Нервни заболявания; прион
Прионни нервни болести при дребните преживни животни
Етиология
Скрейпи е трансмисивна спонгиформна енцефалопатия. Това се дължи на нетрадиционен трансмисивен агент или "прион", от които са идентифицирани около двадесет щама. Болестта се причинява от натрупването в мозъка на анормален протеин, PrP. Овцете и козите също могат да бъдат заразени с агента на говежди спонгиформна енцефалопатия с неразличима клиника от скрейпи.
Епидемиология
Симптоми
- дълга инкубация: средно от 2 до 5 години, понякога по-къса, ако заразяващата доза е висока или субектът има чувствителен генотип
- бавно развитие и афебрилен
- промяна в поведението: загуба на стаден инстинкт, възбудимост, безпокойство, свръхчувствителност към стимули
- Мускулно-скелетни нарушения: атаксия, постурални аномалии, пропускане на походката на предните крака, миоклонус
- невровегетативни нарушения: ptyalism, уринарна инконтиненция
- често симетричен пруритус, по-силно изразен в дорзолумбалната област
- необичайни движения на ноздрите и ушите, флехмени, прекомерно облизване
- загуба на тегло въпреки запазен апетит
- възходяща парализа, започваща с пареза на задните части
- смъртта настъпва в рамките на 1 до 3 месеца, след постепенно прогресиране без ремисия
Лезии
- единствените макроскопски забележими са драскотините лезии
- микроскопични лезии седят в сивото вещество на висшите нервни центрове, включително: малкия мозък, пръстеновидната издатина, вентралните рога на гръбначния мозък и крушката
- симетрични и невъзпалителни лезии: спонгиоза, астроцитна глиоза, невронална депопулация, понякога амилоидни отлагания