Nutricia Metabolics Кърмене; Бутилирана храна
След като се признае, че детето ви има рядко наследствено метаболитно нарушение, то може да бъде лекувано. Диетата има важно или дори най-важно значение, защото при много заболявания детето ви може да се развива нормално, ако се спазва диетата.
Тази конкретна диета може да изглежда много сложна в началото, но ще я опознаете стъпка по стъпка през следващите няколко месеца, докато детето ви се развива. Първите въпроси, като напр „Мога ли да кърмя детето си?“ Или „Как работи специалната храна?“ Запитайте се веднага, след като сте били информирани за диагнозата. Вашият лекар или вашият диетолог в отговорния център за метаболизъм вече ви е дал много информация. По-нататък ще намерите допълнителна информация и практически съвети, които трябва да ви улеснят в прилагането му в ежедневието.
В следващите няколко раздела можете да прочетете за специалните функции, които трябва да се вземат предвид при индикацията на вашето дете.
Нарушения на метаболизма на аминокиселини (PKU, MSUD, TYR и др.)
Бележки за диетата
Диетата трябва да се основава възможно най-много на общите препоръки за кърмачета. Принципът на диетата се състои в намаляване на приема на аминокиселини, чието разграждане е нарушено (в PKU, напр. Фенилаланин) до размера на жизнените нужди на детето. Всички храни, които съдържат твърде много протеини (и следователно твърде много от аминокиселините, чието разграждане е нарушено) трябва да бъдат пропуснати или ограничени.
В раздела Модели на заболяване можете да разберете коя AS е разбита при вашето дете.
Количеството кърма (или адаптирано мляко за кърмачета, ако е приложимо) и специална формула за шише зависи от индивидуалната поносимост и заболяване на вашето дете и ще бъде изчислено за вас от вашия метаболитен център. Индивидуалната толерантност и хранителните нужди се променят особено бързо през първата година от живота поради бързия растеж и развитие.
Различни подходи:
Оптимално е, ако и кърмата, и специалната формула за бутилки се дават на едно хранене. За целта давайте на детето шишето със специалната формула при всяко хранене и след това обикновено можете да кърмите детето си „ad libitum“ (той пие толкова кърма, колкото му харесва). При някои заболявания (напр. Разстройство на цикъла на уреята) това не винаги е възможно, вашият диетолог ще ви информира за точната процедура. Ако е по-лесно да се справите, можете да редувате кърменето и храненето от шише, т.е. ако детето ви получава 6 хранения на ден, то ще получава 3 хранения за кърмене и 3 хранения със специалната храна.
Нарушения на окисляването на мастни киселини (дефицит на LCHAD, VLCAD, MCAD)
Бележки за диетата
Тъй като кърмачетата с дефицит на LCHAD и VLCAD не могат да разграждат съдържащите се в храната им дълговерижни мастни киселини, обикновено им се дава специална формула, когато са малки: това трябва да съдържа много малко от обичайните мазнини с дълга верига, вместо това да бъде обогатено с достатъчно MCT мазнини бъда. Човек говори за диета с намалено съдържание на мазнини и мазнини. Дали на бебето се дава изключително специалната формула за шише или може да бъде кърмено частично зависи от тежестта на заболяването и наличието на клинични симптоми:
LCHAD и симптоматичен дефицит на VLCAD
Бебетата с LCHAD или симптоматичен дефицит на VLCAD трябва да получават само специална формула за бутилка (Monogen или basic-f).
В зависимост от храната трябва да се добави определено количество масло, за да отговори на изискването за незаменими мастни киселини *. Ореховото масло, маслото от пшеничен зародиш или соевото масло са най-подходящи за това, тъй като те са много богати на незаменими мастни киселини.
* Обяснение на незаменимите мастни киселини: незаменими мастни киселини с дълга верига, от които тялото се нуждае за живот, но не може да произведе себе си.
Сега не мога да кърмя!
Не се притеснявайте, дори ако хранете детето си с бутилка, можете да изградите силна връзка с него. Най-добре е да държите бебето си много близо до тялото си, докато се храните, като се уверите, че осъществявате контакт с очите. Същото се отнася и за бащите, защото те могат да помогнат на партньора си да нахрани бебето и да прекарат ценно време с малкото си.
Нарушения на окисляването на мастни киселини (несимптомно VLCAD)
Деца с дефицит на VLCAD без клинични симптоми, т.е. Бебетата, които са открити при скрининга за новородено, но са напълно нормални и без симптоми, могат също да бъдат частично кърмени или, ако е необходимо, да получат търговска адаптация за кърмачета.
Например, може да се дават последователно 1x кърма и 1x специална формула за бутилки. В отделни случаи асимптоматичните пациенти са били кърмени изключително под строг контрол на метаболитния център.
Редовно хранене
Храната трябва да се яде редовно и интервалите между две хранения не трябва да са твърде дълги, за да се избегне разграждането на тялото на собствените мазнини (и по този начин на дълговерижните мастни киселини). Обикновено енергията се получава от дълговерижните мастни киселини и по този начин фазата на глада се преодолява. Пациентите с дефект в разграждането на дълговерижните мастни киселини обаче не могат. Нощните почивки между храненията не трябва да надвишават продължителността, посочена в таблицата:
| Новородено | 3 часа, включително през нощта |
| 6 месеца | 4 часа през деня, 6 часа през нощта |
| > 12 месеца до 3 години | 4 часа през деня, 8 часа през нощта |
| > 4 години | 4 часа през деня, 10 часа през нощта |
* Източник: Ръководство на VLCAD: Информация за диагностика, лечение и курс за родители, засегнатите и заинтересованите (контакт за поръчка: Nutricia Metabolics Helpline: 00800-747 73799)
Това е последвано от въвеждането на допълващи храни според общата схема на въвеждане на допълващи храни за кърмачета, с модификация чрез подбор на храни с ниско съдържание на мазнини и добавяне на MCT масло с добавка на незаменими мастни киселини. Повече информация можете да намерите и в статията Въведение в допълващите храни.
Разстройство на разграждането на мастните киселини със средна верига: MCAD
Кърмачетата с дефицит на MCAD могат да бъдат кърмени нормално или, ако е необходимо, да им бъде дадена търговска формула за кърмачета. От съществено значение е да се избягват по-дълги интервали между храненията. Дете през първата година от живота не трябва да бъде без хранене за повече от 6 часа. От 6-ия месец нататък трябва да се въведе късно хранене, съдържащо въглехидрати, алтернативно е възможна вода или чай с малтодекстрин.
| Бебе (0-6 месеца) | 6 часа |
| 7 месеца - 3 години | 8 часа |
| 4 - 7 години | 10 часа |
* Източник: съветник MCAD: Информация за диагностиката, лечението и курса за родители, засегнатите и заинтересованите страни (контакт за поръчка: Nutricia Metabolics Helpline: 00800-747 73799)
В противен случай децата с дефицит на MCAD могат да се хранят напълно нормално.
Галактоземия и глюкозо-галактозна малабсорбция
Бележки за диетата
Тъй като кърмата и конвенционалните храни за кърмачета съдържат въглехидрати (най-вече лактоза), изключителното кърмене на детето не е възможно. Като алтернатива се използват специални храни от бутилки, които не съдържат въглехидрати или съдържат алтернативни въглехидрати.
Галактоземия
Дори ако се подозира класическа галактоземия, доставката на галактоза и лактоза от храната трябва да бъде спряна незабавно. Не могат да се дават нито кърма, нито нормално мляко за кърмачета, тъй като и двете съдържат лактоза като въглехидрати. Като алтернатива се предлагат бебешки храни на соева основа без лактоза и галактоза (напр. Соя Aptamil), храни с хидролизат (напр. При съмнение за алергия, Nutricia Neocate) или специална храна без бутилки (Milupa basic-ch) в комбинация с глюкоза или фруктоза, тъй като приемът на фруктоза и Глюкозата протича нормално. По отношение на всички други хранителни вещества, като протеини, мазнини, витамини, минерали и микроелементи, тези специални храни в бутилки са съставени като търговска формула за кърмачета и също се приготвят и хранят в бутилката. Както при всяко друго бебе, дневното количество консумирана вода зависи от възрастта и теглото и се коригира според нуждите му.
В зависимост от процъфтяващите и хранителни умения на детето, допълващите храни се въвеждат при класическата галактоземия в началото на 5-ия месец, но не по-късно от началото на 7-ия месец. Можете да намерите повече информация за това в областта на допълнителните храни.
Глюкозо-галактозна малабсорбция
Още през първите дни от живота, след консумацията на лактоза-съдържаща (лактоза = глюкоза + галактоза) храна, като кърма (или евентуално адаптирано мляко), започват първите симптоми на заболяването, така че след диагностициране на глюкозо-галактозна малабсорбция, доставката на глюкоза и галактоза от Храната трябва да бъде спряна незабавно. Като алтернатива на майчиното мляко (или, ако е необходимо, търговска формула за кърмачета) се дават или специални храни без бутилки (Milupa basic-ch) в комбинация с фруктоза или специални храни в бутилки на базата на казеин и фруктоза (Galactomin 19). Поемането на фруктоза е нормално. По отношение на всички други хранителни вещества, като протеини, мазнини, витамини, минерали и микроелементи, тези специални формули за бутилки са съставени като търговски храни за кърмачета.