От катедрата по офталмология, директор на университетската болница в Саар проф

От катедрата по офталмология Университетска болница Саарланд Директор: проф. Д-р. Педиатрична глаукома на Berthold Seitz, придружаваща очни патологии, модели на прогресия, резултати от терапията и прогноза на зрението Инаугурационна дисертация за придобиване на степен доктор по медицина в Медицинския факултет на Университета Саар, представена от Изабел Фенцел от Schwäbisch Hall Homburg 2014

катедрата

Промоционален ден: Декан: Репортер: 2

Посветен на родителите ми и Ева 3

Съдържание I. Резюме. 8 II. Резюме. 10 1. Въведение. 12 2. Детска глаукома. 13 2.1. Определение. 13 2.2. Насоки за глаукома в ранна детска възраст. 14 2.3. Класификация. 16 2.4. Видове глаукома. 18 2.4.1. Първична глаукома. 18 2.4.2. Вторична глаукома. 18 2.4.3. Аномалии на предната камера. 19 2.4.4. Глаукома, свързана със синдром. 20 2.4.5. Други глаукоми. 22 2.5. Етиология на детската глаукома. 22 2.5.1. Морфологични и функционални промени при вродена глаукома. 22 2.5.2. Генетични фактори. 23 2.5.2.1. CYP 1 B 1. 23 2.5.2.2. LTBP 2. 24 2.5.2.3. FOXC 1. 24 2.5.2.4. МИОГ. 24 2.5.2.5. PAX6. 25 2.5.2.6. PITX 2. 25 3. Диагностика. 26 3.1. Измерване на тензио. 26 3.2. Пахиметрия (дебелина на роговицата). 27 3.3. Намиране на цепнати лампи. 27 3.4. Офталмоскопия/фундоскопия. 27 3.5. Гониоскопия. 28 3.6. Пречупване. 28 3.7. Определяне на VA. 28 3.7.1. Тест за преференциално търсене. 3.7.2. SheridanTest/PearlTest. 29 3.7.3. Символи SheridanGardinerTest/LEA. 3.7.4. Пръстен на Landolt/тест Snellenhaken. 29 4

3.7.5. Възрастови норми и надеждност на очните тестове. 30 4. Терапия на глаукома. 31 4.1. Медицинска терапия. 31 4.1.1. β адренорецепторни антагонисти. 31 4.1.2. Инхибитори на карбоанхидразата. 31 4.1.3. Аналози на простагландин. 32 4.1.4. α адренорецепторни агонисти. 33 4.1.5. Парасимпатомиметици. 33 4.1.6. Комбинирани препарати. 34 4.2. Хирургична терапия. 35 4.2.1. Камерна ъглова хирургия. 35 4.2.2. Филтрационна хирургия. 35 4.2.3. Дренажна хирургия. 36 4.2.4. Циклодеструкция. 36 4.3. Обобщение. 37 5. Пациенти и методи. 38 5.1. Пациент добър. 38 5.1.1. Първична вродена глаукома (буфталм). 38 5.1.2. Aniridia глаукома. 38 5.1.3. Аномалия на Петерше/аномалия на Ригер. 38 5.1.4. Вторична глаукома при вродена катаракта. 39 5.1.5. Множество аномалии на очите. 39 5.2. Събиране на данни. 39 5.3. Методи за оценка. 40 6. Резултати. 41 6.1. Обща информация. 41 6.1.1. Брой пациенти. 41 6.1.2. Разпределение на пола. 41 6.1.3. Етнология. 6.1.4. Недоносеност. 6.1.5. HaabStriae. 44 6.1.6. Непрозрачност на роговицата. 45 6.1.7. Възраст при диагностициране. 46 6.2. Системни заболявания, хромозомни аномалии. 6.3. Видове терапия. 49 5

9. CV. 93 10. Списък на съкращенията. 94 11. Списък на таблици. 95 12. Списък на фигурите. 96 13. Списък на източниците. 97 7

Комбинирана терапия Buphthalmus Z 2.484 a 1.586 a 1.483 b Асимптотично (двустранно) значение, 013.113.138 Aniridia glaucoma Z 1.823 a, 426 b 1.873 a Асимптотично (двустранно) значение, 068.670.061 Rieger/Peters anomaaly Zotic 1.561 a, 743 bmp, 112,458,144 вродена катаракта Z 1,352 a 2,032 b 1,156 a Асимптотична (двустранна) значимост, 176,042,248 Таблица 25 Промяна в IOP, CDR и VA според различните видове терапия в подгрупи (тест на Wilcoxon) Значение При лекарствената терапия разликата в IOP и CDR в групата на аниридиите и IOP в групата на аномалиите на Peter/Rieger са статистически значими.С комбинирана терапия разликата в IOP в групата на буфталма и CDR в групата на вродената катаракта е статистически значима. 68

6.5. Средни стойности на отделните параметри 6.5.1. Средни стойности на индивидуалните параметри на всички пациенти Фигура 23 Общо вътреочно налягане преди/след Фигура 24 Общо CDR преди/след 69

Фигура 25 Обща зрителна острота преди/след 70

6.5.2. Средни стойности на отделните параметри в отделните групи Фигура 26 Диаметър на роговицата на група Фигура 27 Дебелина на роговицата на група Фигура 28 вътреочно налягане на група преди/след 71

Фигура 29 CDR на група преди/след Фигура 30 VA на група преди/след 72

6.6. Резултати от терапията Резултатите от различните концепции за терапия са представени по-долу. Някои очи не са били лекувани с по-ниско налягане или енуклеирани. Това съответства на категорията липса на терапия. Някои са били лекувани хирургично или само с лекарства, а други са били лекувани с лекарства и хирургическа намеса. 6.6.1. Резултати от различните видове терапия в общата популация Фигура 31 Промяна в tensio при различни видове терапия Фигура 32 Промяна в CDR при различни видове терапия 73

Фигура 33 Промяна в зрителната острота на различните видове терапия 6.6.2. Резултати от терапията на отделните групи Фигура 34 Промяна в tensio на различните видове терапия в подгрупи 74

Фигура 35 Промяна на CDR на различните видове терапия в подгрупи Фигура 36 Промяна в остротата на зрението на различните видове терапия в подгрупи 75