Патофизиология на екзокринната панкреатична недостатъчност (при МВ) Ефекти от бебето към

Патофизиология на екзокринната панкреатична недостатъчност (при МВ) Ефекти от кърмаческа възраст до зряла възраст Eva-D. Пфистер Вюрцбург, 18 ноември 2017 г.

патофизиология

Екзокринна панкреатична недостатъчност Определение: панкреатично заболяване с недостатъчно производство на храносмилателни ензими

Физиология на панкреаса I Ендокринни и екзокринни жлези 1. Ендокринна част: синтез на инсулин, глюкагон, соматостатин, панкреатичен полипептид PP, вазоактивен чревен полипептид VIP 2. Екзокринна част: две функции 2a: Образуване на вода, бикарбонат и електролити в центроацинарните клетки и епителиите на каналите 2b: Ензимен синтез в ацинарните клетки, като защита срещу авторазграждане, отчасти като неактивни предшественици

Физиология на панкреаса II За ензимен синтез: Неактивни прекурсори (= зимогени): Протеолитични ензими (трипсиноген, химотрипсиноген, проеластаза и др.) Активни ензими: Ензими, разделящи нишестето (амилаза) Други ензими: Липолитични ензими (липаза, коплипаза и др.) Секретар. IgA, алкална фосфатаза, секреторен трипсинов инхибитор

Физиология на панкреаса III Секреция на 1-3 l панкреатичен сок/(възрастен) pH 8,0 8,3 алкализира киселинния стомашен химус + бикарбонат на жлъчката и червата = pH оптимално за дванадесетопръстника Секрецията се контролира неврохормонално (стимулация чрез стомашно разтягане, блуждаещ стимул, солна киселина des Стомах, свиване на жлъчния мехур, инхибиране чрез илеум) Основни хормони от дуоденалната стена: секретин, панкреозимин, ентерокиназа

Физиология на панкреаса IV Глава на панкреаса Основна производствена площадка за ензими Панкреас секретира и хидролизира ензими или зимогени за храносмилане на протеини, въглехидрати и мазнини. Храносмилането на протеини и въглехидрати може да бъде компенсирано при панкреатична недостатъчност (слюнна амилаза, стомашен пепсин). се нуждае от панкреатична липаза и не може да бъде компенсиран в случай на панкреатична недостатъчност, следователно стеаторея

PI Патофизиология I Самоограничаваща се, например при остър панкреатит Обратим при лечими заболявания на тънките черва като цьолиакия или болест на Crohn с тежко засягане на тънките черва (PI тук поради невросекреторно разстройство) През целия живот, например при CF, след резекция на панкреаса, синдром на Shwachman прохождащи деца и деца в училище обикновено 2-4g/изследване на баланса на мазнините в продължение на най-малко 3 дни: изчисляване на коефициента на абсорбция на мазнини от приема на мазнини до отделянето на мазнини (нормално при здрави хора> 93%) еластаза на изпражненията (норма> 200 µg/g изпражнения, тежък екзокринен PI pH 5,5 в дванадесетопръстника

Успешен контрол на заместването на ензимите - честотата на изпражненията става по-малка - консистенцията на изпражненията става по-твърда - миризмата на изпражненията става по-малка - здравето се подобрява - наддаване на тегло/по-добро процъфтяване - по-малко/липса на симптоми на дефицит (мастноразтворими витамини)

Терапия в случай на незадоволителен успех Проверка на дозата и приема на ензими: прием едновременно с MC? Проверете съответствието, ако е необходимо, дайте химотрипсин в изпражненията Част от мазнините, тъй като MCT MCT се абсорбира независимо от жлъчните киселини и панкреатичната липаза и се транспортира до черния дроб, без да се свързва с хиломикроните MCT мазнините не се нуждаят от ензими

Терапия в случай на недостатъчен успех DD адитивни фактори като целиакия, болест на Crohn (и двете по-често срещани при CF) Строга забрана на алкохол, богата на Kcal (поне 1,5 kcal/ml, MCT), глътка храна като закуска Нощна (MCT) тръба хранене/PEG пещера фибринираща колонопатия/възпалителна стеноза на дебелото черво чрез изключително високи ензимни дози (> 50 000 IU/kg/d) чрез токсични или имунологични ефекти?