябва да допринесат за развитието на нови активни вещества в бъдеще. Твърди се, че такива вещества засилват клетъчното свързване на кератиноцитите при пемфигусна болест и предотвратяват отделянето на кожата.
Лин Месерсмит; Кевин Крауланд. Pemphigus Vegetans. StatPearls [Интернет]. Последна актуализация: 14 ноември 2019 г.