Неврофиброматоза на тумори около нервните окончания

Болестта на Реклингхаузен е по-известна като неврофиброматоза. Какви са симптомите на заболяването? Какви са хирургичните решения за премахване на неврофиброми? Има ли други ефекти извън кожните прояви ?

тумори

От редакцията на Allodocteurs.fr

Публикувано на 17 септември 2009 г., актуализирано на 13 май 2019 г.

Обобщение

Какво е неврофиброматоза ?

Неврофиброматозата е генетично заболяване, който се предава в така наречения автозомно доминиращ режим. Ясно е, че родителят с това заболяване има всеки втори риск да има и дете. Дефектният ген е този, от който тялото ни се нуждае, за да предотврати растежа на тумори. Тъй като не работи, туморите растат навсякъде.

Неврофиброматозата засяга много органи, но именно на нивото на кожата атаките са най-многобройни. Първите признаци обикновено са големи кафяви петна по кожата. Тези кафе-о-лейт места често са придружени от много концентрирани лунички в подмишниците и гънки на слабините. В едно и също семейство заболяването може да приеме много различни форми в зависимост от пациента: интензивността и броят на петна са много различни при отделните пациенти. Съществува много деформираща форма, която обикновено се нарича синдром на "Човек слон", той генерира големи тумори по лицето. Паскал, третият получател на трансплантация на лице в света, има много рядка форма на заболяването, много деформираща се, което оправдава трансплантацията на лицето му.