невробластом
Клетки на невробластом - наблюдавани чрез флуоресцентна микроскопия
Невробластомът е злокачествен тумор с произход от невробластите, разположен на всяко ниво на невронния гребен (медиастинум, надбъбречна жлеза, параспинални ганглии или таз).
Невробластомът представлява около 7% от всички детски неопластични състояния. Проучванията показват, че всяка година се диагностицират приблизително 600 нови случая на невробластом.
Максималната честота на заболяването се регистрира при деца под една година. Заболяването е много по-често при момчетата, отколкото при момичетата. [2], [3], [4]
Факторът, който е определил появата на невронния тумор, е неизвестен. Изследвания, проведени в това отношение, показват, че важна роля в развитието на този вид тумор има генетичният фактор, сред децата с диагноза невробластом са идентифицирани редица генетични мутации. [1], [4]
симптоми
Клиничните прояви зависят много от местоположението на тумора и появата на метастази.
Могат да бъдат описани някои симптоми, специфични за неопластичното заболяване, присъстващо в повечето случаи на невробластом. Това са:
- Треска
- Отслабване
- Болка на мястото на локализация на тумора
- Разтягане на корема
- Фациални страдания
- Промяна на общото състояние
- изпотяване
- Раздразнителност
- Клинично проявена хипертония (шум в ушите, тахикардия, палпитации, главоболие, диспнея при натоварване, болка в прекардиите, парестезии, епистаксис, хематурия, замаяност, зрителни нарушения и др.).
В случай на тумори, разположени на медиастинално ниво, пациентът може да представи: дисфагия, птоза на клепачите, миоза, енофталм, анхидроза, ирисова хетерохромия на засегнатата страна, клинични признаци на дихателен дистрес (тахикардия, аритмия, цианоза на кожата и лигавицата, сънливост, объркване).
Местоположението на туморната формация на ретроперитонеалното ниво определя появата на синдрома на компресия на това ниво с параплегия.
Удължаването на туморния процес в костния мозък причинява костни метастази с болка в костите и ставите.
Удължаването на раковите лезии на нивото на хематогенния мозък определя появата на тромбоцитопения и по подразбиране на кръвоизливите. [1], [2], [3], [4]
Диагнозата на невробластом се основава на представената по-горе клинична картина (загуба на тегло, треска, подуване на корема, болка в областта на тумора) и основата на параклинични изследвания (рентгенография на гръдния кош, рентгенография на празни кореми, коремна ехография, CT на корема, CT череп, ЯМР).
- Рентгенографията на гръдния кош може да показва наличието на туморна формация, разположена в задния медиастинум.
- Коремната ехография позволява идентифициране на туморната формация.
- Коремна рентгенография разкрива тумор, разположен на коремното ниво с интратуморални микрокалцификации и отклонение на чревните бримки.
- Ядрено-магнитният резонанс (ЯМР) е полезен за идентифициране на туморни образувания, като точно посочва местоположението, размера, кръвоносността и връзката на тумора с околните структури.
- Коремната компютърна томография (КТ) е полезна за идентифициране на невробластоми с тазова локализация. КТ на гръдния кош може да показва наличието на медиастинални невробластоми. КТ на черепа може да разкрие невробластоми на надбъбречната жлеза или разположени в параспиналните ганглии.
- Определяне на туморни маркери (хомованилова киселина, ванилманделова киселина, ванилгликолова киселина), чиито стойности се увеличават в случай на невробластом.
- Костната сцинтиграфия позволява идентифициране на костни метастази. [1], [3], [4]
Лечението на невробластом е хирургично. Извършва се изрязване на тумора (туморектомия). Постоперативно пациентът ще се подложи на лъчетерапия, за да предотврати рецидив на тумора. Химиотерапията се прилага при по-напреднали форми на заболяването, в комбинация с лъчетерапия, след операция. Сред приложените цитостатични лекарства споменаваме: цисплатин, доксорубицин, винкристин. [1], [3], [4]