Онкология, "РМЖ" No10 от
За цитиране: Онкология // RMJ. 1997. No10. Стр. 9
ЕПИТЕЛИОИДЕН САРКОМ: 55 СЛУЧАЯ НА ЕКСПОЗИЦИЯ ПРИ ДЕЦА: ЕФЕКТИ НА ХИМОТЕРАПИЯТА НА ОСТРА ЛЕВКЕМИЯ ПРИ ДЕЦА И ПУШЕНЕ
ЕПИТЕЛИОИДЕН САРКОМ: КЛИНИЧЕН И ПАТОЛОГИЧЕН ПРЕГЛЕД НА 55 СЛУЧАЯ
Е. пителиоиден сарком - много рядък тумор на меките тъкани; повечето от тези злокачествени тумори се развиват в дисталните горни крайници при млади възрастни. Туморът расте бавно, така че може да отнеме много месеци преди започване на лечението. Клиничният ход е непредсказуем: след отстраняване на тумора някои пациенти се възстановяват, докато други развиват локални рецидивиращи тумори или отдалечени метастази. A. Halling et al., Служители на добре познатата клиника Mayo, Рочестър (Минесота, САЩ), проведоха ретроспективно проучване на всички 55 случая на епителиоиден сарком, регистрирани в болницата в периода от 1956 до 1991 г.
Бяха анализирани всички налични данни: продължителност и естество на симптомите, пол и възраст на пациента, местоположение и размер на тумора, дълбочина (повърхностно или дълбоко под повърхностната фасция). Всички хистопатологични срези бяха изследвани; специално внимание беше обърнато на броя на вретеновидните клетки, огнища на некроза в близост до тумора, инфилтрация в други структури (особено съдови инвазии), митотична активност и възпалителна инфилтрация. Количеството на изрязаната тъкан също беше оценено. Изрязването се нарича маргинално, когато туморът просто се изрязва (15 пациенти, при които първоначално туморите се характеризират като доброкачествени от патолога). Ексцизията през здрави тъкани, но в рамките на мястото на туморен произход, се счита за широка (11 пациенти). Ексцизията беше наречена радикална, когато цялата секция беше отстранена (23 пациенти). Имаше още 2 пациенти, подложени на широка или радикална ексцизия, последвана от адювантна терапия (химиотерапия или лъчева терапия). Резултатите от лечението на всички 55 пациенти са известни: 38 (69%) не показват признаци на заболяването през следващите 10 години, 15 умират средно в рамките на 5 години (от 10 до 216 месеца) и 2 (4%) все още са жив, но злокачественият тумор е запазен.
Резултатите от първоначалната терапия бяха следните: локални рецидивиращи тумори се развиха при 13 от 15 пациенти с маргинални ексцизии; в групата с широки ексцизии са наблюдавани 4 случая на рецидивиращо образуване на тумор, а сред пациентите с радикални ексцизии са регистрирани само 2 такива случая. Няма рецидиви сред 6 пациенти с широка или радикална ексцизия, които са получавали адювантна химиотерапия и лъчетерапия. При наличие на рецидивиращи тумори те прибягват до радикална ексцизия, ако е възможно. По-малко ясна беше връзката между първоначалното лечение и образуването на метастатици; отдалечени метастази се развиват при 7 от 15 пациенти с маргинална ексцизия, при 5 от 11 пациенти с широка ексцизия, при 11 от 23 с радикална ексцизия и при 3 от 6 пациенти, лекувани с широка или радикална ексцизия, последвана от адювантна химиотерапия и лъчева терапия . Тези 26 (47%) пациенти са имали метастази средно след 3 години; тяхната локализация по отношение на честотата на поява беше следната: бели дробове, регионални лимфни възли и мозък. 15 споменати по-рано пациенти, починали от това заболяване, са живели средно не повече от 3 години след началото на лечението; Девет пациенти с метастази бяха излекувани успешно, най-вече чрез резекция на белодробни метастази и, както вече споменахме, двама оцеляха, но не бяха излекувани. Следните хистопатологични параметри са статистически неблагоприятни: наличие на съдови инвазии, размер на тумора повече от 5 cm и повече от 30% некроза на мястото на тумора.
Авторите заключават, че в случаи на епителиоиден сарком трябва да се извърши радикално изрязване, за да се предотврати образуването на локални рецидивиращи тумори. Остава неясно дали трябва да се предписва адювантна химиотерапия или лъчетерапия, тъй като 6 пациенти без повтарящи се тумори са твърде малко за сериозни заключения.
Всичко по-горе се отнася в еднаква степен за предотвратяване на образуването и лечение на отдалечени метастази. Активното хирургично (и/или друго) лечение трябва да се счита за оправдано, тъй като няколко пациенти са оцелели в продължение на много години след регионална лимфаденектомия или отстраняване на белодробни метастази.
Холинг AC, Wollan PC, Pritchard DJ, Vlasak R, Nascimenro AF. Епителоиден карцином: клиникопатологичен преглед на 55 случая. Mayo Clin Proc 1996; 71: 636 - 42.
МНОЖЕСТВЕНИ ШВАНОМИ И МЕНИНГИОМИ КАТО ПОСЛЕДСТВИЕ НА ИЗЛЪЧВАНЕТО ПРИ ДЕЦА
IN Понастоящем е общоприето, че облъчването с ниски дози в детска възраст е рисков фактор за развитието на доброкачествени (BS) и злокачествени (CB) тумори на щитовидната жлеза, слюнчените жлези, хиперпаратиреоидизъм и тумори на нервната тъкан, включително шваноми (SHO) и менингиоми (MB).
Методи. Дългосрочен медицински и епидемиологичен скрининг на 3013 пациенти, получили рентгенова терапия в детска възраст (до 16 години) (средно 7,5 Gy) за увеличени небни, фарингеални, езикови сливици и аденоиди с регистрация на всички DO и AO, резултати от хирургично лечение и патологични анатомични данни. Пациентите бяха разделени на три групи: с множество тумори, един тумор и без тумори.
Резултати. При 7 пациенти с множество тумори, гръбначните нерви са доминирани от SHO (32% срещу 6,3% в групата с единични тумори); при 63 пациенти с единичен тумор преобладава SC на черепните нерви (36,5% срещу 16% в групата с множество тумори). В две групи имаше 3 случая на тотална резекция на щитовидната жлеза за ZO и множество DO (2 на 30 години и 1 на 50 години). И трите групи практически не се различават по такива параметри като съотношението на мъжете и жените, възрастта на пациентите по време на периода на лечение, броят на сесиите с рентгенова терапия и възрастта на пациентите, когато е открит първият тумор. Средната доза на лъчение обаче при пациенти, които не са развили тумори, е малко по-ниска - 7,8 Gy в сравнение с 8,6 Gy при пациенти от другите две групи. Появата на тумори на периферните нерви и слюнчените жлези предвещава появата на щитовидната жлеза щитовидната жлеза и щитовидната жлеза (в това проучване - при 3 от 7, или 43% от пациентите с множество тумори; 48% от пациентите с един тумор). В цялата наблюдавана кохорта са регистрирани 12 случая на рак с друга локализация.
Коментари. В това проучване развитието на множество тумори се наблюдава много години след излагане на радиационни епизоди. Според резултатите от подобно проучване в Израел (над 100 000 деца) относителният риск от развитие на SHO след лъчетерапия се е увеличил 18,8 пъти, MO - 9,5 пъти, глиоми - 2,6 пъти; рискът е бил пряко пропорционален на дозата на облъчване. Подобни резултати бяха получени в поредица от други изследвания, които изследваха ефектите на лъчетерапията (увеличени небни сливици, аденоиди), рентгенография на зъби на възраст под 20 години и пренатална рентгенова диагностика. Честотата на невронните тумори може да бъде повлияна от пола, възрастта и дозата на облъчване. Според резултатите от много проучвания (в това, в кохортата като цяло и сред пациентите с множество тумори), вероятността от развитие на невронни тумори е по-висока при мъжете, отколкото при жените. Колкото по-млада е възрастта и колкото по-висока е дозата, толкова по-голям е рискът от развитие на тумори на щитовидната жлеза (но не и на нервни тумори).
Резултатите от много проучвания предполагат, че има генетично обусловена повишена чувствителност към облъчване. Клиничният статус на пациенти с множество тумори е подобен на този при пациенти с неврофиброматоза тип 2 (NF-2), причинена от мутация на гена NF-2 на 22-ра двойка хромозоми (по-често двустранна вестибуларна SHO, заболяването се появява в ранна възраст и се среща при 1 от 33 - 40 хиляди души), но началото на заболяването на възраст 27,6 - 28,3 години, размерът на извадката (3013 души) и липсата на фамилна анамнеза изключват вероятността от НФ -2 в наблюдаваната кохорта.
Генът NF-2 функционира като туморен супресор. При спорадични SHO и MO често се открива неговата соматична мутация, като се разглежда като генетичен механизъм за задействане на онкогенезата. Възможно е облъчването да допринесе за появата на мутации в гена NF-2, което обяснява естеството на появата на тумори в това проучване и ни принуждава да разглеждаме лъчението като индуктор на онкогенезата.
Изход. Ако се открият тумори (особено множествени) на нервните тъкани, трябва да се изключи NF-2 и след това фактът на радиация. Ако пациентът наистина е бил изложен на радиация, трябва да се установи дългосрочно наблюдение за навременна диагностика на други характерни тумори. Развитието на множество тумори показва повишена чувствителност към лъчение при индивида и, вероятно, съществуването на допълнителни соматични генни мутации, участващи в онкогенезата.
Sznaider L, Abrahams C, et al. Множество шваноми и менингиоми, свързани с облъчване в детска възраст. Arch Intern Med 1996; 156: 1873-8.
Продължителност и интензивност на поддържащата хемотерапия при остра лимфобластна левкемия при деца
Детска група за сътрудничество. Продължителност и интензивност на поддържащата химиотерапия при остра лимфобластна левкемия: преглед на 42 проучвания, включващи 12 000 рандомизирани деца. Lancet 1996; 347: 1783 - 8.
ПУШЕНИЕТО КАТО РИСКОВ ФАКТОР ЗА РАК НА ПАКРЕАСА
Л. Кронина
Л. Кронина
Charles SF, et al. Проспективно проучване на цигареното пушене и риска от рак на панкреаса. Arch Int Med 1996; 156: 2255-60.
ПАНКРЕАС - ИЗИСКВАН ВНИМАНИЕ ЗА ЕНДОСКОПИЯ ЛУК НАМАЛЯВА РИСКА ОТ РАКА НА СТОМАХА.