Новородено с тежка вродена диафрагмална херния е оперирано успешно

Хирурзите спасяват бебе, родено с черва и черен дроб, разположено в гръдния кош

Още преди да се роди, Тудор е диагностициран с рядка и тежка форма на дясна диафрагмална херния, при която половината от черния дроб и почти 90% от червата са мигрирали от корема към гърдите и са притиснали белите дробове. Когато белите дробове не се развият правилно по време на бременност, новороденото е трудно да диша при раждането, което може да застраши живота му. оцеляване. Майка ми не прие тази присъда и започна усилено да се документира за болестта в интернет. Накрая тя пристигна в болница Baneasa, единственото родилно отделение с отделение за детска хирургия в Букурещ и в страната, където мултидисциплинарен екип от лекари потвърди диагнозата и започна внимателно наблюдение на бременността. На шестия ден след раждането Тудор претърпя сложна операция, след която органите бяха възстановени до нормалното и диафрагмата реконструирана.

Три седмици след раждането Тудор плаче, плаче и се усмихва на родителите си. Готова е да се прибере. Тюдор е оцелял след сериозен вроден дефект, който би могъл да бъде фатален за него. Екипът от лекари, които се грижеха за Тудор, се състоеше от:

Шанс за живот на Тюдор

През 31-ата седмица на бременността майката разбрала, че синът й страда от ужасно заболяване, което може да бъде фатално. Той се надяваше, че диагнозата на лекуващия лекар в Яш ще бъде погрешна. Ето защо той искаше второ мнение от него Д-р Хади Рахимян, признат за един от най-опитните специалисти по майчина фетална медицина в страната. Д-р Рахимян не само потвърди диагнозата, но успя да измери възможно най-точно ултразвука обема на гръдния кош, зает от коремните органи и съответно степента на увреждане на белите дробове.

"Въпреки че емоциите бяха много високи, веднага след шока от новината се опитахме да се съсредоточим върху положителната страна." - казва майка ми. „Тогава просто го забелязахме Д-р Дан Кристеа, детският хирург, от когото разбрах какви са шансовете на детето и какво е лечението. Нещо повече, в болница „Банеаса“ рисковете бяха овладени, тъй като не само можех да родя тук, но в същата болница Тудор можеше незабавно да бъде опериран и обгрижван от неонатолози. Право на Тюдор беше да направим всичко възможно за него. "

Тудор е роден през 38-та седмица от бременността, с тегло 3200 грама и оценка на Apgar при раждане 6, съответно 7 и 8 след 5 и 10 минути. Още от първите моменти от живота на детето, неонатологът Д-р Алина Иличи присъстваше в залата. Това е стандарт за всички раждания в болница Baneasa, но е ключов въпрос в случай на раждане на дете със специални медицински нужди, като например детето с вродена диафрагмална херния и дихателна недостатъчност.

Бебето беше интубирано през първите минути от живота, от родилната зала, и беше отведено безопасно в Неонатологичното интензивно отделение, където беше проветрено механично. За да се декомпресира разширеният стомах в гръдния кош, беше поставена назогастрална сонда и бяха инсталирани интравенозни линии и централни линии за наблюдение, които постоянно почиваха хидро-електролитното ребалансиране и адекватното общо парентерално хранене.

Според протокола за оценка на деца, диагностицирани с вродена диафрагмална херния, Tudor е напълно изследван, като е извършил поредица тестове, като кръвни газове, кръвни изследвания, ехокардиография, ултразвук на корема, транзит на барий и др. Белодробната рентгенография показа, че целият десен хемиторакс е зает с чревни бримки и част от черния дроб, което е тежък прогностичен фактор.

Позициониране на органи и реконструкция на диафрагмата

Веднага след като бебето се стабилизира, на шестия ден след раждането, Д-р Дан Кристеа извършена операция за отстраняване на дефекти на диафрагмата.

„Това беше сложна операция, поради местоположението на пробива в дясната страна, което затрудни подхода. Дефектът е голям, половината от черния дроб и почти 90% от червата са хернии в гърдите. Мигриралите органи бяха преместени в корема и диафрагмата беше реконструирана. По този начин пространството, създадено в гърдите, ще позволи на белите дробове да продължат да растат и да се развиват възможно най-нормално до възрастта на 8-9 години. " - каза д-р Дан Кристеа.

През цялата операция, Д-р Даниела Бандрабур, Главен лекар на ATI, той непрекъснато наблюдаваше Tudor Matei.

Въпреки че случаят беше тежък, след операцията детето напредваше от ден на ден. Сега, три седмици след раждането, тя е кърмена, диша спонтанно и е жива. Сега Тюдор е готов да се прибере у дома.

Какво е вродена диафрагмална херния?

Вродената диафрагмална херния е вродена малформация, характеризираща се с непълно развитие на диафрагмата, мускулът, който отделя коремната кухина от гръдната и който има много важна роля при дишането. Дефектът се появява в началото на бременността, през първите седмици и позволява движението на органите от корема към гръдния кош. Следователно белите дробове няма да имат достатъчно място за развитие, състояние, наречено белодробна хипоплазия. Когато белите дробове не се развият правилно по време на бременност, новороденото е трудно да диша при раждането, което може да застраши живота му.

Често вродената диафрагмална херния се диагностицира по време на бременност, по време на рутинни ултразвукови изследвания. Ако малформацията не е установена в пренаталния период, тя обикновено се диагностицира веднага след раждането, поради затруднено дишане на новороденото.

Колко видове вродена диафрагмална херния има?

Има няколко вида вродена диафрагмална херния:

Херния Бочдалек - представлява 90% от случаите, като е най-честата форма на вродена диафрагмална херния. Дефектът се открива в задната част на диафрагмата, като в 85% от случаите се намира вляво. Лявите хернии позволяват миграцията както на тънкото, така и на дебелото черво, както и на други органи в корема - обикновено стомаха и далака - в гръдната кухина. В случай на прави хернии, понякога отворът е малък и частично покрит от черния дроб. Понякога по-голяма дупка позволява движението както на част от черния дроб, така и на други органи (тънко и дебело черво) в гръдния кош. Двустранните хернии са изключително редки и често фатални.

хернияМоргани - при който отворът е разположен в предната част на диафрагмата, непосредствено до или отзад до долната част на гръдната кост

Какво се случва, когато детето има вродена диафрагмална херния?

Когато диаграмата не се развие напълно и има необичайна дупка в нея, съдържанието на корема, включително стомаха, червата, черния дроб или далака, ще мигрира в гръдния кош, предотвратявайки нормалното развитие на белия дроб от засегнатата страна и в тежки случаи.

Колкото по-голям е дефектът и колкото по-дълги са коремните органи в гърдите, толкова по-тежко е увреждането на белите дробове. Когато белите дробове не се развиват правилно по време на бременност, за новороденото е трудно да диша при раждането.

Колко тежка е вродената диафрагмална херния?

Ако не се лекува, вродената диафрагмална херния е тежко, животозастрашаващо състояние в 40-62% от случаите.

През последните години, в резултат на напредъка в хирургичното лечение и специализираните грижи, шансовете за оцеляване се подобриха значително, като сега достигнаха около 80% в болници с опит в такива случаи.

Оцеляването зависи от редица фактори, като например: размера на дефекта, други вродени малформации или свързани генетични заболявания, степента на хипоплазия на засегнатия бял дроб, възрастта при раждане, вида на лечението и някои усложнения, като инфекция или пневмоторакс.

Опит при лечение на деца с вродена диафрагмална херния в болница Baneasa

Днес в специализирани центрове децата с вродена диафрагмална херния могат да се радват на благоприятен дългосрочен резултат, в резултат на съвременни хирургични техники и редовна медицинска оценка.

Лекарите от болница Банеаса имат опит с подобни случаи и успешното лечение на тези деца се дължи на мултидисциплинарен екип от специалисти, които действат от момента, в който диагнозата се потвърди с ултразвук по време на бременност.

Мултидисциплинарният екип състоящ се от акушер-гинеколог, детски хирург, детски анестезиолог, неонатолог и екипа от медицински сестри в отделението за интензивно лечение за новородени осигуряват в рамките на същото медицинско звено координирани грижи за детето, готови да действат незабавно от първите моменти след раждането.

В болница Baneasa се дължи успехът на оцеляването на деца с вродена диафрагмална херния:

Правилна и фина пренатална образна диагностика
Ремонтирайте операцията веднага щом бебето се стабилизира
Достъп до опитни анестезиолози за новородени със специални нужди
превъзходни грижи за детето, започващи веднага след раждането, в резултат на усъвършенствано оборудване и обучение на персонала в отделението за интензивни грижи за новородени
Съвременни техники за вентилация, така необходими за поддържане на дишането от първите моменти от живота на новороденото
Пълна оценка на детето, за да се идентифицират свързани аномалии или усложнения и да се назначи подходящо лечение

В болница Baneasa всички деца с вродена диафрагмална херния се наблюдават редовно до училищна възраст, за да се гарантира, че са достигнали оптималния медицински и потенциал за развитие. Освен това знаем колко важна е подкрепата на родителите, особено в първите дни след установяване на диагнозата на детето им. Ето защо ние улесняваме контактите с други родители, които са преминали през подобни ситуации и които могат да споделят своя опит.

Тук можете да прочетете историята на Денис, първото дете, оперирано в болница Банеаса за вродена диафрагмална херния. Денис вече е на две години и е дете, както трябва да бъдат всички деца: здрави, щастливи и обичани от родителите си!

Източници на информация:

Педиатрична вродена диафрагмална херния, д-р Робин Х Стайнхорн, Реймънд и Хейзъл Спек Бери Професор по педиатрия, началник отдел по неонатология, заместник-председател по педиатрия, Северозападния университет, Медицинското училище във Файнберг, www.medscape.com

Текст: Д-р Илеана Андрееску, старши мениджър по медицински маркетинг

Консултант: Д-р Дан Кристеа, специалист по детска хирургия