Педиатрични нефробластомни тумори, медиастинални тумори и тумори на зародишни клетки

Освен левкемии, лимфоми, тумори на костите и меките тъкани и неврологични ракови заболявания, децата могат да бъдат засегнати от различни видове детски тумори твърди вещества, засягащи различни органи.

Основно, тези детски тумори могат да бъдат разделени на три категории, нефробластоми, които засягат бъбреците, тумори на медиастинума в гръдния кош и тумори на зародишните клетки, които се развиват за сметка на прекурсорните клетки на гаметите.

Нефробластоми, детски бъбречни тумори

Нефробластоми, наричани още Тумори на Вилмс, са злокачествени тумори на бъбреците, специфични за деца и много различни от рака на бъбреците при възрастни. Други форми на рак на бъбреците са изключително редки при децата.

Точният произход на нефробластом остава неизвестен и в 99% от случаите те се случват произволно. Понякога те могат да бъдат свързани с вродени нарушения (синдром на Wiedemann-Beckwith, синдром на Denys-Drash, синдром на Perlman, WAGR синдром, аниридии, хемихипертрофия или аномалии на пикочно-половата система). Дори ако генетичните аномалии често се подчертават при тумори, фамилните форми на нефробластоми остават много изключителни (1% от случаите).

Тези детски тумори се развиват от клетки, подобни на тези, открити в бъбреците на ембрионите в утробата. Те засягат както момчета, така и момичета, с годишна честота 1 случай на 10 000 раждания. Малките деца на възраст между 1 и 5 години са най-засегнати с пик на честота около 3-годишна възраст, 15% от случаите се случват преди 1-годишна възраст и 2% след 8-годишна възраст.

Симптоми на нефробластома

The нефробластом главно се проявява с наличието на бучка в корема, най-често разположена от едната страна. Други клинични признаци придружават този симптом:

1. Коремна болка (около 10% от случаите);
2. Артериална хипертония;
3. Треска (20% от случаите);
4. Хематурия (наличие на кръв в урината);
5. Анемия (намаляване на нормалното ниво на хемоглобин в кръвта).

Нефробластомите са tдетски умор които растат много бързо, като се разпространяват в корема, лимфните възли и кръвоносните съдове. По този начин те могат да причинят образуването на туморна маса над 1 кг! Те също могат да метастазират в белите дробове или черния дроб.

Управление на нефробластомите

Диагнозата на нефробластомите включва различни медицински прегледи:

1. Образни изследвания (рентген, ултразвук, CT сканиране, ЯМР (ядрено-магнитен резонанс)) за визуализиране на тумора и търсене на възможни метастази;
2. Тестове за урина и кръв за оценка на бъбречната функция.

Лечение на нефробластом следва стандартизирани протоколи, установени от национални и международни експерти. Обикновено включва следните стъпки:

1. Първоначална химиотерапия за намаляване размера на тумора (винкристин, адриамицин и актиномицин D);
2. Операция за отстраняване на тумора, засегнатия бъбрек (нефректомия) и околните лимфни възли;
3. Следоперативна химиотерапия за отстраняване на остатъците от тумор и предотвратяване на метастази.

Лъчелечението не е систематично, но е запазено за напреднали стадии на нефробластома.

След операция, лабораторен анализ на тумор позволява да се уточни неговото естество, да се определи неговият етап на еволюция и да се адаптира следоперативното лечение. Международното общество по детска онкология определя пет етапа от развитието на нефробластомите, които определят тяхното управление:

1. Етап I: тумор, ограничен до бъбреците и лесно работещ;
2. Етап II: тумор, разпространяващ се извън бъбреците, но напълно отстранен чрез операция;
3. III етап: непълно отстраняване на тумора, руптура на тумор или инвазия на близките лимфни възли;
4. IV етап: наличие на метастази;
5. V етап: двустранен нефробластом.

В 5% от случаите, нефробластом засягат и двата бъбрека (двустранна форма). Тогава хирургичното лечение може да изисква отстраняване на двата бъбрека на детето, което води до диализа и включване в списъците с чакащи за бъбречна трансплантация.

---