Параганглиом, симптоми на заболяването
Параганглиомът се развива от нехромафиновата параганглия на симпатиковата и парасимпатиковата нервна система, широко разпространена в тялото, както и от глумусните тела. Оригиналната тъкан се състои от хеморецепторни клетки, излъчвани от първичния нервен гребен. Гломусните тела се появяват като малки възли от васкуларизирана параганглиална тъкан. Те са част от бранхиомерната интравагална парасимпатикова нервна система.
Натрупването на глумусни тела се отбелязва в орбитата, ларинкса, трахеята, медиастинума, ретроперитонеалното пространство, органите на стомашно-чревния тракт и др. В областта на главата и шията каротидните тела са разположени в зоната на раздвоение на обща каротидна артерия и в темпоралната кост.
Като независима онкозологична форма на параганглиома, той е описан за първи път през 1891 г. от Ф. Маршан, който го отнася към тумори на симпатиковата нервна система.
Въз основа на ембриогенезата, топографията, инервацията и хистологичната структура параганглиомите бяха разделени на 4 групи: 1) бранхиомерни, възникващи в параганглия, ембриогенетично свързани с клоновите арки; 2) интравагално - във вагусните тела по n. блуждаещ; 3) аортно-симпатикова - в параганглията по симпатиковата нервна верига; 4) автономно-висцерален - в параганглията на висцералните органи [G. Гленър и П. Гримли, 1974].
В момента се препоръчва параганглиомите да бъдат разделени на две основни групи: парасимпатикови и симпатикови (E.D. Ul'yams et al., 1983). Параганглиомите на бранхиомерната и интравагалната локализация са включени в групата на парасимпатиковите новообразувания, съответстващи на класическото описание на А. Кон. Новообразуванията от тази група, развиващи се в областта на хеморецепторите, съгласно предложението на R. Mulligan (1950), обикновено се обозначават като хемодектоми или глумусни тумори.
Туморите на аортно-симпатиковата локализация съставляват групата на симпатиковите параганглиоми. Някои от тези параганглиоми са подобни на феохромоцитомите поради факта, че симпатиковите ганглии по време на ембриогенезата са източник на клетки за образуването на надбъбречната медула.
Разделянето на параганглиомите на парасимпатикови и симпатикови се диктува от факта, че сред последните злокачествените варианти са по-чести. В същото време хистологичното разделение на параганглиомите на доброкачествени и злокачествени е условно. Признато е, че способността за локален рецидив и метастази не може да се предскаже въз основа на хистологични данни, тъй като дори силно диференцирани параганглиоми могат да се рецидивират и да предизвикат метастази (A.M. Vikhert et al., 1969; E.D. Ul'yams et al., 1983).
Наличието на некроза и кръвоизлив, липсата на капсула и инвазия в съседни тъкани са по-показателни за злокачествеността на новообразуването, отколкото морфологичната му структура. Параганглиомите се появяват на всяка възраст, понякога придружени от хормонални нарушения: хиперкортизолизъм, карциноиден синдром, хипертония [Zeman MS, 1956; Horre W.A., 1963].
Доброкачествените параганглиоми (хемодектоми) не са необичайни, описани са стотици случаи, повечето от които локализирани в шията.
Първичният самотен хемодектом на ларинкса е споменат през 1960 г. от Е. Хартман. Поражението на белия дроб е описано за първи път в ахондропластичното джудже Heppleston през 1958 г. Десетки наблюдения на първични параганглиоми на дихателните пътища вече са публикувани [Perelman M.I. и др., 1981; Смирнова А.А. и др., 1983; Танг К.К. и др., 1978; Lamy P. et al., 1981; T. Koh et al., 1992]. Важно е да запомните, че хемодектомът може да бъде изолирана белодробна метастаза. По-рано описани 11 такива наблюдения [T.M. Kabnick et al., 1985].
Параганглиомите обикновено се откриват на възраст 30-50 години, по-често при жените. Отбелязва се тенденция към наследствено предразположение, въпреки че е трудно да се обясни това от генетична гледна точка. При роднините в 26% от случаите параганглиомите са множествени по характер. Сред неизбраните пациенти тази цифра не надвишава 10%. В 5% от случаите параганглиомите се държат като злокачествени тумори [De Marino D.P. и др., 1990; Атанасопулу А.С. и др., 1993].
Самотният трахеален хемодектом изглежда като плътен възел, разположен в дебелината на паренхима. Размерите му варират в широки граници. Капсулата е добре изразена, на разреза тъканите на туморите са сиво-розови на цвят, хомогенни или гранулирани, понякога с малки участъци на некроза или кръвоизливи.
Хистологична структура. Хемодектомите се състоят от големи заоблени клетки, които образуват алвеоларни структури, разделени от съединителнотъканни слоеве със синусоидални съдове (фиг. 41). Туморните клетки са мономорфни, с изобилна лека цитоплазма, кръгли или овални ядра с гранулиран хроматин и малки ядра. Отделни клетки по периферията на комплексите са по-малки, удължени, групирани в палисадни подобни структури. Понякога се срещат символи и гигантски клетки. При някои неоплазми епителиоидните клетки могат да преобладават. Митозите са редки. Аргирофилните влакна се намират в съединителнотъканните слоеве и стените на съдовете. Разграничават се алвеоларен, трабекуларен (аденом-подобен) и ангиома-подобен варианти на тумора (фиг. 42).