Orphanet Carcinoma на жлъчния мехур и екстрахепаталните жлъчни пътища

екстрахепаталните

  • Изследвания
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Хендикап
  • Енциклопедия за всички аудитории
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Спешни случаи на Orphanet
  • Orphanet процедури

Потърсете рядко заболяване

Други опции за търсене

Карцином на жлъчния мехур и екстрахепаталните жлъчни пътища

Карциномът на жлъчния мехур (CVB) е най-честата и агресивна форма на рак на жлъчните пътища (вижте този термин). Обикновено се появява дълбоко в жлъчния мехур, с метастази с бързо начало в лимфните възли и отдалечените области.

ОРФА: 56044

Обобщение

Епидемиология

Годишната честота варира между 1/100 000 и 1/350 000 в зависимост от етническите групи и географските региони. Заболяването е рядко в развитите западни страни, но има висока честота в Япония (1/19 000), Северна Индия, Чили и части от Източна Европа.

Клинично описание

CVB е рядко новообразувание, срещащо се най-често при жени (съотношение между жени и мъже 3-4: 1), със средна възраст от 65 години. Повечето пациенти са безсимптомни до края на заболяването. Симптомите включват коремна болка (обикновено в горния десен квадрант), гадене, повръщане, жълтеница, анорексия и загуба на тегло. Камъните в жлъчката често се откриват при пациенти с CVB. Болестта е изключително агресивна и инвазията в лимфните възли, черния дроб и други органи настъпва бързо.

Етиология

Точната етиология на заболяването е неизвестна. Възможна е генетична чувствителност, причинена от хронично възпаление на жлъчния мехур, водещо до дисплазия и злокачествено заболяване. Рисковите фактори, свързани с CVB, включват анамнеза за камъни в жлъчката, холелитиаза, порцеланов пикочен мехур, бактериални инфекции, висококалорична диета и ненормално свързване на панкреаса и жлъчката. Фамилната анамнеза на CVB също е рисков фактор, подкрепящ хипотезата за ролята на генетиката и околната среда в податливостта към болестта. Генът APOB е единственият идентифициран ген, който има пряка връзка с CVB. Мутациите в гените KRAS, INK4a, p53 и EGFR са замесени в патогенезата на CVB.