Патология и патогенеза на IgA при нефропатия (IgAN)

Патология и патогенеза на IgA при нефропатия (IgAN) • FM: дифузен (v. Focalis) месанг. пролиф. и разширяване рядко: леки аномалии, минимално подобно на промяна или полумесец, фокална некроза • IF: dom. гран. IgA1 (+ C3, IgG, IgM) месанг. деп. • ЕМ: месанг. (субендо, субепит.) отлагания • диференциално dg.: SLE: по-скоро IgG деп., знач. C1q деп. Нефроп на Schönlein-Henoch.: Хистология идентична • възможна патогенеза: - анормално образуване на IgA1 (ß1,3 галактозилтрансфераза ↓) - анормална степен на IC на IgA1-IgG. обучение, намаляване. клирънс - полимер IgA1 aggr. формиране и деп. M t p o c r y h ig J Secunder IgAN причинява • повишен IgA при 30-50% от пациентите • инфекция: HIV, HBV?, CMV?, EBV? Haemophilus parainfluenzae • системно заболяване SLE, Henoch-Schönlein, анкилозиращ спондилит. • атили на чернодробна цироза, дефицит на а1антитрипсин, жлъчна атрезия • стомашно-чревно заболяване целиакия (италиански. 30%?), Болест на Crohn • кожно заболяване:

патология

дерматит херпетивен, еритема нодозум • тумори: бъбрек (други бъбреци 10%), микоза fungoides M tpocryh ig J IgAN клиника • най-често GN: 20-40% от всички • клиника: мъже/жени = 3/1, обикновено 15- Между 30 години 45%: макро. хематурия инф. на горните дихателни пътища, 1-2 дни 40%: асимптоматична микрохематурия +/- протеинурия 5%: нефроза sy 5%: остър GN/RPGN 5%: хроничен нефрит, бъбречна недостатъчност • курс: бавна прогресия, под 20 години ESRD 20-40% норма. бъбречна функция след 20 години: при 35% • признаци на прогресия нарастваща, персистираща> 1,0 g/n протеинурия хипертония, повишена се креатинин гломерулосклероза, интерст. fibr., ly inf., вана. щета. • 50% възвръщаемост на присадката (хист. V. Асимпт.) M t p o c r y h ig J IgAN лечение • При повечето пациенти само симптоматично лечение - повтаряща се макроскопска хематурия - micr. хематурия + лека протеинурия (70 ml/min, ако протеинурията не намалява с ACEI стероид 0,5 mg/tskg/2 дни в продължение на 1-1,5 години (+ азатиоприн 1-2 mg/kg) M tpocryh до J Симптоматична терапия при IgAN • силен контрол на кръвта налягане 0,5 g/n, повишен s-cr - диета: избягване на прекомерна сол/протеин, добавка на рибено масло? - отказване от тютюнопушенето - лечение на хиперлипидемия M tpocryh на J Henoch-Schönlein