Нодуларен васкулит (тазова болест)
Нодуларен васкулит или Базинова болест това е паникулит на задното лице на прасците. Първоначално се считаше за реакция на туберкулозния бацил. Днес се смята, че паникулитът не е свързан с нито един добре дефиниран патоген. Среща се особено при жените и е много рядко. (1) (3)
През 1861г Таз даде името на еритема претърпя възли обрив, който се появява на долните крайници на млади жени с туберкулоза. През 1945 г. Монтгомъри, вече наясно със съществуването на втвърдена еритема, свързана с туберкулоза, нарече състоянието нодуларен васкулит, за да опише хронични възпалителни възли на краката, които показват хистопатологични промени, подобни на втвърдения еритем. (4)
Претърпял еритем и нодуларен васкулит се считат за едно и също състояние от дълго време. Нодуларният васкулит обаче е многофакторен синдром с лобуларен паникулит, при който туберкулозата може или не може да бъде един от етиологичните фактори. Следователно, претърпелият еритем е от тазов тип, а нодуларният васкулит е от типа на Уитфийлд. Типът Basin се свързва с туберкулозен произход, а типът Whitfield не. (3) (4)
Патофизиологичен механизъм
Морфологични, молекулярни и клинични данни предполагат, че индуциран еритем и нодуларен васкулит, въпреки че две различни състояния имат еднакъв възпалителен модел, свръхчувствителност към ендогенни и екзогенни антигени. Един такъв антиген е туберкулозният бацил. Пациентите с нодуларен васкулит имат положителен туберкулинов кожен тест (IDR) и значително увеличение на периферния отговор на Т-лимфоцитите към PPD, което води до забавена реакция на свръхчувствителност. (2) (6)
Резултатите от теста за кръвен QuantiFERON за туберкулоза са положителни при пациенти с нодуларен васкулит, което предполага реакция на свръхчувствителност към системна инфекция.
Причини и рискови фактори
Рисковите фактори включват необичайно количество подкожна мастна тъкан, дебели глезени и анормална и дефицитна артериална васкуларност. Ненормалното артериално кръвоснабдяване причинява исхемия в областта на глезена. Кожата става чувствителна към температурни промени. В студа глезенът е студен, цианотичен и често чувствителен, а в жегата става горещ, оточен и болезнен. (6) (7)
Нодуларният васкулит е многофакторно състояние. М. Туберкулозата и забавеният тип свръхчувствителност се считат за етиологични фактори. Наскоро беше инкриминиран вирусът на хепатит С. Етиологията остава неизвестна в случаите на нодуларен васкулит с туберкулинов отрицателен кожен тест. (6)
Знаци и симптоми
Епидемиология
Нодуларният васкулит е често срещан в Европа и по-рядък в западните страни. Преобладава при жените, а долните крайници са най-честото място при пациенти от двата пола. Възлите могат да се появят във всяка област на тялото. Състоянието засяга предимно жени между 20-30 години. По-често се среща при млади жени, отколкото при възрастни хора, но може да се появи по-късно в живота. (3) (5)
Няма съобщения за смъртни случаи, но хроничните, повтарящи се и болезнени възли и вторичните грозни белези могат да бъдат важен източник на заболеваемост.
Медицинска история
Анамнеза за екстракутарна туберкулоза е налице при почти 50% от пациентите. Белодробната туберкулоза е най-честата. Цервикалният туберкулозен лимфаденит е втората по честота локализация. Важно е да се направи тест за HIV инфекция при тези пациенти.
Пациентът има еритематозни възли, чувствителни към палпация на краката. Възлите имат хронична, повтаряща се еволюция. Лезиите зарастват с язви или депресивни белези.
Може да има оток на крака. (3)
Съобщава се за случай на дете с нодуларен васкулит след BCG ваксинация.
Друга форма на нодуларен васкулит е нодуларната туберкулоза, с характеристики на грануломатозен васкулит, възникващи в дермохиподермалната връзка.
Нодуларният васкулит може да бъде свързан с бъбречна туберкулоза, болест на Crohn, болезнена периферна невропатия, бъбречно-клетъчен карцином и болест на Адисън. (5) (6)
Физическо изследване
Проверката показва групи малки, болезнени, еритематозни възли, разположени на краката. Най-честото място включва глезените. По-рядко засегнати: торс, седалище, бедра и ръце. Възлите са концентрирани в долната трета на краката, особено около глезените.
Лезиите могат да се разязвят със сини ръбове, утаявайки се от ниски температури. Тези нередовни и повърхностни язви могат да причинят трайни и хиперпигментирани белези. (6) (7)
Прогнозата за състоянието е добра, ако се лекува правилно.
Диагностична
Лабораторни изследвания
- пълна кръвна картина
- скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) може да бъде увеличена
- Верижната полимеризация (PCR) може да бъде полезна
- Тестовете IDR и QuantiFERON обикновено са положителни
- препоръчва се изследване на чернодробни вируси.
Образни изследвания
Може да се направи рентгенова снимка на гръдния кош, за да се покажат последствията от туберкулоза и активна инфекция.
Препоръчва се ексцизионна биопсия с подходящо количество мазнини. Специални оцветители се използват за бактериални, гъбични и киселинно-устойчиви организми, както и за култивиране върху специализирана среда. (3)
Хистологично изследване
На секцията се наблюдава септален и лобуларен грануломатозен паникулит с неутрофилен васкулит. Може да се види и некроза. Хистологичните елементи не са специфични; варира в зависимост от възрастта на лезията и припокриването с други форми на паникулит. Васкулитът не винаги се идентифицира и не е задължителен за диагностика. Наличието на септално и лобуларно грануломатозно възпаление е характерно за нодуларния васкулит и се различава от еритема на възлите (главно септален) и нодуларния полиартериит (васкулит на средните съдове с минимално лобуларно възпаление). (6)
Лечение
Нодуларният васкулит се лекува с антитуберкулозна терапия. Антитуберкулозната монотерапия е изоставена поради висока бактериална резистентност; комбинираният режим на многолекарство е по-предпочитан днес. Комбинираната терапия с изониазид, етамбутол и рифампицин трябва да продължи 9 месеца. Необходими са антипиретици и аналгетици. (5)
Може да се посочат почивка в леглото и системни стероиди. Йодираните антисептици понякога се прилагат с висока ефективност. Тази терапия трябва да се използва с повишено внимание при пациенти със заболявания на щитовидната жлеза. Нодуларният васкулит, свързан с хепатит С, реагира на интерферон и рибавирин.
Неправилно лекуваните или нелекувани лезии могат да причинят продължително заболяване, персистираща улцерация и усложнения, дължащи се на съществуваща системна туберкулоза. (4) (5)