Никол Делепин - Феохромоцитом и функционални ретроперитонеални параганглиоми
Въведение
Феохромоцитомът е рядка патология при деца, която може да бъде изолирана или интегрирана в определени синдроми на генетично предразположение към рак като множествени ендокринни новообразувания тип II (NEM II), болести на Recklinghausen или Von Lippel Lindau. Неспоменаването на съществуването му в определени клинични ситуации излага на значителни анестетични рискове, описани в продължение на няколко десетилетия и които могат да бъдат животозастрашаващи. Напредъкът в анестетиците направи операцията на феохромоцитома по-малко опасна, но все още трябва да бъде диагностицирана преди нея.
Съобщаваме за случая с 11-годишно дете, при което феохромоцитомът е открит по време на етиологичното търсене на 2 ретроперитонеални маси и прегледа на литературата.
Клиничен случай
През май 2008 г. приехме в нашето звено 11-годишен пациент, за да установим диагнозата на 2 ретроперитонеални маси, открити чрез абдоминален ултразвук, допълнен с CT сканиране и Tep-скенер, 2 месеца преди това, по време на епизод с тежка коремна корема болка, запек, астения, загуба на тегло от 5 кг, изискваща хоспитализация в педиатрията, където тя трябваше да се подложи на биопсия на костен мозък под обща анестезия.
Дозировката на катехоламини с по-специално метанефрини в урината, правена систематично пред ретроперитонеални маси, показва значително увеличение на тези:
1) В урината:
Норадреналин: много висок 2636 nmol/24 часа (nl от 10 до 325)
Адреналин: 19 nmol/24 h (nl от 19 до 52)
Допамин: много висок 3719 nmol/24 h (nl от 40 до 2280).
Норметадреналин: много висок при 10 517 nmol/24h (nl 2) Плазматичен:
Норадреналин: 13,75 nmol/l (нормални 1,10 и 1,5)
Адреналин: 0,16 nmol/l (нормално 0,15 до 0,40)
Допамин: 0,22 nmol/l (нормално 0,05 до 0,30)
Тази биологична картина предизвиква диагнозата секреция на феохромоцитом или параганглиом.
Внимателното повторно четене на предишните сканирания разкрива 1 лява надбъбречна маса с диаметър 11 mm, която е останала незабелязана при няколко предишни отчитания. КТ биопсията на една от ретроперитонеалните маси беше отменена, сцинтиграфията на MIBG показа интензивна фиксация на двете маси и тази на надбъбречната жлеза.