Пациентите с мъжка хемофилия също страдат от свързани с възрастта заболявания като метаболитен синдром,
Хемофилия: ранната профилактика срещу кървене при деца е стандартна грижа
В допълнение към хемофилия А има и хемофилия В, при която се влияе фактор IX на кръвосъсирването. Хемофилия А е по-често срещаната форма на заболяването. Световната здравна организация изчислява, че по света има около 400 000 хемофилици.
Хемофилията и днес не се лекува. Ранната профилактика на кървене при деца е стандартът на терапия в Германия. Колкото по-рано пациентът с хемофилия получи фактор VIII като превантивна мярка, толкова по-рядко е кървенето, което повишава качеството на живот на всеки отделен пациент. Хемофилията е толкова лечима и управляема, че засегнатите могат да водят почти нормален живот.
Метаболитен синдром, хормонални промени, остеопороза, хепатоцелуларен карцином - също "болести в напреднала възраст" при пациенти с хемофилски мъжки
Днес пациентите с хемофилия имат почти нормална продължителност на живота. Другата страна на монетата: Обичайните „заболявания на старостта“ при мъжете сега също засягат хемофилите. Метаболитният синдром, хормоналните промени, остеопорозата и хепатоцелуларният карцином стават все по-важни при тази група пациенти. Съвременната заместителна терапия с препарат с фактор VIII остава незаменима в много концепции за лечение.
Пациентите с хемофилия също трябва да пробият патогенетични пътища
Коремът расте с възрастта - пациентите с хемофилия също не са пощадени от него. В допълнение към липсата на упражнения и преяждане, падането на нивата на тестостерон играе ключова роля за увеличаване на размера на корема. Това има не само непривлекателни естетически, но и отрицателни последици за здравето, подчерта проф. Д-р. мед. Michael Zitzmann, андролог, ендокринолог и диабетолог в университетската болница Мюнстер. Това е така, защото увеличаването на висцералните мазнини задейства компонентите на метаболитния синдром. Това увеличава риска от диабет тип 2 и други сърдечно-съдови заболявания, които могат да доведат до инфаркт на миокарда и инсулт.
Колкото по-изразен става метаболитният синдром, толкова повече тестостеронът спада. Дяволската спирала е започнала. За да ги спрем, е важно да се прекъснат патогенетичните пътища, подчерта Зицман. Това означава възможно заместване на тестостерон, но преди всичко промяна в хранителните навици и повече упражнения.
Движението е превенция на остеопорозата
Упражненията също са от решаващо значение за предотвратяване на остеопороза и свързаните с тях фрактури. Проучване демонстрира ефективността на упражненията за предотвратяване на остеопороза, особено при по-млади пациенти с хемофилия. Въпреки че данните за остеопорозата при хемофилия все още са тънки, някои изследвания на напречното сечение показват намалена костна плътност при пациенти с хемофилия, според ендокринолога от Майнц проф. Д-р. мед. Кристиан Вюстер. Основата на профилактиката на остеопорозата е здравословната костна диета с достатъчно калций и витамин D за намаляване на загубата на кост, свързана с възрастта. Специфичната терапия се основава на индивидуалния рисков профил, дори при хемофилен пациент. На фона на многофакторната патогенеза на остеопорозата от съществено значение е интердисциплинарното сътрудничество между участващите дисциплини и създаването на обща концепция за терапия. Центровете по хемофилия трябва да се присъединят към остеологичните фокусни центрове, които имат опит с хемофилия, подчерта Вюстер.