Неходжкинов лимфом Какво представлява и как можем да го разпознаем

Неходжкинов лимфом (NHL) е вид рак, който засяга лимфната система и при който белите кръвни клетки, наричани още лимфоцити, се размножават неконтролируемо. Много по-често от болестта на Ходжкин, с която образува злокачествени заболявания на лимфната система, NHL започва в лимфната система, но може да засегне всеки орган, който съдържа лимфоидна тъкан: белите дробове, черния дроб, централната нервна система, щитовидната жлеза или храносмилателния тракт.

лимфом

Причини и честота

Причините за неходжкинов лимфом не са известни точно, но има няколко благоприятни фактора: пролиферацията на лимфоцитите се причинява от външни антигени (бактериални или вирусни инфекции) или автоантигени, а по-късно възникват мутации, които могат да се размножават хаотично. Това са мутацията BCL-1 (специфична клетъчна мембрана NHL), BCL-2 (фоликуларна NHL), c-MYC (лимфом на Бъркит) и мутация на ALK ген (анапластична NHL).

В момента неходжкиновият лимфом засяга 15 милиона души по целия свят, а предразполагащите фактори са: възраст над 60 години; генетични фактори; излагане на радиация; имуносупресия (отслабена имунна система); вирусни инфекции (като вирус на Epstein-Barr, чернодробен вирус C-HCV, херпесен вирус 8-HHV8 и вирус на човешки Т-клетъчен лимфом - HTLV1); бактериални инфекции (Helycobacter pylori - HP, което може да доведе до LMF в храносмилателния тракт и Chlamydia psitacci - очен LMF, много рядко).

Класификация

Неходжкиновият лимфом може да бъде разделен на два основни типа, всеки със свои подтипове, според СЗО:

- Тип В лимфом: индолентен (хронична лимфоцитна левкемия, лимфоплазмоцитоиден лимфом, MALT лимфоми, фоликуларна NHL степен I и II); агресивен (NHL мантийни клетки, фоликуларна степен III, дифузна едроклетка); много агресивен (лимфом на Бъркит, остра лимфобластна левкемия В);

- T/NK лимфом на линията (естествен убиец): индолентен (левкемия с големи гранулирани лимфоцити, кожен NHL с Т клетки); агресивен (NOS периферна Т-клетъчна NHL, ангиоимунобластна NHL, анапластична T NHL); много агресивен (Т-клетъчна левкемия за възрастни, остра Т-лимфобластна левкемия).

симптоми

Обикновено неходжкиновият лимфом започва с лимфаденопатия (възпаление и уголемяване на лимфните възли), която често е безболезнена, поради което пациентите често отиват на лекар късно.

Други симптоми включват: анемия; увреждане на белите дробове (кашлица, диспнея); неврологични признаци (в случай на церебрална NHL или церебрално разпространение на други форми на лимфом); увреждане на кожата (обриви, кожни тумори); транзитни нарушения (диария или запек, придружени от гадене и повръщане); спленомегалия и хепатомегалия (особено далакът може да достигне огромни размери); хеморагичен синдром.

Също така, сред симптомите на това заболяване са така наречените общи признаци В (загуба на тегло, треска, изпотяване).

Диагностична

Лекарят ще диагностицира неходжкинов лимфом след анамнеза и физически преглед, като се фокусира върху лимфните възли, далака и черния дроб. В зависимост от резултата им лекарят може да поиска следните изследвания:

- биопсия на лимфни възли или органи (основният метод за диагностика и единственият начин да се потвърди наличието на вид неходжкинов лимфом);

- кръвни тестове (хемограма, биохимичен анализ на кръвта);

- образни изследвания (рентгенография, КТ, сцинтиграфия, ЯМР и др.);

- имунохистохимия (помага за персонализиране на лечението за определени форми на NHL).

прогноза

Предвид много големия брой подтипове на неходжкинов лимфом, които се развиват по различен начин, бяха необходими две скали за оценка, една за агресивните форми и една за фоликуларните форми:

I. IPI резултат - за агресивни форми

- Ann Arbor етап III или IV;

- инвазия на 2 екстраганглиона;

- повишена серумна лактат дехидрогеназа (LDH);

II. Резултат FLIPI - за фоликуларни форми

- Ann Arbor етап III или IV;

- стойност на хемоглобина под 12 g/dl;

- инвазия на 5 лимфни места;

- повишена серумна лактат дехидрогеназа (LDH).

Ниският риск се изчислява от наличието на най-много един отрицателен прогностичен фактор от горното, а високият риск - от наличието на 4-5 фактора.

Също така трябва да се вземат предвид усложненията, които могат да възникнат в случай на NHL: големи туморни маси, които притискат други органи; дихателна, сърдечна и гръбначномозъчна недостатъчност; храносмилателни, неврологични, кожни нарушения; появата на вторични новообразувания.

Лечение

В случай на индолентни (асимптоматични) форми на неходжкинов лимфом не се препоръчва лечение, тъй като заболяването обикновено има благоприятна естествена еволюция, с преживяемост над 80% за 5 години.

От друга страна, в случай на агресивна NHL, лечението е абсолютно задължително и включва лъчетерапия, агресивна химиотерапия, трансплантация на стволови клетки, имунотерапия и т.н. Също така, ако пациентите се чувстват съкрушени от болестта, се препоръчва психологично лечение и балансирана диета, тъй като стресът и нездравословното хранене са утежняващи фактори.

Трябва да се отбележи, че след лечение на агресивен NHL могат да се появят следните нежелани реакции: алопеция; гадене; повръщане; белодробна фиброза; остеопороза; хипогонадизъм; кардиомиопатия; левкопения; анемия.