Неврофиброматоза - Probl; здравословни проблеми; деца - Ръководства за MSD за широката публика
, Доктор по медицина, Североизточен медицински университет в Охайо;
, Д-р, Североизточен медицински университет в Охайо
В допълнение към израстъци под кожата и кафе-о-лайт петна по кожата, хората могат да имат костни аномалии, липса на координация, слабост, чувство за абнормност или проблеми със зрението или слуха.
Лекарите правят физически преглед, а понякога и образен тест, за да търсят възли или израстъци.
Не съществува лечебно лечение, но израстъците могат да бъдат отстранени хирургично или, ако са злокачествени, да бъдат лекувани с лъчетерапия или химиотерапия.
Неврофиброматозата е неврокутанен синдром. Неврокутанният синдром причинява проблеми, които засягат мозъка, гръбначния стълб и нервите (невро), както и кожата (кожата).
Неврофибромите са телесни, неракови (доброкачествени) израстъци на Schwann клетки (които образуват обвивка около периферните нервни влакна) и други поддържащи клетки на периферните нерви (нерви, които се намират извън мозъка и гръбначния мозък).
Структура на нервна клетка
Нервната клетка (неврон) се състои от голямо клетъчно тяло и нервни влакна, включително удължение (аксон), което предава импулси и обикновено много удължения (дендрити), които приемат импулси.
Всеки голям аксон е заобиколен от олигодендроцити в мозъка и мозъка и Schwann клетки в периферната нервна система. Мембраните на тези клетки са изградени от мазнина (липопротеин), наречена миелин. Мембраните се обвиват плътно около аксона, за да образуват многослойна обвивка. Тази миелинова обвивка е подобна на изолационния материал на електрически проводник. Нервните импулси пътуват много по-бързо в нервите с миелинова обвивка, отколкото в тези без.
Неврофибромите, които могат да се усетят при палпация като малки възли под кожата, често се появяват след пубертета.
Видове неврофиброматоза
Има три вида неврофиброматоза:
The неврофиброматоза тип 1 (или NF1, известен също като болест на фон Реклингхаузен) засяга около 1 на 2500 до 3000 души. Неврофибромите се развиват по периферните нерви, например под или в кожата и точно извън кожата. гръбначен мозък. Понякога се развиват тумори в нервите, които свързват мозъка с очите (зрителни нерви). Костите и меките тъкани (като мускулите) също могат да бъдат засегнати.
The неврофиброматоза тип 2 (или NF2) засяга около 1 на 35 000 души. Той причинява тумори на слуховите нерви (които свързват вътрешното ухо и мозъка), наречени акустични невроми, а понякога и тумори в мозъка или в тъканите, които заобикалят мозъка или гръбначния мозък (менинги). Туморите, разположени в менингите, се наричат менингиоми. Те не са ракови.