Pectus excavatum - Запушен гръден кош
Pectus excavatum, известен като запушен гръден кош, е вродена деформация на гръдната стена, при която няколко ребра и гръдната кост се развиват необичайно, образувайки вдлъбнат или изкопан вид на предната гръдна стена.
Pectus excavatum е най-честата вродена деформация на гръдната стена - 90%, последвана от pectus carinatum, цепка на гръдната кост, пенталогия на Cnatrell, задушаваща гръдна дистрофия и спондилоторакална дисплазия. Pectus excavatum се среща при 1 на 300 раждания, с преобладаващо при мъжете. Състоянието се наблюдава при раждането и над 90% от случаите се диагностицират през първата година от живота.
Влошаване на гръдната деформация и симптоматично начало от състоянието се съобщават по време на бързото развитие на костите в детска възраст. Много пациенти не се водят от родителите си при педиатър до юношеството. Появата на гръдния кош може да повлияе на психологическия образ на младия пациент.
Понякога деформацията се счита само за козметичен проблем, но в зависимост от тежестта може засяга сърдечната и дихателната функция, причинявайки болки в гърдите и гърба. Белегът на това състояние е запушване на гърдите. Сърцето може да се бута или върти, пропалпс на митралната клапа е често срещано и нисък белодробен капацитет.
Изследователите не са сигурни в причината за деформацията, но подозира генетичен дефект. Около 37% от пациентите с pectus excavatum имат член на семейството от първа степен с това състояние. физиология, повишено налягане в матката, рахит и повишено сцепление на гръдната кост поради аномалии на диафрагмата са посочени като специфични механизми. Pectus excavatum също е a относително често срещан симптом на синдрома на Марфан. Много деца със спинална мускулна атрофия развиват pectus excavatum поради диафрагмално дишане, което се развива при това заболяване.
Тъй като сърцето е разположено зад гръдната кост и тези пациенти имат видими сърдечни аномалии, се смята, че влияе върху функцията на сърдечно-съдовата система при тези пациенти. Докато някои проучвания показват намаляване на сърдечно-съдовата функция в pectus excavatum, все още няма консенсус, основан на ултразвукови тестове за наличието на степен на увреждане на сърдечно-съдовата функция при хора с това състояние. По подобен начин няма консенсус относно степента на функционално подобрение след коригиране на дефекта.
Лечението на състоянието може да включва инвазивни или неинвазивни техники или комбинация от двете. Преди операция се правят няколко теста. Те включват a КТ, изследване на белодробната функция и кардиологични изследвания: аускултация и електрокардиография. След CT сканиране измерва се индексът на Халер, изчислено чрез получаване на фракцията между напречния и предно-задния диаметър на гръдния кош. Индекс над 3.25 се счита за тежък. Сърдечно-белодробните тестове се използват за определяне на белодробния капацитет и за идентифициране на сърдечни шумове.
Хирургична корекция възстановява функционални симптоми, които могат да се появят при това заболяване, като дихателни проблеми или сърдечни шумове.
Патогенеза
In pectus excavatum развитието на костите и хрущялите на предната гръдна стена е ненормално, засяга 4-5 ребра от всяка страна на гръдната кост. Появата на дефекта варира в широки граници, от леко модифицирани до тежки случаи на запушване с значителна асиметрия между дясната и лявата половина на гърдите. Точният механизъм, участващ в тази аномалия, не е известен. Все още не е установен генетичен дефект, пряко отговорен за развитието на pectus excavatum. Въпреки липсата на все още идентифициран генетичен дефект, фамилна конгестия на случаи се съобщава при 35% от пациентите. Условието е също свързан със синдрома на Марфан и синдрома на Полша.
Знаци и симптоми
Повечето случаи на пектус екскаватум се наблюдават при раждането с прогресивно влошаване на развитието на детето. Над 80% от случаите са идентифицирани през първите две години от живота. Състоянието става много по-изразено в пубертета, по време на бързия растеж на костите и хрущялите. Повечето пациенти се водят на лекар по време на юношеството поради значителни промени във външния вид на гръдния кош.
Някои пациенти с petus excavatum обвинява болки в гърдите или гърба от мускулно-скелетен произход. Точната причина за болката не се разбира. Pectus excavatum и pectus carinatum са често свързани със сколиоза. Въпреки че тази асоциация е случайна, Дефектната поза, наблюдавана при много пациенти с деформации на гръдния кош, може да е причина за развитието на болка.
Белодробна функция:
Много лекари приписват симптоматичното увреждане на pectus excavatum намаляване на интраторакалния обем вследствие на запушен гръден кош. Тази причинно-следствена връзка обаче е трудна за доказване поради вариацията на дихателната функция сред здравите хора. Има тестове, които го доказват съкращаване на дишането при усилие при пациенти с пектус екскаватум, поради намален белодробен резерв. Забелязано е, че много пациенти те стават симптоматични в юношеството. Пациентите на възраст под 10 години с pectus excavatum не изпитват задух.
Сърдечна функция:Запушването на гръдната кост отзад може да деформира сърцето с предната идентификация на дясната камера. Патологичните изследвания демонстрират това откритие. Ангиографските изследвания показват стернален отпечатък върху предната стена на дясната камера. Няколко изследвания са показали ограничение на сърдечната честота при тези пациенти, особено в ортостатична позиция. При клиностатизма не се наблюдават значителни увреждания на сърцето. Поправянето на дефекта води до нормализиране на сърдечната функция.
Физическо изследване:
Състоянието се разпознава по външния вид на гърдите. Тежестта на дефекта и асиметрията на гръдния кош варират в широки граници. Пациентите могат да имат лека форма на пектус екскаватум или гръдната им кост може почти да докосне гръбначния стълб. Обикновено долната трета на гръдната кост е по-засегната, а горната може да изглежда нормално. A компенсаторно предно изпъкване на долните ребра е честотата. Много пациенти свързани със сколиоза, което не е пряко свързано с pectus excavatum.
Слушане в гърдите: сърдечните звуци обикновено се изместват наляво поради промени в позицията на сърцето и въртенето. а щракване на пролапса на митралната клапа може да присъства. Белодробните шумове са нормални, но намаляват и в двете основи поради намалени дихателни обеми.
Поза на гърдите: терминът се отнася до позицията, приета от повечето пациенти със значителен пектус екскаватум. Те изглежда създават предна кривина на гръдния отдел на гръбначния стълб с раменете, обърнати напред. Дали това е несъзнателна маневра за прикриване на деформацията или дефект на позата, пряко свързан със състоянието, все още не е ясно. Такива позиции на колони подчертават pectus excavatum и могат да причинят проблеми с гръбначния стълб, свързани с лоша стойка и неадекватна опора на гръбначния стълб. Корекцията на стойката е трудна, дори при успешен ремонт на пектус екскаватум.
Еволюцията на болестта:
Много пациенти с пектус екскаватум са функционално безсимптомно. Степен на сърдечно-белодробно увреждане определя се от белодробна компресия и изместване на сърцето все още са предмет на дебат. Поносимостта към стрес често се съобщава като ненормална и a ограничителен характер при дихателни функционални тестове могат да бъдат идентифицирани в тежки случаи. Сърдечната функция обикновено е нормална, но пролапс на митралната клапа се съобщава в 20-60% от случаите. Ехокардиографията обикновено показва степен на сърдечна компресия. Рядко може да изглежда митрална или трикуспидална регургитация. Ехокардиографският анализ показва подобрение на сърдечния индекс след отстраняване на дефекта. Дългосрочните рискове за здравето на контролирани пациенти без операция са неизвестни.
Диагностична
Лабораторни изследвания:
Не са необходими специфични лабораторни изследвания за диагностика на пациенти с pectus excavatum. Повечето деца с това състояние са здрави.
Образни изследвания:
Рентгенова снимка на гръдния кош носи информация за всяка свързана вътрегрудна патология, тежест на белодробна и медиастинална компресия. Той показва степента на задния запушване на гръдната кост по отношение на гръбначния стълб. Той обаче не предоставя информация за външния вид на засегнатите ребра, тъй като участва хрущялната част, която не се вижда при стандартната рентгенография. Това позволява оценка на гръбначния стълб и свързаната с него сколиоза, често срещано състояние при тези пациенти.
CT сканиране полезно е за измерване на индекса на Халер, който е резултат от фракцията между напречния и предно-задния диаметър на гръдния кош. Индекс над 3.2 е в корелация с тежка деформация, която изисква операция. Сканирането може да предостави полезна информация за асиметрията на гръдния кош при тези пациенти. Показва позицията на картата. Той носи информация, която помага за планиране на операцията и за асиметричния обем на десния и левия хемиторакс. Много пациенти имат степен на хипоплазия, която кара един хемиторакс да се свие. Тази асиметрия не може да бъде коригирана чрез операция.
Ехокардиография оценява сърдечната функция и сърдечната морфология, заедно с неинвазивни методи като ехокардиография. Ако пациентът е безсимптомно ехокардиография не се изисква за оценка. При съмнение за синдром на Марфан трябва да се извърши ехокардиография за оценка на разширяването на аортния корен.
Дихателни тестове: Белодробните обеми, вентилация и толерантност към упражненията могат да бъдат оценени чрез стандартни дихателни тестове. Промените включват задух, намален обем на белите дробове и непоносимост към упражнения.
Лечение
Никоя терапевтична стратегия не може да коригира тежък пектус екскаватум. Предложени са няколко програми за упражнения, но които не са подкрепени от научни доказателства за техния анатомичен корекционен ефект. Интервенционална корекция е показан при пациенти, които представят pectus excavatum и сърдечно-белодробно увреждане. Целта на ремонта е да коригира деформацията на гръдния кош. Това е особено важно за младите хора, при които външният вид на гърдите може да причини значителни проблеми с тяхната самооценка. Ето защо желанието за подобряване на външния вид на гърдите се счита за медицинско показание за операция.
Други показания представляват невъзможност за физическа активност или нейното ограничение, доказателства за увреждане на сърцето или белите дробове, болка в гърдите, психологически стрес и необходимост от стернотомия.
Външни пръти са били използвани и в нехирургични стратегии, но без ефекти на корекция на деформацията. Това са по-полезен при лечението на пектус каринатум.
Хирургична терапия
До 1990 г. интервенционалното лечение на pectus excavatum беше добре стандартизирано и се основаваше на откритата операция, описана от Ravitch. Добавени са няколко варианта на първоначалното му описание и операцията е станала почти общоприета в педиатрията за лечение на това състояние.
Техника на Ravitch:
Това е инвазивна хирургия, въведена през 1949 г. и разработена през 1950 г. за лечение на болестта. Тази процедура включва създаване на разрез по гръдния кош, през който се изрязват хрущялът и отделената гръдна кост. Под гръдната кост се вкарва малка лента, за да я повдигнете и задържите в желаното положение. Лентата се оставя имплантирана, докато хрущялът порасне, след 6 месеца. След това се отстранява чрез проста процедура. Техниката на Ravitch не се използва широко, тъй като е изключително инвазивна. Използва се при пациенти в напреднала възраст, при които гръдната кост е калцирана, когато деформацията е асиметрична или когато процедурата е по-малко инвазивна. Не се оказа неуспешно.
Техника на Nuss:
През 1987 г., в ранните дни на минимално инвазивна лапароскопия и хирургия, детски хирург от Вирджиния, Доналд Нус, извърши първата минимално инвазивна операция за коригиране на пектус екскаватум. Поради отличните резултати, получени с тази техника, и по-малко радикалния характер на операцията, популярността на техниката се е увеличила драстично.
Той включва плъзгане на две пръти от неръждаема стомана в гърдите под гръдната кост. Барът се поставя в изпъкнало положение, за да изтласка гръдната кост, коригирайки деформацията. Лентата остава в това положение в тялото за около 2 години, въпреки че днес много хирурзи я отстраняват на 5 години. Когато костите се втвърдят до желаното положение, лентата се отстранява чрез операция. Техниката не включва отваряне на гръдния кош на пациента.
Техника на празен звънец:
Сравнително нова алтернативна техника на инвазивната хирургия е празният звънец. Състои се от прилагане на звънчеобразно устройство в гръдната кухина. Въздухът се отстранява от него чрез помпа. Създаденият вакуум повдига гръдната кост, намалявайки тежестта на деформацията. Тъй като това е ново устройство, все още няма информация за неговата дългосрочна ефективност.
Козметични и лазерни процедури
Техника на магнитно движение
Използва се за коригиране на пектус екскаватум използвайте два магнита, за да подравните гръдната кост с останалата част от гърдите и ребрата. Единият магнит се вкарва на 1 см от тялото на пациента от долната страна на гръдната кост, а другият се поставя външно в гипс. Двата магнита генерират 0,04 тесла поле, което бавно променя позицията на гръдната кост за няколко години. Максималното магнитно поле, приложимо за човешкото тяло, е 4 T, което прави тази техника безопасна. Неблагоприятен ефект е инактивирането на пейсмейкърите. Това е процедура все още в периода на изследване с неизвестни дългосрочни ефекти върху човешкото тяло и върху деформацията.