Орфанет миозит, фокален
Намерете болест
Още опции за търсене
Фокален миозит
Фокалният миозит е рядка възпалителна миопатия с локално подуване на скелетната мускулатура, обикновено на долните крайници.
ОРФА: 48918
Епидемиология
Разпространението е неизвестно. До момента са описани около 115 случая.
Клинично описание
Болестта може да се появи на всяка възраст. Показва се като компресия на тъкан (с размер между 1 и 20 см) на един скелетен мускул. Той е безболезнен или осезаемо мек и се проявява след седмици или месеци безсимптомно нарастване. Туморът обикновено е в долните крайници. Най-често засегнатите мускули са: адуктор, просторен латералис и гастрокнемиус. В редки случаи може да се появи в мускулите на главата и шията. Редки общи симптоми са висока температура, миалгия, обща слабост и загуба на тегло. Очевидно туморът не се разпространява в съседните сухожилия, фасциите или кожата и обикновено регресира спонтанно с течение на времето. Възможни са рецидиви (около 18% от случаите). В някои случаи разстройството прогресира до дерматомиозит.
Етиология
Етиологията е неизвестна. Възможните причини са: травма, генетични фактори (досега неизвестни), вирусни инфекции и автоимунно заболяване. Някои виждат фокалния миозит като локализирана форма на полимиозит. Хроничното дразнене на нервите, причинено от компресия на нерв, е друга предполагаема причина за хипертрофия на мускулните влакна, която след това води до фокален миозит.
Диагностични процедури
Клиничните находки на изолиран увеличен мускул и повишена интензивност на сигнала и хипертрофия на засегнатия мускул при ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) показват фокален миозит. Наблюдава се и леко повишаване на стойностите на креатин киназата (CK). Хистологичните находки са: хронично възпаление, фиброза, миопатични промени (регенериращи/дегенериращи мускулни влакна), миофагоцитоза и понякога изкривени атрофични мускулни влакна и пикнотични клетъчни ядра.
Диференциална диагноза
Клинично, фокалният миозит може да бъде объркан с множество други нарушения, включително саркоми на меките тъкани (рабдомиосарком, липосарком, лейомиосарком), миозит осификанс прогресива, възпалителен миофибробластичен тумор, лимфом (виж там), фиброматоза, рабдомиома стерома с венозна тромбоза, венозна тромбоза възпалителен или съдов произход. Патологично може да наподобява възпалителна миопатия и мускулна дистрофия (вижте всяка там).
Управление и лечение
Лечението често е ненужно, тъй като повечето случаи се решават спонтанно. Противовъзпалителни лекарства (стероидни или нетероидни), напр. Перорален преднизолон може също да се дава, за да се сведе до минимум болката и възпалението. В случаи, които са усложнени от ограничена подвижност на ставите, може да се наложи физиотерапия и/или хирургична терапия.
прогноза
Прогнозата е много благоприятна, тъй като повечето случаи на фокален миозит отзвучават спонтанно.
Рецензент: Д-р Елизабет РЪШ - Последна актуализация: Април 2013 г.