Pemphigus фамилна доброкачествена хронична

Фамилният доброкачествен хроничен пемфигус (син. Болест на Guzhero-Haley-Haley) е автозомно доминиращо наследствено заболяване, характеризиращо се с появата в пубертета, но често по-късно, на множество плоски мехури, бързо слепващи се и отварящи се с образуването на ерозии в шията, подмишници, перинеум, ингвинални гънки, около пъпа, под млечните жлези, често с пукнатини и растителност. След излекуването остава хиперпигментация. Курсът на пемфигус фамилна доброкачествена хронична хронична, рецидивираща. Има нетипични варианти на това заболяване - с изолирани лезии на гениталните органи, перианални и ингвинално-бедрени области, под формата на линейна акантолитична дерматоза. В нетипични случаи патологичното изследване е от особено значение за диагностиката.,

Патоморфология на фамилен доброкачествен хроничен пемфигус. При свежи елементи на обрива се наблюдава сходство на хистологичната картина с болестта на Дарие: открива се супрабазална акантолиза с образуване на пукнатини или лакуни, а при по-развити елементи - мехурчета. Характерна особеност е образуването на папиларни израстъци на дермата, изпъкнали в кухината на пикочния мехур. Отделни акантолитични клетки или групи от тях се намират в кухината на пикочния мехур.

---