Пациент с рак на мека тъканна саркома

Какво е сарком?

Саркома е форма на рак на меките тъкани или костите. (Този раздел ще третира само саркоми на меките тъкани). Меките тъкани включват: мускули, сухожилия, мастна тъкан, съединителна тъкан, кръвоносни съдове, нервна система, синовиални тъкани в ставите.

След засегнатата тъкан саркомът се нарича:

хондросарком
фибросарком
липосарком
остеосарком
ангиосарком
миосарком

Саркомите включват група от над 40 различни вида тумори. Те се считат за относително редки, като представляват по-малко от 1% от случаите на рак, диагностицирани при възрастни, като приблизително 10 000 нови случая се отчитат ежегодно за саркоми на меките тъкани и 2400 остеосарком.

Саркомите на меките тъкани могат да се появят във всяка част на тялото, но повечето се формират в долните крайници (приблизително 45%), най-често в бедрата.

Рискови фактори

Саркомите на меките тъкани (STM) могат да се появят на всяка възраст, като честотата на случаите е 20% при хора под 40 години, 30% при хора под 40-60 години и 50% при хора над 60 години. В повечето случаи на саркоми причините са неизвестни. Саркомите се появяват и като странични ефекти на лъчетерапията като лечение на друг рак, но това обикновено са остеосаркоми.

Има някои мнения, че съществува повишен риск поради излагане на определени химикали в определени индустрии, но изследванията показват, че те дават смесени резултати и не съществува ясна връзка. Въпросните химични агенти са: феноксиоцетни киселини (лесовъди и лесовъди), TCDD (тетрахлордибензо-р-диоксин), хлорофеноли (дърводелци), торотраст (по-рано използван като контрастно вещество в радиологията), винилхлорид и арсен (лозари). ).

Друго мнение е, че има връзка между хроничния лимфедем (който се появява след операция, лъчева терапия или вродени дефекти) и форма на сарком, наречена лимфангиосарком. Генетични фактори, които са свързани или влияят върху развитието на саркоми, са: синдром на Li-Fraumeni, неврофиброматоза, наследствен ретинобластом.

Тъй като точните причини за саркома не са известни, той не може да бъде предотвратен. Препоръчва се обаче да се избягват изброените по-горе химикали.

Има скринингови тестове?

За съжаление няма скринингов тест за саркоми на меките тъкани. Програмите за скрининг са за ранно откриване на често срещани или смъртоносни заболявания. Като се има предвид, че саркомите на меките тъкани са много редки, би било трудно да се направи скринингова програма за цялото население. Също така е много трудно да се разработи единна скринингова програма, която да обхваща всички видове саркоми на меките тъкани.

Какви са симптомите на STM?

Симптомите на саркомите на меките тъкани зависят от областта, където се е образувал туморът. Тъй като повечето се формират в крайниците, тези пациенти ще се оплакват от маса или бучка в крайниците, със или без подуване. В зависимост от местоположението и размера, това може или не може да причини болка. Ако туморът се образува в корема, той ще достигне значителни размери, докато бъде открит или не причини болка. Туморите, които се появяват в стомашно-чревния тракт, могат да причинят диария, кръв в изпражненията или коремна болка. Саркомът на матката може да причини кървене, възпаление или болка в тазовата област.

Системи за диагностика и постановка

Като цяло кръвните тестове са нормални при пациенти със STM. Първоначалните образни изследвания зависят от местоположението на тумора. Ако STM се намира в крайниците или тазовата област, се посочва ЯМР.

Примитивното туморно изобразяване се извършва най-добре чрез рентгенография и ЯМР за тумори на крайниците, главата и шията и компютърна томография (КТ) за тумори на гръдния кош, корема или ретроперитонеалната кухина.

Поради факта, че саркомите са рядкост, много лекари не са се консултирали и не са се грижили за пациенти със сарком. При съмнение за сарком е важно да се консултирате с медицински екип, запознат със саркомите.

За да се установи диагнозата и да се види точно видът на саркома, е жизненоважно да има отклонение. Успешната биопсия изисква познаване на саркомите и тяхното лечение и най-добре се извършва от хирург, който е запознат със саркомите, а пробата трябва да бъде изследвана от патолог, който има опит с видовете саркоми.

Бипозията може да се извърши чрез отворена процедура (хирургическа) или затворена процедура (пункция) с помощта на голяма игла за отстраняване на тъканта. Биопсията трябва да се направи правилно, за да се събере достатъчно тъкан за диагноза, но не достатъчно тъкан, която да компрометира окончателната резекция на тумора. Като цяло предпочитаният метод е най-малко инвазивната техника, която позволява на патолога да постави окончателна диагноза.

Повечето видове тумори се организират с помощта на система, разработена от експерти, но това е трудно да се развие поради големия брой STM и различни места. Туморите се организират в съответствие с две системи: Американската комисия за борба с рака (CAC) и система за постановка на Международния съюз срещу рака (UICC) от 2002 г.

CAC система за стадиране: Хистологичната степен на тумора е основният фактор за стадиране.

Степен 1 (добре диференцирани) тумори са в етап I
Тумори от степен 2 (умерено диференцирани) са във фаза II
Степен 3 (слабо диференцирани) тумори са в етап III

Това етапиране също се основава на размера на тумора, както следва:

A = тумор с диаметър 5 cm

AJCC/UICC етапна система за меки тъканни саркоми
Т1	= 5см
	Т1а	Повърхностна в мускулната фасция
	T1b	Дълбоко в мускулната фасция
Т2	> 5 см
	Т2а	Повърхностна в мускулната фасция
	T2b	Дълбоко в мускулната фасция
N1	Регионално възлово участие
G1	Добре диференцирани
G2	Умерено диференциран
G3	Слабо диференциран
G4	недиференциран
Етап IA	G1 или 2	T1a или b	N0	М0
Етап IB	G2	T2a или b	N0	М0
Етап IIA	G 3 или 4	T1a или b	N0	М0
Етап IIB	G 3 или 4	Т2а	N0	М0
III етап	G 3 или 4	T2b	N0	М0
Етап IV	Всяко G	Всяко Т	N1	М0
Всяко G	Всяко Т	Всеки N	М1

В допълнение към тази официална постановка, лекарите обмислят и други характеристики, които показват голяма възможност за рецидив. Пациентите с тези характеристики се считат за „високорискови“ и могат да бъдат третирани по-агресивно.

Рискови фактори:

висока степен (може да се види под микроскоп)
дълбоко местоположение
размер:> 10 cm
възраст> 50
или които се повтарят в областта на оригиналния тумор

Лечение на саркоми на меките тъкани

Като се има предвид рядкостта на саркомите на меките тъкани, най-добре е пациентите да бъдат лекувани в специализиран център за лечение. Шведско проучване показа, че честотата на локални рецидиви е 2 пъти и половина по-висока при пациенти, които не се лекуват в специализирани центрове. Проучванията също показват лоши резултати при пациенти, пристигащи в специализирани медицински центрове след първоначална операция. STM лечението изисква мултимодална терапия: хирургия, лъчетерапия и химиотерапия. Специфичното лечение зависи от размера и местоположението на тумора, степента на тумора (степента на агресия), независимо дали е широко разпространено или не.

Ето кратък преглед на леченията, но всеки случай трябва да бъде обсъден с медицинския екип.

Хирургия

Хирургията е основната форма на лечение на STM, с цел пълно отстраняване на тумора. За съжаление, поради факта, че повечето тумори се появяват в крайниците, това може да означава ампутация на засегнатите крайници.

Хирургическите техники са напреднали напоследък, така че днес само 10% от пациентите се нуждаят от ампутации. Значително подобрение спрямо предходните години. Обикновено, в допълнение към тумора, хирургът премахва, когато е възможно, 2 cm площ от нормална тъкан около областта, където е бил туморът. Радикалното изрязване с граница на безопасност, покриваща биопсираната област, е стандартната хирургична процедура за локализирано заболяване.

Съществува нисък риск от увеличаване на лимфните възли, поради което дисекцията на лимфните възли не се извършва като рутинна операция. При някои подтипове обаче увреждането на лимфните възли е много по-често (ангиосарком, ембрионален рабдомиосарком). При тези пациенти, ако се подозира засягане на лимфните възли, отстраняването им може да има лечебен ефект. При пациенти с нискорискови малки тумори се препоръчва операция. Повечето пациенти обаче ще се нуждаят и от лъчева терапия.

лъчетерапия

лъчетерапия може да се направи преди или след операция или по време на операция, като се използва брахитерапия. Проучванията показват, че лъчетерапията предотвратява рецидивите не само операция. Все още изследователите не са успели да потвърдят дали тази превенция на рецидивите подобрява или не оцеляването. Към днешна дата те не са увеличили степента на оцеляване, използвайки лъчева терапия.

Също така няма консенсус относно това кога трябва да се даде лъчетерапия за най-добри резултати. Неотдавнашно канадско проучване показа леко подобрение на преживяемостта при предоперативна лъчетерапия, но това проучване има проследяване от само 3 години (до момента на написване на този материал). Канадското проучване също така показа, че използването на предоперативна лъчетерапия може да доведе до по-слабо заздравяване на зоната, засегната от операцията. Все още се провеждат изпитания, за да се определи най-доброто време за прилагане на лъчева терапия, но може да отнеме още няколко години, докато постигнем резултати.

химиотерапия

През последните 30 години бяха направени значителни подобрения в хирургичните техники и лъчетерапията, подобрявайки степента на преживяемост и качеството на живот на пациентите със STM. За съжаление, в случая на химиотерапия, като лечение на СТМ, няма промяна. Химиотерапията може да се извършва преди операция, за да се намали туморът достатъчно, за да позволи по-добра резекция, или след операция. Хирургията и лъчетерапията могат да действат само на малка площ около тумора, докато основната цел на химиотерапията е да унищожи всички ракови клетки в тялото, които не са открити. Тези клетки могат да започнат да растат в други органи, най-често в белите дробове.

75% от пациентите могат да бъдат излекувани само чрез операция и лъчева терапия, така че е важно да се ограничи химиотерапията до пациенти, които са изложени на висок риск от рецидив (поради токсичност). От наличните химиотерапии само няколко лекарства имат ефект върху STM. Това са: доксорубицин, ифосфамид, епирубицин, гемцитабин и дакарбазин.

Въпреки че нямаме мащабни контролирани проучвания, за да покажем кое лечение работи най-добре, по-малките проучвания показват, че химиотерапията предлага ползи за пациенти с висок риск от рецидив.

мониторинг

Като цяло, STM, който за първи път метастазира в белите дробове. Изследователите са открили, че премахването на белодробни метастази чрез операция може значително да подобри оцеляването. Това не е лесна процедура, така че пациентите трябва да са достатъчно здрави, за да могат да издържат на хирургична резекция на белодробния тумор.

След първоначалното лечение пациентите трябва да отидат за консултация и преглед веднъж на 3-4 месеца в продължение на 3 години, след това на всеки 6 месеца в продължение на 2 години и след това ежегодно (честотата може да бъде по-ниска в случаите на етап I).

Компютърната томография (КТ) и ЯМР за първоначалната област на тумора могат да позволят ранно откриване на рецидив преди появата на симптоми. Коремните саркоми трябва да се сканират на всеки 3-6 месеца в продължение на 3 години, след това ежегодно, защото рецидивът е много по-труден за откриване в корема, като се използва само физически преглед. Белодробна рентгенография или компютърна томография на гръдния кош може да се извършва на всеки 6-12 месеца за проследяване на белодробни метастази.

Техники за разследване

HILP (изолирани хипотермични вливания на крайници) е техниката, използвана за лечение на STM в крайниците (стъпалата и ръцете). Докато температурата на крайниците се поддържа под нормалната и кръвообращението практически се прекъсва, химикалът се въвежда директно в крайника. този метод прави химиотерапията много по-ефективна, отколкото когато се прилага IV. HILP е обект на изследване за пациенти, които иначе биха изисквали ампутация на крайниците или за тези с локализирана област на рецидив.

Изучават се и ефектите от химиотерапията. Има клинични изпитвания, в които се използват нови разследващи агенти, но предвид малкия брой случаи ще са необходими доста време, преди да се получат убедителни резултати.

Клиничните изпитвания са играли и продължават да играят важна роля при лечението на саркоми. През последните 20 години бяха направени значителни подобрения в лечението на саркоми, особено в случай на операции, с големи промени в скоростта на ампутации. Лечението, което имаме днес, е усъвършенствано чрез клинични изпитвания и все още се проучват много нови пътища. Говорете с Вашия лекар за клинични изпитвания в района.

Видове саркоми на меките тъкани (и тъканите, в които се появяват)

Фибросарком (фиброзна тъкан)
Злокачествен фиброзен хистиоцитом (фиброзна тъкан)
Липосарком (мастна тъкан)
Рабдомиосарком (мускулна тъкан)
Лейомиосарком
Ангиосарком (съдова тъкан)
Лимфангиосаркома (лимфна система)
Саркоми на синовиалните клетки
Неврофибросарком (периферни нерви)