Невросифилис - Altmeyers Encyclopedia - отделение по вътрешни болести

Асимптоматичният невросифилис не рядко се наблюдава при заразени с ХИВ хора с нисък брой CD4 клетки (Hobbs E et al. 2018). Поради това се препоръчва лумбална пункция за изясняване при ХИВ-позитивни пациенти с положителен серологичен сифилис в "Европейските насоки за сифилис".

невросифилис

Класификация

Невросифилисът има различни форми на проява:

  • Сифилитичен менингит
  • Менинговаскуларен сифилис (засягане на малките съдове на мозъчните обвивки, мозъка и гръбначния мозък)
    • Редки: изолиран сифилитичен менингомиелит
    • Редки: Изолиран гръбначно-съдов невросифилис
  • Асимптоматичен сифилис: Асимптоматичният невросифилис се определя, ако има положителна серология на сифилис, лимфоцитна плеоцитоза и повишен CSF протеин и/или положителен VDRL тест в цереброспиналната течност, но липсват клинични симптоми (насоки за AWMF).
  • Паренхимен невросифилис
    • Tabes dorsalis
    • Прогресивна парализа
  • Сифилитични венци

Интересно също

Синьо-червено обезцветяване на акра (краища на тялото: периферна цианоза); увеличен в студени и мокри условия с тенденция към z.

Поява/епидемиология

Няма актуални данни за действителната честота на невросифилис.

Преди въвеждането на антибиотична терапия, невросифилисът (третичен сифилис) беше често усложнение на сифилиса. Около 25 до 30% от заразените развиват невросифилис. Около 30% от тези пациенти са имали или асимптоматичен невросифилис, или tabes dorsalis; около 10% прогресивна парализа. Въпреки това, невросифилитичният третичен стадий все още може да бъде намерен в развиващите се и нововъзникващите страни с неадекватни здравни грижи (Elmouden H et al. 2019).

Клинична картина

Клиничните симптоми на сифилитично засягане на ЦНС варират в зависимост от стадия и модела на заболяването. Във вторичния стадий са възможни синдроми на менингит, полирадикулит и рядко съдови мозъчни стволови мозъци. Сифилитичният менингит се характеризира с менингизъм, главоболие и черепно-мозъчни лезии (по избор N. VIII, VII и III).

Менинговаскуларен невросифилис: Менинговаскуларният невросифилис е предимно облитериран ендартериит на малките и средните съдове на мозъчните обвивки, мозъка и гръбначния мозък. Освен това може да присъства облитериращ ендартериит със засягане на средно големи съдове в основата на мозъка (A. cerebri media и клонове на A. basilaris). Менинговаскуларният невросифилис се появява 5-12 години след първичния стадий. Тъй като може да засегне всяка част от мозъка, симптомите са различни. Участието на мозъчните съдове води до артериални запушвания и съответни симптоми на неуспех (Shi M et al. 2019).

Забележка: ангитичното участие на A. cerebralis media може да доведе до нейното затваряне и до апоплектична обида (необичайни симптоми на апоплексия при средновековни пациенти). Психиатричните промени могат да предшестват оклузивни симптоми.

Паренхимен невросифилис

При паренхимния невросифилис има прогресивно разграждане на нервната тъкан в мозъка и/или в гръбначния мозък. Паренхимният невросифилис се появява 18-25 години след първичния стадий като прогресивна парализа или tabes dorsalis.

Прогресивна парализа (Паралитичен невросифилис; Dementia paralytica; английска обща пареза): Поради днешната диагноза и лечение на сифилис, прогресивната парализа стана рядкост. Това е хроничен, прогресиращ енцефалит и се характеризира с прогресираща деменция. Типични са психотични симптоми като заблуда (особено мегаломания) и личностни разстройства. Освен това, тежка депресия, тремор на езика, нарушения на речта, главоболие и световъртеж, анормална зенична реакция (знак на Аргайл-Робъртсън с рефлексна зенична твърдост и често прекомерна реакция на конвергенция), „имитиращи треперене“, епилептични припадъци, рефлекторни аномалии, уринарна и фекална инконтиненция, маразъм.

Tabes dorsalis: Tabes dorsalis (tabes = гниене, гниене) описва сифилитично демиелинизиране на задните връзки на гръбначния мозък и гръбните корени с хроничен лептоменингит. Ако не се лекува, tabes dorsalis се наблюдава при около 30% от всички пациенти с невросифилис. Днес тази напреднала форма на паренхимен сифилис е рядка в индустриализираните държави, но трябва да се има предвид при диференциалната диагноза в развиващите се страни (Elmouden H et al. 2019). Симптомите се появяват 25-30 години след първичната инфекция. Пронизващата болка в долните крайници и корема, спазми, атаксии, парестезии, загуба на чувствителност към дълбочини и вибрации, загуба на мускулни рефлекси и увреждане на зрителния нерв са основни симптоми на това заболяване. Поради сензорните смущения има неправилно натоварване на ставите и плантарните повърхности с последователни осакатявания (шаркотови стави). Феноменът на Аргайл-Робъртсън (рефлекторна твърдост на зениците) се открива при 60-70% от заразените.

Сифилитични венци: Дъвките като ограничени, отнемащи място грануломи днес са много редки. Те се развиват от мозъчните обвивки в мозъчната изпъкналост (Soares-Fernandes et al. 2007). В зависимост от местоположението си те са клинично безшумни или причиняват стадни симптоми. Политопното появяване на венците се нарича "смолист невросифилис".

диагноза

Подозрението за невросифилис възниква или от анамнестична информация за предишна сифилитична полово предавана болест, или от реактивна трепонемерология с едновременни неврологични и/или психиатрични симптоми. Забележка: От клинично значение е да се знае, че отрицателният скрининг тест за сирополис, специфичен за трепонема (напр. TPPA или FTA-abs тест) в серума, определено изключва невросифилис! Важно е също така, че всички пациенти, които са били серологично диагностицирани с активен сифилис със късно начало, трябва да бъдат изследвани за наличие на невросифилис. За изясняване на това е посочена лумбална пункция (LP).

Освен това LP е посочен в следните съзвездия: VDRL титър> 1:32 при късна латентност, при HIV-позитивни пациенти в късна латентност, при серологично положителни пациенти с неврологични или психиатрични симптоми, независимо от стадия на сифилис. Забележка: В редки случаи TPPA, FTA-Abs и VDRL тестът могат да бъдат фалшиво отрицателни при хора, заразени с ХИВ, което затруднява диагностицирането на невросифилис. Изследването на CSF не е показано при ранен сифилис, освен ако не са налице неврологични, очни или психиатрични симптоми.

За потвърждаване на диагнозата "невросифилис" са необходими следните диагностични мерки и стъпки за изследване:

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва да бъде адаптирана към различните стадии на заболяването:

  • Във вторичния стадий трябва да се изключи "асептичен" менингит с друга етиология. Коинфекциите на сифилис и ХИВ имат все по-голямо значение поради припокриващите се рискови групи.
  • В случай на черепно-мозъчни лезии трябва да се изключат херпесни вирусни инфекции (херпес симплекс, варицела зостер, цитомегалия, Epstein Barr) (диагноза: ликворна PCR, синтез на интратекални антитела).
  • При менинговаскуларен невросифилис трябва да се изключи септично-емболичен стаден енцефалит!
  • Освен това, васкулит на херпес зостер, варелит на борелия, васкулит на микоплазма и др., Васкулит при автоимунни заболявания, туберкулозен менингит.
  • За прогресивна парализа: всички курсове на хроничен енцефалит, включително множествена склероза, както и прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, CMV енцефалит и болест на Whipple)
  • In tabes dorsalis: фуникуларно заболяване на гръбначния стълб при авитаминоза В12, "псевдотабес" диабетика, уремия, порфирика и алкохолика (AWMF насоки 2010).

терапия

Терапията за първи избор при невросифилис е пеницилин G в кристалоиден разтвор, прилаган интравенозно с 18–24 милиона IU/ден (4 х 6 милиона, 5 х 5 милиона или 3 х 10 милиона IU на ден, съответстващи на 3– 4 милиона IU на всеки 4 часа) в продължение на 14 дни (поне 10) (AWMF насока 2020).

Оценка на успеха на терапията чрез:

    клинично (подобряване на симптомите, ако има такива)

Намаляване на параметрите на CSF (плеоцитоза, CSF протеин), повторение приблизително 6 месеца след терапията.

Тест VDRL (в серум и ликьор) на тримесечие, обикновено тук Спуснете с 3 - 4 нива на титър (с успешна терапия) в рамките на една година

(от насока S1 - Невросифилис, 2020 г.)

Алтернативно: 2 g цефтриаксон/ден (начална доза 4 g) за 10–14 дни

Алтернативно: Доксициклин 2 × 200 mg за 28 дни. Въпреки това, тетрациклините са противопоказани при бременност и деца до 8-годишна възраст.

Съпътстваща терапия: Епилептичните припадъци се лекуват съгласно указанията за антиконвулсантна терапия.

Ланцинираща болка (те са най-вече огнеупорни към обичайните аналгетици): карбамазепин, габапентин, прегабалин, амитриптилин или флупиртин.

Хидроцефалия (много рядко късно усложнение): Шунтиране.

Психотични епизоди и объркани синдроми: анксиолитици и/или невролептици.

Трябва да се отбележи реакция на Jarisch-Herxheimer, която се среща при невросифилис само в 1-2% от случаите. Реакцията на Jarisch-Herxheimer настъпва 12–24 часа след началото на антибиотичното лечение (треска, главоболие или мускулна болка, умора, тахикардия, левкоцитоза и относителна лимфопения). Освен това могат да се появят гърчове и/или влошаване на неврологичния дефицит.

S.a. Страница 11 от настоящите насоки на ИППП

Курс/прогноза

В третичния стадий дори антибиотиците с високи дози обикновено лекуват дефекти, защото, от една страна, възпалителният процес, който се е развил за дълги периоди от време, бавно се оттегля.

Курс: успешното лечение може да бъде признато от:

  • Намаляване на плеоцитозата в ликвора (ако е налице) в рамките на няколко седмици Нормализиране на кръвно-ликворната бариера в рамките на няколко месеца
  • намаляваща кинетика на IgM антитела в серума в рамките на 6–12 месеца (отрицателните находки се наблюдават най-вече в рамките на 18 месеца). В случай на реинфекция или дълъг интервал от време между инфекцията и началото на терапията, специфичните за трепонема IgM антитела могат да останат откриваеми в серума за по-дълго.
  • намаляваща кинетика на липоидни антитела (VDRL, кардиолипин-KBR); през първата година често се наблюдава намаляване на титъра с 3-4 нива на разреждане. В случай на повторни инфекции или дълъг интервал от време между инфекцията и началото на терапията, липоидните антитела също могат да останат откриваеми по-дълго

литература

  1. Klein M., Weber J. et al., Neurosyphilis, S1-Leitlinie, 2020, в: Германско дружество по неврология (Ed.), Насоки за диагностика и терапия в неврологията. Онлайн: www.dgn.org/leitlinien
  2. Насоки за AWMF (2020). Невросифилис. S1 насока на Германското общество по неврология e.V. (DGN). 2020 г.
  3. Насоки за AWMF (2020). Диагностика и терапия на сифилис. S1 насока на Германското общество за полово предавани заболявания. 2020 г.
  4. Buitrago-Garcia D et al. (2019) Антибиотична терапия за възрастни с невросифилис. Cochrane база данни Syst Rev 5: CD011399.
  5. Ceccarelli G et al. (2019) Диагностични проблеми на асимптоматичния невросифилис при ХИВ-позитивни пациенти: Ретроспективно проучване. Brain Sci 9. pii: E278.
  6. Центрове за контрол и превенция на заболяванията. Насоки за лечение на полово предавани болести, 2010. MMWR Weekly 2010; 59: 27-40.
  7. Elmouden H et al. (2019) Медуларно участие в невросифилис: доклад за 12 случая и преглед на литературата. Случаи на гръбначния мозък 5:38.
  8. Galindo J et al. (2017) Невросифилис: вековен проблем, който все още е актуален днес. Rev Colomb Psiquiatr 46 Suppl 1: 69-76.
  9. Gutierrez B et al. (2019) Очен сифилис, нововъзникваща патология: Серия от 12 пациенти в една болница, 2017. Rev Med Interne pii: S0248-8663 (19) 30532-6.
  10. Hobbs E et al. (2018) Невросифилис при пациенти с ХИВ. Практика Neurol 18: 211-218.
  11. Landry T et al. (2019) Ретроспективен преглед на случаи на третичен и невросифилис в Алберта, 1973-2017. BMJ Open 9: e025995.
  12. Li W et al. (2019) Клинични и лабораторни характеристики на симптоматичния и асимптоматичния невросифилис при ХИВ-отрицателни пациенти: Ретроспективно проучване на 264 случая. Biomed Res Int 2019: 2426313.
  13. Мара М (2004): Невросифилис. В: Текущи доклади по неврология и неврология. 6: 435-440
  14. Prange HW et al. (1994/95) За оценка на критериите за серологична активност при невросифилис. Verh Dtsch Ges Neurol 8: 789-791
  15. Shi M et al. (2019) Млад мъж със сифилитичен мозъчен артериит се представя с признаци на остър прогресиращ инсулт: Доклад за случай. Медицина (Балтимор) 98: e18147.
  16. Vadboncoeur J et al. (2019) Очен сифилис: серия от случаи (2000-2015) от 2 центъра за третична помощ в Монреал, Канада. Can J Ophthalmol pii: S0008-4182 (18) 30957-8.

Препоръчани статии

Фотодерматоза с масивна актинична еластоза (набръчкване), повишена уязвимост, хиперпигментация.

Редки, недиференцирани или слабо диференцирани, доброкачествени (очевидно плюрипотентни) аднексални тумори с о.