Пациенти Сарко; доза

Описание на заболяването и целите на лечението

Саркоидозата е натрупване в тялото на множество грануломи (конгломерати от възпалителни клетки), които се намират в няколко органа. Острата форма (синдром на Löfgren, 20 до 30% от случаите) преминава спонтанно 9 пъти от 10 за около 2 месеца. Лечението му е ограничено до аналгетици или противовъзпалителни лекарства. Хроничните форми, най-често белодробни, могат да прогресират чрез случайни рецидиви без значителни усложнения в продължение на няколко години, да се стабилизират спонтанно или в 30% от случаите да се влошават от месец на месец и да представляват заплаха, достатъчна да наложи установяване. Целта на лечението е не толкова да излекува саркоидозата или да съкрати нейната продължителност (което не знаем как да правим), колкото да ограничи размножаването на грануломи, което облекчава симптомите и предотвратява увреждането на органите.

Предложени терапевтични стратегии

Лечения, достъпни за нас

Увреждането на кожата често реагира добре на хидроксихлорохин. Когато хроничните форми застрашават функционирането на важен орган (белите дробове, сърцето, очите, нервната система, бъбреците), продължително лечение с производно на кортизон, приемано през устата или, за очите и кожата, чрез локални приложения. Ако кортикостероидите не са успели или ако са противопоказани, при най-тежките форми могат да се използват имуносупресивни лекарства като метотрексат или азатиоприн или биотерапии (анти-TNF).
Полезни са и немедикаментозните мерки. При остри форми почивката е важно условие за облекчаване на болките в ставите. По време на хронични форми: спиране на тютюнопушенето (белите дробове са основните цели на заболяването), слънцезащита, редовни физически упражнения. Грипната ваксинация обикновено се предлага на пациенти с дихателна недостатъчност: грипът е по-опасен, ако засяга лице, чиято дихателна система е отслабена от хронично заболяване.

Прилагане на лечение с кортикостероиди

често задавани въпроси

По-подробна информация можете да намерите на сайтовете:

Колко хора имат саркоидоза, кой може да я има ?

В общата популация е засегнат един на 5000 до 20 000. Всяка година във Франция се диагностицират 6000 до 12 000 нови случая.
На какво се дължи ?

Причините за саркоидоза не са известни. В момента се смята, че това е нарушение на имунната система, на всички клетки и протеини, отговорни за защитата на тялото ни от външни агресии.
Заразно ли е ?

Саркоидозата не е заразна.
Може ли да се стигне до децата ми ?

Случаи на саркоидоза са наблюдавани при различни членове на едно и също семейство, но тези фамилни форми представляват само 4% от цялата саркоидоза.
Какви са клиничните прояви ?

Саркоидозата може да има две много различни форми.

Острата форма (Синдром на Löfgren) води до повишена температура, болки в ставите и болезнени подутини в краката (носеща еритема). Диагнозата му се потвърждава от обикновена рентгенова снимка на гръдния кош, която разкрива невидимото присъствие на необичайно големи лимфни възли между белите дробове (лимфаденопатия). Тази форма на саркоидоза е неудобна, но доброкачествена, тъй като заздравява в рамките на няколко седмици в 90% от случаите.

Хроничната форма е по-коварен, а също и по-опасен. Понякога не дава никакви симптоми, след това се открива случайно. Когато имате необичайни признаци, те варират в зависимост от засегнатите органи. Саркоидозата се локализира в гръдния кош (белите дробове и лимфните възли) в 80 до 90% от случаите, засягането на белите дробове може да причини постоянна суха кашлица или абнормен задух. Възможни са и други признаци в зависимост от разпространението на заболяването: зачервено и болезнено око (увеит), кожен обрив, безболезнено подуване на лимфен възел или слюнчената жлеза, болки в ставите. Диагнозата изисква биопсия, предназначена да подчертае грануломите, а също така изисква обща оценка за идентифициране на засегнатите органи.
Можем ли да предотвратим появата му или да го открием ?

Появата на саркоидоза е непредсказуема, няма известно състояние, което да увеличи риска от заразяване с нея. Следователно няма превантивна разпоредба за защита срещу него.
Необходима ли е психологическа подкрепа ?

При тежки хронични форми, които изискват продължително лечение, понякога е необходима психологическа подкрепа.
Какви са последствията от болестта върху ежедневието (социален, професионален, семеен) ?

Острата форма причинява интензивен, но кратък дискомфорт в ставите и кожата, който пречи на семейните и професионални дейности само за няколко седмици.

Хроничните форми имат много променлив начин на изразяване. Голям брой пациенти живеят нормално ежедневно. В случай на тежко дихателно увреждане задухът може да ограничи физическото натоварване. Някои кожни форми, разположени на лицето, могат да имат отрицателно въздействие от естетически съображения. Бременността може да се извърши успешно от повечето пациенти, като само най-сериозните сърдечни или белодробни пристъпи могат да се влошат; това обаче трябва да се очаква и ще бъде най-добре подготвено, като предварително се говори с лекарите си.
Как да следите за болестта ?

По време на първоначалните си проучвания общопрактикуващите лекари са обучени да знаят за това заболяване, но следват малко пациенти. Използването на специалист е необходимо по време на диагностицирането, след това за проследяване на развитието на хроничните форми, както и поносимостта на лечението.
Къде е изследването? ?

Тя е много активна, по-специално в две области: подобряване на разбирането на механизмите на заболяването и оценка на нови лекарства за най-тежките или недостъпни форми на кортикостероиди.
Можем ли да се възползваме от 100% подкрепа ?

Хроничната саркоидоза не се появява като такава в списъка с дълготрайни заболявания, което води до освобождаване от потребителски такси. Ако обаче е причина за тежка дихателна или сърдечна недостатъчност, медицинските разходи са покрити на 100%. Допълнителна информация е налична в този документ.