Нефротичен синдром - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза, лечение
Кратко описание
Нефротичен синдром (NS, нефроза) - симптомен комплекс, свързан с увеличаване на гломерулната пропускливост, придружен от протеинурия над 3,5 g/ден, хипоалбуминемия (по-малко от 30 g/l), оток и хиперлипидемия (последният симптом не е задължителен).
Код за международната класификация на болестите ICD-10:
- N04 Нефротичен синдром
Класификация • По тежест •• Лек (серумен албумин 25–30 g/l) •• Умерен (албумин от 20 до 25 g/l) •• Тежък (албумин под 20 g/l) • По форма •• „Чист” NS ( без артериална хипертония, хематурия и азотемия) •• Смесена НС (с артериална хипертония и/или хематурия и/или азотемия) • Напреднала •• Епизодична (единични епизоди на НС) •• Повтаряща се (протичаща с обостряния) •• Постоянна (постоянна НС ) • По усложнения •• Неусложнено •• Усложнено.
Статистически данни. Среща се на всяка възраст, по-често - от 2 до 5 и от 17 до 35 години. Преобладаването на пола зависи от причината: със СЛЕ - млади жени - до 90%, с хронични белодробни заболявания - мъже.
Етиология • Гломерулонефрит (GN) - HC може да бъде под всякаква форма на GB. Най-честата причина при децата е заболяването на минимални промени, при възрастни - мембранни, мембранни - пролиферативни, мезангиокапиларни и фокални - сегментни, по-рядко мезангио - пролиферативни GN и IgA - нефропатия • Метаболитни нарушения - диабет, амилоидоза • Системни заболявания - SLE, пурпура Schönlya Genoch, периартерит нодоза, синдром на Sjogren, саркоидоза, серумна болест, еритема мултиформе • Неопластични състояния - левкемия, лимфоми, миелом, карциноми (бронхи, гърди, дебело черво, стомах, бъбреци), меланом - влияние на нефрото соли злато, пенициламин, НСПВС, литиеви соли, хероин • Алергични - ухапвания от насекоми, змийски отрови, антитоксини • Инфекциозни - бактерии, вируси, протозои, хелминти • Наследствен - синдром на Allport, болест на Фабри • Смесена - нефропатия на бременни жени, злокачествена артериална хипертония • Тромбоза и артерии на бъбреците, аортата, долната куха вена.
Генетични аспекти. Само вродената НС (развива се при дете до 3 месеца след раждането) е генетично обусловена, поради наличието на мутантен ген, локализиран в 19q13 - NPHSI, който кодира трансмембранния подоцитен протеин нефрин.
Патогенеза. Намаляването на отрицателния заряд на базалната мембрана, увеличаването на порьозността на гломерулния филтър водят до масивна протеинурия, която от своя страна причинява хипопротеинемия, хипоалбуминемия и диспротеинемия. Отокът е предимно хипоонкотичен; хиперлипидемията се основава на хипоалбуминемия, загуба на урината на ензими, които разграждат липидите.
Патоморфология. Увреждане на базалната мембрана на гломерула от имунен, метаболитен, токсичен генезис. Естеството на лезията се определя от заболяването, довело до НС.
Симптоми (признаци)
Клинични проявления • Неспецифични оплаквания: нарушен апетит, неразположение, болка в гърдите, корема • Оток - от умерен до анасарка •• Периферен оток (крака, кожа на гърба, корема) •• Хидроторакс •• Хидроперикард •• Асцит •• Хидроартроза • Пенеста урина, олигурия • BP е нормална („чиста“ NS) или повишена (смесена нефротична - хипертонична форма) • Нефротична кардиопатия • Децата често развиват ортостатична артериална хипотония и шок • Пневмония, пиелонефрит • Венозна тромбоза, MI • Нефротична криза •• Перитонеална признаци •• Еризипела кожен кожен еритем •• Повишена телесна температура • Нарушаване на метаболизма на калций - фосфор •• Хипокалциемия •• Конвулсивен синдром •• Деминерализация на костите • Тубуларни нарушения •• Глюкозурия •• Аминоацидурия •• Хипокалиемия • ARF • Клинични прояви на заболяването което е причинило НС.