Основна тромбоцитемия - хематология Онкология - редки болести и симптоми - AOP Orphan
Есенциалната тромбоцитемия (ЕТ) е нарушение на костния мозък, характеризиращо се с свръхпроизводство на тромбоцити (тромбоцити). Свръхпроизводството на тромбоцити може да доведе до повишен риск от образуване на кръвни съсиреци (тромби) и кървене (кръвоизлив). При успешно лечение обаче продължителността на живота на повечето пациенти с ЕТ е близка до нормалната.
- У дома
- Редки заболявания и симптоми
- Хемато онкология
- Основна тромбоцитемия
Много пациенти с есенциална тромбоцитемия (ЕТ) остават безсимптомни за дълги периоди от време.
Симптоми
Много пациенти с есенциална тромбоцитемия (ЕТ) остават безсимптомни за дълги периоди от време.
Ролята на тромбоцитите
Тромбоцитите играят важна роля в образуването на кръвни съсиреци. Симптомите на заболяването могат да бъдат потвърдени от много големия брой тромбоцити или, в други случаи, от функциите, които те изпълняват. Големият брой нефункциониращи тромбоцити, циркулиращи в кръвта, може да доведе до кървене, докато високият брой нормални тромбоцити увеличава риска от образуване на кръвни съсиреци.
Кървене и влошаване на микроциркулацията
Кървенето се появява главно под формата на кървене от носа и венците, но може да се появи и в стомаха и червата, както и през кожата.
Когато кръвните съсиреци започнат да се образуват в по-тънките кръвоносни съдове, кръвоснабдяването на засегнатата тъкан ще бъде ограничено. Това се случва при около половината от пациентите и се наблюдава на пръстите на ръцете и краката под формата на зачервяване, придружено от подуване (еритромелалгия) и усещане за парене и изтръпване. В централната нервна система функционални разстройства като повтарящи се зрителни и речеви нарушения, замаяност, дисбаланс, парализа и понякога конвулсии.
Възможни усложнения
Най-честото усложнение на есенциалната тромбоцитемия е образуването на кръвни съсиреци (тромбоза) във венозната или артериалната система (инфаркти). Може да се появи и в големите коремни съдове (портална вена, чернодробни вени, далачни вени, мезентериални вени), както и в коронарните артерии и артериите, снабдяващи мозъка.